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一组
概述
大多数亨廷顿病患者有多种精神症状，这些症状与进展性神经退行性变，对该病的心理反应及药物的不良反应有关。目前缺乏足够的数据来制定关于亨廷顿病神经精神症状的循证指南。因此，建立以专家意见为基础的共识指南来帮助指导治疗此疾病很有必要。
来自美国和欧洲的11名多学科专家根据修改后的医学研究所流程制定了该指南。在84名亨廷顿病国际专家组成的小组中，至少85%的专家非常同意或同意几乎所有的内容。临床经验也表明，指南中的大多数神经精神症状都可以通过其他条件下的治疗来处理。
对亨廷顿病神经精神症状一般管理推荐如下：
➤ 识别并处理共存的精神症状，合并症，药物（剂量、副作用、服药时间）和可能与神经精神症状有关环境因素（噪音、疼痛）；
➤ 首先考虑非药物治疗；
➤ 当需要进行药物治疗时，首先使用最小不良反应的药物，药物选择受亨廷顿病分期的影响；
➤ 限制复方用药；
➤ 定期重新评估药物和减少剂量的可能性；
➤ 根据需要，咨询精神科医生。
1. 躁动症
对亨廷顿病的躁动症推荐行为干预：
➤ 对照顾者进行行为策略教育；
➤ 首选的初始反应（当不对自己或他人构成威胁时）：安全、安静的空间; 冷静; 温柔的口头安慰（支持）。
药物治疗推荐：
➤ 急性躁动：首选药物是苯二氮卓类药物或抗精神病药物；
➤ 慢性躁动：抗精神病药物或稳定情绪的抗癫痫药物；
➤ 使用其他药物治疗失败的非言语患者可采用止痛药试验。
2.
行为干预是早期亨廷顿病焦虑症患者的一线治疗方法。
药物治疗推荐：
➤ 首选药物：SSRI ；
➤ 如果服用SSRI后焦虑暂时增加，可考虑短期苯二氮卓类药物；
➤ 如果SSRI无效或不耐受，可考虑使用另一种SSRI，SNRI或
➤ 伴随睡眠障碍，考虑
➤ 伴随舞蹈症，考虑抗精神病药物；
➤ 伴随
➤ 避免长期服用苯二氮卓类药物，除非所有治疗都无效。
3. 冷漠行为
亨廷顿病患者冷漠行为管理推荐：
➤ 鼓励个性化的社交/身体活动
药物治疗推荐：
➤ 一线治疗：抗抑郁药物（当难以区分冷漠和抑郁时）；
➤ 考虑在非抑郁患者中进行活性抗抑郁药或兴奋剂的试验；
➤ 警告患者使用活性抗抑郁药或兴奋剂，可能会存在潜在易怒和睡眠障碍恶化的风险。
4. 精神疾病
亨廷顿病患者精神疾病药物治疗推荐：
➤ 首选疗法：第二代抗精神病药物；
➤ 当舞蹈症占主导时，考虑第一代抗精神病药物；
➤ 避免超过推荐抗精神病药物的最大剂量；
➤ 避免使用抗精神病药物（仅适用于症状严重的患者）。
如果患者反应不充分，可考虑另一种抗精神病药或
5. 睡眠障碍
亨廷顿病患者睡眠障碍的管理推荐：
➤ 首先对患者进行睡眠健康教育
药物治疗推荐：
➤ 昼夜节律紊乱考虑褪黑素；
➤ 考虑使用镇静抗抑郁药物（米氮平、
➤ 伴有强迫症考虑使用氯米帕明并伴有强迫性持续性症状；
➤ 避免使用苯二氮卓类药物，除非所有其他药物治疗均无效。
参考文献：Anderson KE, van Duijn E, Craufurd D, et al. Clinical management of neuropsychiatric symptoms of Huntington disease: expert-based consensus guidelines on agitation, anxiety, apathy, psychosis and sleep disorders. J Huntingtons Dis. 2018;7:239-250.
来源：New Guidelines on Management of Neuropsychiatric Symptoms in Huntington Disease. Neurology Times.Feb 14, 2019.
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