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自身免疫性肝炎（AIH）是一种罕见的慢性疾病，其特征是高水平的转氨酶和免疫球蛋G（IgG），自身抗体的存在以及组织学上的界面性肝炎，可影响成人和儿童，在儿童发病中，AIH通常发病急且病情较重。AIH的发病机制至今未完全阐明，一般认为是遗传与环境因素相互影响的结果。本文就AIH的分型、诊断标准和治疗进行了相关论述。

AIH的分型

根据自身抗体谱，AIH进一步细分为3型，具体参见下表

AIH的临床表现有哪些？

大多数起病缓慢，和一般的慢性肝炎在症状、体征上没有大的区别，如乏力、食欲不振、恶心、腹泻、腹痛、腹胀、黄疸、肝脾肿大、消瘦等，转氨酶明显升高，最后可进展为肝硬化，个别的还可能发展为肝癌。少数病例起病急，甚至发生急性肝功能衰竭。

AIH的诊断标准是什么？

参考2002年美国肝脏病学会有关AIH的诊疗指南

1.排除遗传代谢疾病、感染性疾病、药物性肝脏损伤、酒精性或中毒性肝病。

2.AST、ALT明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限。

3.自身抗体阳性：如ANA、SMA或抗肝肾微粒抗体1≥1:80（成人）或≥1:40（儿童）但抗线粒体抗体阴性。部分患者抗中性粒细胞抗体、抗可溶性肝细胞抗原/肝胰抗体、抗肝细胞溶质蛋白或抗唾液酸糖蛋白受体抗体阴性。

4.肝脏病理学改变为界面性肝炎，无胆管破坏、肉芽肿或提示其他疾病的改变。

AIH的治疗是什么？

治疗指证

一线治疗

用于诱导缓解的首选药物是泼尼松， 推荐剂量为每天2mg/kg(最大60mg/天)，如果转氨酶水平逐步正常化，在4-8周内逐渐减少剂量，直到患者在最小剂量上能过维持正常转氨酶水平，通常为2.5-5mg/d。在第一个6-8周的治疗，每周检查肝功能，以便频繁调整治疗，避免严重的副作用。最初目标是通过8周的治疗使转氨酶水平降低至少80%。如果在治疗期间，每周血液检查未观察到转氨酶水平进行性正常化，可联合硫唑嘌呤，每天0.5mg/kg，在患者耐受的情况下，增加至每天最大剂量2-2.5mg/kg,直到转氨酶水平正常。

二线治疗

对于标准治疗无法诱导完全缓解或对硫唑嘌呤不耐受的患者，霉酚酸酯（MMF）是一种有效的替代疗法。

对于使用霉酚酸酯治疗无反应或不耐受的情况下，应考虑钙调神经磷酸酶抑制剂，如他克莫司等。

终止治疗

免疫抑制剂治疗应持续至少3年，至少2年后转氨酶和IgG完全正常。对于达到生化缓解2年以上的患者，在停药前应该考虑行肝活检。

生化水平的缓解定义为IgG和转氨酶的正常化，组织学上的缓解定义为组织学正常或肝炎最小化（HAI<4或同等）。

复发

在治疗期间，约40%的患者会复发，通常由于依从性差导致的，尤其在青少年中。不遵守上述严格标准的中止治疗与50-60%的复发率相关。

肝移植

肝移植使用于存在爆发性肝衰竭的AIH患者或进展至终末期肝病的的患者。后者在确诊为肝硬化时或在治疗开始前有长期肝病史时更有可能。在移植后，大约20%的病例描述了复发性AIH，在青少年型AIH-2比AIH-1更容易复发。复发的诊断基于生化异常、自身抗体的存在、肝组织学上的界面肝炎以及类固醇依赖。移植后即使数年也可能复发，因此建议维持小剂量类固醇（2.5-5mg/d）。AIH的复发通常不会影响移植后的结果，5年生存率超过90%。

参考文献

[1]Sokollik C, McLin V A, Vergani D, et al. Juvenile autoimmune hepatitis: A comprehensive review[J]. Journal of autoimmunity, 2018.

[2]中华医学会肝病学分会. 自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）[J]. 胃肠病学, 2016, 21(4):969-982.

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