作者：张静，郭佑民，西安交通大学第一附属医院

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS），多发生于6个月至5岁的儿童，特异性损害患儿冠状动脉是其最为主要的并发症，目前已成为儿童获得性冠状动脉病变的主要原因，并且是年轻人急性冠状动脉综合征的原因之一。一旦造成冠状动脉损伤（coronaryarterylesions,CAL），需终身监测冠脉和心肌灌注改变，因此持续性、非侵入性的冠脉成像及评估是KD造成CAL的长期管理的重点。

目前常用的DSA、超声、CT、MRI均可评价冠状动脉病变，但对于儿童这个特殊群体，了解每种成像模式的利弊，选择最小化患儿风险和最大化诊断准确率的检查方法十分必要。

1.病理改变

KD主要的并发症是CAL，常在发病6周后达到峰值，此后冠脉将经历终生动态病理变化，包括冠脉扩张（coronary artery dilation,CAD）、冠脉瘤（coronary artery aneurysms,CAA）、狭窄、闭塞及粥样硬化、动脉瘤处血栓形成，严重者出现心肌梗塞、缺血性心脏病，甚至猝死。未经治疗的患儿约20%～25%发生CAL，经过治疗的患儿中仍有约5%～10%的患儿会发展为CAA。研究报道，80%轻中度CAA在5年内消退；直径≥8.0mm的巨大CAA（GCAA）为不退化的冠状动脉瘤，随时间推移或持续存在，或出现新的动脉瘤，或内膜增厚和钙化，逐步进展，最终导致心肌梗塞。

2.诊断标准

1984年日本厚生省制定的KD冠脉扩张诊断标准：5岁以下管腔内径＞3mm者；≥5岁者管腔内径大于4mm；管腔内径超过或等于临近管腔内径的1.5倍，或冠状动脉管腔明显不规则者。2012年国内中华医学会儿科学分会心血管学组发表川崎病冠状动脉病变诊断建议提出下述标准。（1）冠脉扩张性病变的诊断标准为：小于5岁儿童冠脉主干直径＞3mm，5岁及5岁以上儿童＞4mm；或冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）；或冠脉内径z值≥2.0。（2）KD冠状动脉瘤的大小分型：CAD和CAA都属于扩张性疾病，但在目前国内相关文献中通常把二者分开统计，把内径超过正常但≤4mm者称为CAD，把冠状动脉直径＞4mm者称为CAA。

小型CAA或CAD：冠脉扩张内径≤4mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径小于正常的1.5倍。中型CAA：冠脉内径＞4mm且≤8mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径大于正常的1.5~4倍。巨大型CAA：冠脉扩张内径＞8mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径大于正常的4倍。

3.影像学检查

儿童由于冠脉体积小、心率高、不能屏气、对射线敏感要求低剂量、首选非侵入性方法等因素影响，给影像早期确诊带来较大的难度和挑战，了解每种成像模式的利弊是必要的，目前主要的影像检查方法包括：DSA冠状动脉导管造影术（CCA）、超声心动图及血管内超声（intravascular ultrasound,IVUS）、MDCT-CA、MRI冠状动脉造影（MR-CA）。

3.1DSA冠状动脉导管造影术（coronary catheter angiography,CCA）

目前CCA仍然是评价冠脉病变的金标准，但CCA为有创检查，术中及术后可出现各种并发症，其二维投影成像缺少冠脉和相邻心血管结构的空间关系，加之射线和碘化造影剂，无法满足儿童和青少年KD患者检查及长期随访的需要。

2008年日本儿科心脏学会及2012年国内中华医学会儿科学分会心血管学组建议中提出：①对累及1支以上冠状动脉的中至巨大型CAA患儿，可在恢复早期常规首次行CCA检查，之后的随访，可根据情况行MDCT或MRCA检查；②在恢复期或随访过程中，出现心肌缺血等冠状动脉狭窄或闭塞指征者则推荐CCA；③需要介入治疗（PCI）和冠状动脉搭桥手术（CABG）前后术前决定手术指征，术后判断手术效果并进行随访。

3.2超声检查

（1）超声心动图。超声心动图以小儿特别是婴儿透声窗适宜的特点，成为KD急性期及恢复期冠脉病变诊断及随访的标准检查方法，但与CCA及MSCT-CA对照，对KD患儿CAL诊断的符合率仅46.7%。随着实时三维超声心动图（RT-3DE）等技术的发展，诊断效能有了进一步的提高。不足之处为胸廓畸形、肺部炎症、儿童生长和胸壁增厚等，都将显著降低超声的敏感度；超声检测血管狭窄或血栓形成敏感度较低；超声心动图对中远端及小分支冠脉病变、血栓形成等显示不足，尤其对正在生长中的儿童，诊断价值有限；很大程度上依赖检查者技术和经验。

