作者：Tsai

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在神经科，“视物重影、眼痛”的主诉经常可以听到，除了查体之外，眼眶MRI成为主要的辅助检查工具之一，但眼眶MRI影像与普通头颅MRI有所不同，往往需要被动地等待影像科医生的报告才能下结论。但过度依赖报告，似乎使神经科医生丧失了主动权，且更易漏诊或误诊。本文从一病例出发，分析眼眶疾病的影像学鉴别诊断，帮助大家提高对相关疾病的了解程度。

病史回顾

患者，男，35岁，因“反复视物重影伴头痛”就诊。查体：右眼突出，右眼外展受限，向下、向外看时复视，余神经科查体无殊。

首次住院时查眼眶增强MRI提示右侧内直肌肌腹增粗，腰穿压力120mmH2O，蛋白48mg/dL，余血常规、肝肾功能电解质、梅毒、甲状腺功能、字面免疫全套、IgG4等无殊。当时考虑“海绵窦综合征”，予甲强龙80mg 静滴7天，后逐渐减量，3周后停药，症状好转。分别于出院3月、6月、1年后症状再发，复查眼眶MRI提示右侧内直肌肌腹增粗，边界明显，增强后明显强化。考虑诊断“痛性眼肌麻痹”，均予激素治疗，症状改善。

图1 眼眶MRI（红色箭头处可见肌腹增粗）

对于该病的诊断，大家是否有不同见解？

回顾患者病史，青年男性，急性起病，表现为反复发作的视物重影伴头痛，激素治疗后好转，眼眶MRI可见右侧内直肌肌腹增粗，增强后信号增高，而视神经未见明显异常。故病灶定位于眼肌而非视神经，根据急性病程首先考虑炎性病变。

而本例患者的两个诊断——“海绵窦综合征”和“痛性眼肌麻痹”均主要累及神经而非眼肌，且患者无明显感染、激素代谢等异常，对激素治疗效果好，但易复发，故首先考虑“眼眶肌炎”。

针对该病的治疗主要为糖皮质激素（口服泼尼松1mg/（kg•d），持续2周，随后的6-12周内逐渐减停），对于复发患者，急性期需使用大剂量激素治疗，后逐渐减量并可联合应用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等）、免疫球蛋白静滴等，也有用单抗药物治疗的报道（阿达木单抗，英夫利昔单抗等）。

眼部疾病向来是神经科和眼科的交叉汇合点，眼科医生对眼球结构完整和功能完整性更为关注，而作为神经科医生，应能对神经和肌肉病变了如指掌，因不同的定位和诊断对治疗和预后相去甚远。接下来，本文将先复习眼眶MRI阅片、再根据不同定位分别阐述相关疾病的特点。

眼眶MRI阅片

1. 视神经

视神经分为球内段（视乳头、眼球壁内段）、眶内段（巩膜后至视神经管眶口）、管内段和颅内段（进入颅腔后至视交叉）。球内段在常规MRI中显像欠清，当病变累及时较清；眶内段在T1和T2WI上与白质等信号，视神经周围可见脑脊液信号；管内段和颅内段脑脊液较少，增强后不强化，采用脂肪移植技术可帮助识别。

图2 视神经分段（从上到下分别为球内段、眶内段、管内段和颅内段）

图3 眼外肌在MRI的定位

ON=视神经；SO=上斜肌；MR=内直肌；IR =下直肌；LR=外直肌；SR =上直肌；IO =下斜肌

图4 正常视神经MRI

2. 眼外肌

眼外肌在T1WI上可通过眼眶内脂肪信号识别，而T2WI及增强后T1WI虽对病变更敏感，但与脂肪组织的信号相近而显示效果不佳，临床上常通过脂肪抑制技术包括化学饱和法、短反转时间反转恢复(STIR)序列、三点法非对称回波水脂分离成像(IDEAL)，帮助鉴别病灶结构。相对而言，IDEAL技术显像效果最佳。

图5 眼眶冠状位脂肪抑制成像

（A1）T2WI-STIR图像，双侧内直肌、上斜肌变形、解剖结构显示欠清(箭)，双侧下直肌下缘变形、边缘不清；（B1）T2WI-IDEAI图像，双侧各条眼外肌及鼻窦结构显示清楚、完整，边缘较清晰；（A2）增强后化学饱和法T1WI，双侧内直肌、右侧外直肌显示欠清楚，部分边缘变形(箭)，部分鼻中隔及上鼻甲未显示；（B2）增强后IDEAI，双侧各眼外肌及鼻腔结构显示清楚、完整。

疾病鉴别

了解MRI阅片技巧后，我们可以初步位疾病定位，我们可以对神经和肌肉疾病作以初步分类。主要累及视神经的疾病较多，包括Tolosa-Hunt综合征、海绵窦综合征、颈动脉海绵窦瘘、视神经炎、视神经相关肿瘤等，而累及眼外肌的疾病包括免疫性疾病（Graves眼病、原发性眼眶肌炎、IgG4相关眼病、结节病、肉芽肿性血管炎等）、肿瘤性、血管性疾病。

值得注意的是，原发性眶肌炎常共同累及肌腹与肌腱，多为双侧；Graves眼病不累及肌肉与肌腱连接处，可伴有眼眶脂肪组织增多，泪腺肿大；IgG4相关疾病为目前研究热点，可累及全身组织，眼部以外直肌受累最明显，可伴视神经增多、副鼻窦受累等。

图6 三种疾病的眼外肌MRI表现（A=原发性眶肌炎；B=Graves眼病；C=IgG4相关眼病）

（A1、A2）原发性眶肌炎轴位T2WI 和增强后TIWI STIR序列可见右眼内直肌肌腹、肌腱及其连接处增粗、信号增高。（B1、B2）Graves眼病轴位T1WI和T2WI STIR序列可见双侧内直肌、左眼外直肌增粗，肌腱肌腹连接处不受累。（C1）T2WI序列可见上直肌、外直肌弥漫性受累、泪腺扩大（白色箭头）；（C2）增强后T1WI图像可见外直肌、下直肌肌腱增粗、信号增高更为明显，并存在斑片状增强（白色箭头），延伸至视神经鞘的下外侧缘。

总结

本文主要主要通过分析眼眶神经、肌肉的MRI表现，帮助临床定位诊断，因篇幅限制，治疗方案及相关疾病的具体临床表现等不再赘述，有意者可自行查阅文献深入研究。本文内容部分涉及个人观点，不当之处望各位批评指正！

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