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突然发作的撕裂样胸痛可能是急性主动脉夹层的最初表现。主动脉内膜的一个小撕裂口可快速将主动脉壁剥开，并迅速形成假腔，即便及时治疗也可能出现致命危险。

图1  主动脉夹层（箭头）

图2  主动脉夹层假腔（黄色箭头）

在美国，主动脉夹层最常见于高血压患者。过去估算的主动脉夹层患病率约为3例/十万人，但这一比例最近已上升为6例/十万人；在老年人群中高达15例/十万人。由于多是基于尸体解剖研究估算，所以主动脉夹层的真实患病率很难确定，尸体中发现的主动脉夹层约为1%~3%。每1万名住院患者中就有1人因主动脉夹层就医，在美国每年新发病例约2000例。

主动脉由三层组成：内膜（图3黑色箭头）、中膜（黄线）和外膜（红色箭头），含有大量的胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。 在囊性中膜坏死过程中，这些成分随着年龄分解并被嗜碱性基质所替代。这些改变导致主动脉撕裂和夹层的风险增加。囊性中膜坏死于1929年被首次描述，并沿用至今，但研究表明，这一过程既不是囊肿也不是坏死。因此，有时被称为囊性中膜退化。图3显示，中膜中间由血肿填充。

图3

主动脉夹层的发展过程是主动脉内膜撕裂（图4），从而导致内膜下血肿形成和蔓延。结果就是主动脉同时存在真腔和假腔，通常称为双腔主动脉。两腔的总横截面面积不变，因此，随着假腔扩大，通向真腔的血流越来越少。如果近端和远端都有撕裂，那么两腔都会有血流流过，尽管血流本身不是层流。如果累及心包腔，则可能发生心脏压塞。

图4

主动脉夹层主要有两个分型方案：DeBakey和Stanford分型。分型是基于升主动脉和降主动脉的累及范围。

图5

图5A：Stanford A型或DeBakey I型。

图5B：Stanford A型或DeBakey II型。

图5C：Stanford B型或DeBakey III型。

图5D：Stanford A型或DeBakey I型，降主动脉胸段另有一个撕裂口。

注意，原发主动脉弓撕裂不适用于任何分类方案。区分升主动脉和降主动脉的累及范围有助于确定是否需要手术治疗。因此，Stanford分类方案更为常用。

急性主动脉夹层的典型表现是突发的剧烈撕裂性胸痛。不幸的是，没有任何症状或体征能准确地进行鉴别，约有1/3的患者在初诊时被误诊。常见的症状和体征包括前胸痛、下颌疼痛、肩胛间撕裂样痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸和咯血等。体格检查结果包括高血压或低血压、双上肢血压不一致、神经功能障碍、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏压塞症状。医生必须仔细询问病史和风险因素，包括：①结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征；②可卡因使用；③高血压；④医源性：心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏；⑤妊娠；⑥结构异常：二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张；⑦梅毒；⑧创伤；⑨血管炎：巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎；⑩其他遗传疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征等。

由于主动脉夹层的症状与心肌梗死相似，所有疑似主动脉夹层的患者都应该进行心电图（ECG）检查。主动脉根部的夹层可能会引起冠状动脉血流减少，导致ST段抬高，必须要与急性心肌梗死仔细鉴别，以避免使用溶栓剂。但是，主动脉夹层最常见的心电图异常为ST段压低（图6箭头）。心电图图形改变取决于冠状动脉血流中断部位。

图6

胸部X光片常作为诊断主动脉夹层的首选影像学检查。虽然X光片的敏感性和特异性不高，但可以排除胸痛的其他原因，如气胸。纵隔增宽是最常见的表现（图7黄色双箭头），尤其是在升主动脉夹层患者中。其他表现包括双主动脉球、主动脉壁钙化内移、气管右移、心包积液、心脏扩大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则和胸腔积液。纵隔增宽需要考虑的因素包括淋巴瘤、肿瘤、淋巴结肿大和甲状腺肿。

图7

如果主动脉夹层破裂，血液会渗入到同侧胸腔，引起血胸。如图所示，大量血胸会导致胸部X光片上显示大片浓密的积液阴影（图8）。这是一个罕见的末期表现，通常表明治疗将没有作用。

图8

多普勒超声检查可通过监测是否存在血流来区分真腔（图9红色箭头）和假腔（黄色箭头）。超声还可以评估心脏负荷功能、血管内膜撕裂部位、夹层长度、心包积液和主动脉功能不全，特别是对升主动脉夹层患者。经胸超声心动图也可帮助制定手术计划和鉴别高并发症风险患者。

图9

CT扫描可以快速准确地诊断主动脉夹层，其敏感性和特异性均大于90％。增强CT扫描可以显示夹层累及范围，观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层（图10箭头），并可以显示出无血流的分支血管。采集到的图像可以在工作站上进行三维重建，以帮助制定手术计划。后续检查可用于观察患者术后和评估术后并发症。随着CT设备在急诊的大量普及使用，大部分夹层都能通过增强CT确诊。

图10

图11为心脏收缩早期的核磁共振成像（MRI）梯度回波序列矢状面扫描，可以看到血流通过撕裂口从前面较小的真腔喷涌至后面较大的假腔（红色箭头）。内膜片（黄色箭头）为中等信号强度的线性结构，将真腔和假腔分隔。

图11

MRI是另外一种断层成像方式，检测主动脉夹层的灵敏度和特异性均超过90%。MRI能准确识别内膜撕裂部位、夹层累及范围和主动脉瓣关闭不全。由于MRI不需要电离辐射，而且某些序列可以不使用造影剂，是对慢性夹层患者进行评估的首选方式，还可以提供动态信息来辅助诊断和治疗决策过程。但是，在急性患者中不一定可行。此外，让有剧烈胸痛的患者平躺直至图像采集完毕，也是很困难的。

血管造影是诊断主动脉夹层的传统参考标准（图12）。它可以实时观察，易于评估从主动脉弓出来的血管，能够为手术方案提供准确的信息。另外，还可以直接观察到真腔和假腔。但是，血管造影高度依赖操作者的技术，因为夹层恶化是血管造影很常见的并发症。随着CT和MRI的普及，血管造影仅用于无手术指征的患者。

图12

图13是慢性穿孔主动脉夹层（蓝色箭头）患者行主动脉根部移植修复术后曲面重建（红色箭头）的CT扫描。

图13

治疗主动脉夹层首先要积极控制血压，以减少心肌收缩的剪切力，从而避免内膜进一步撕裂和夹层扩展。常用药物有硝普钠、拉贝洛尔和地尔硫卓。控制疼痛首选麻醉剂和阿片制剂，从而减少肾上腺素刺激。药物治疗用于易于治疗的降主动脉夹层患者。急诊手术用于升主动脉或主动脉弓夹层患者，通常使用涤纶移植片封闭假腔。手术死亡率通常在10％左右。血管内治疗是一种新兴的和可被接受的降主动脉夹层治疗方法。

由于手术死亡率高，研究主要针对主动脉夹层的早期发现和预防。包括平滑肌肌球蛋白重链（图14）、可溶性弹性蛋白片段、多囊蛋白1和D-二聚体在内的多种血清生物标志物，都可能用于急性主动脉夹层的早期检测。研究表明，这些标志物的任意两种组合都有94％的敏感性和85％的特异性。其他研究工作的重点是识别有主动脉夹层遗传易感性的患者，如Ehlers-Danlos综合征或Marfan综合征患者。

图14

医脉通编译整理自：Lars Grimm. Aortic Dissection. Medscape. October 30, 2017.