（2）血管内超声（IVUS）检查。IVUS是近年来发展起来的一种超声与心导管相结合的有创诊断技术，其将高频超声探头置于心导管顶端进入冠状动脉内，提供血管内壁形态的准确信息，被认为是评价KD患者冠状动脉病变新的金标准。但IVUS属有创检查，价格昂贵、操作复杂，且存在急性冠状动脉阻塞、痉挛或冠状动脉夹层等并发症，同样使其在临床上的应用受到限制。

（3）临床应用。①急性期KD冠脉超声是首选且必须的，尤其对缺乏临床表现的非典型病例，诊断具有决定意义；②对简单病例，即使发病第一周超声心动图正常，也不排除晚期发展成为冠脉瘤的可能。所以应在KD诊断治疗后1～2周及6～8周复查；③冠脉扩张患者每周至少复查两次，直至大小稳定；④巨大动脉瘤者即使大小稳定，也应在发病前3个月内进行超声心动图监测；⑤6个月以下的婴儿即使及时治疗，仍需要定期超声心动图监测直到大小稳定；⑥对于具有高风险临床特征（例如持续性发烧，IVIG抗性）的患者，应更频繁地进行超声监测；⑦正常的超声心动图不排除KD的临床诊断。如临床高度怀疑冠状动脉异常者，超声心动图检查结果可疑或阴性，则应进行CT或MRI成像确诊。

3.3多层螺旋CT（MSCT）及磁共振成像（MRI）检查

近年来随着CT和MRI技术的显著改善和提高，儿童冠状动脉及心脏评估的CT及MRI的临床应用已成为当前趋势。

（1）CT检查。应用64排以上MSCT，X线暴露相对较小。随着MSCT成像技术的进步，尤其双源CT的问世，对心率的要求显著降低，尤其对于超声心动图检查的盲区———冠脉中远端病变及狭窄性病变显示良好。同时满足诊断的最小辐射剂量，保证患者风险最小化，这些使得MSCT儿童冠脉成像得以实现。MSCT-CA可显示冠状动脉全段中局部管腔的扩张、狭窄或闭塞。多项研究显示，MSCT-CA在儿童中的诊断效能与CAA一致，被认为是一种更好、更安全的非侵入性诊断工具，对于KD巨大冠状动脉瘤的诊断和长期随访，可替代侵入性CCA。鉴于现有指南与研究结果，建议对于冠状动脉病变Ⅲ～Ⅴ级患儿的KD随访方案，除超声心动图外应进一步完善MSCT-CA检查。

（2）MRI检查。磁共振冠脉造影成像（MRCA）扫描时间较长，婴儿和年幼儿童对镇静要求较高和空间分辨率较低，均会降低其成功率，对狭窄检测的阳性率亦比CT低。有研究表明4个月以下的婴儿成功率只有17%。由于无辐射，MRCA逐渐成为小儿心脏功能、心肌灌注、心肌存活力以及冠脉形态的综合评估补充性检查，适用于随诊连续评估。

（3）MSCT-CA、MRCA与CCA的比较。对于新生儿和婴幼儿，尤其在评估儿童冠脉腔内狭窄方面，MSCT-CA的成功率显著高于的MRCA；在检测冠状动脉瘤和狭窄方面，MSCT-CA和CCA有100%的一致性；在检测动脉瘤方面，MRI和CCA一致性约93%，但MRI显示冠脉狭窄较为困难；MSCT-CA和MRCA进行比较，其灵敏度和特异性为：93.1%vs.77.9%（P＜0.001）、99.2%vs.99.7%（P=0.65）。因此在评估川崎病患儿的冠脉异常方面，尤其对冠脉狭窄者，MSCT-CA较MRCA的灵敏度更高，MSCT-CA应该是儿童KD冠脉损害患者的重要诊断模式。当出现重度壁内钙化时，避免伪影影响，MRCA可作为补充检查方法。

4.结语

通过避免超声心动图的诊断缺陷及降低与导管冠脉造影相关的风险，MSCT和MRI在克服儿童冠脉成像中的诊断方面发挥着关键作用，其中MSCT是替代侵入性检查的最佳诊断模式。不足之处是尚缺乏规范化标准化的检查方案，及多中心及大样本的联合研究，影响其诊断效能的评估；同时KD患儿CAL需长期随访，目前未建立长期随访数据库。随着影像成像技术的进步，基于专家共识意见，用于评估川崎病的冠状动脉异常的最佳方法仍然需要不断更新。

来源：张静,郭佑民.儿童川崎病冠状动脉损害影像学研究进展[J].临床医学研究与实践,2018,3(18):192-193+196.

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