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弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。

一、临床表现

DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外，尚有DIC各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。

DIC早期高凝状态期，可能无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临床表现如下：

1．出血：

自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。

2．休克或微循环衰竭：

休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3．微血管栓塞：

累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4．微血管病性溶血：

较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

二、实验室检查

DIC的实验室检查包括两方面：一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）。此外，国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断，发现部分标志物，如TAT可有诊断意义，有望用于临床。

三、诊断

在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分，不可或缺，同时还需要结合实验室指标来综合评估，任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断标准，2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在全国各家医疗机构广泛应用，推进了DIC临床诊治水平的不断提高，但仍存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统，包括：国际血栓与止血协会标准（ISTH）、日本卫生福利部标准（JMHW）、日本急诊医学学会标准（JAAM）。但是，这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化，统一诊断标准，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS）（表1），该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。

表1  中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（CDSS）

四、鉴别诊断

1．血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。

2．溶血性尿毒症综合征（HUS）：

HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏，主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成，少尿、无尿等尿毒症表现更为突出，多见于儿童与婴儿，发热与神经系统症状少见。HUS分为流行性（多数有血性腹泻的前驱症状）、散发性（常无腹泻）和继发性。实验室检查：尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素，肾功能损害严重；HUS患者血小板计数一般正常，血涂片破碎红细胞较少，血浆ADAMTS13活性无降低。

3．原发性纤溶亢进：

严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加，引起临床广泛、严重出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在，无血小板消耗与激活，因此，血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进，故D-二聚体正常或轻度增高。

4．严重肝病：

多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见，但需注意严重肝病合并DIC的情况。

5．原发性抗磷脂综合征（APS）：

临床表现包括：血栓形成，习惯性流产，神经症状（脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症），肺高压症，皮肤表现（网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽）等；实验室检查：抗磷脂抗体抗体（APA）阳性，抗心磷脂抗体（ACA）阳性，狼疮抗凝物质（LA）阳性，BFP-STS相关抗体假阳性，Coomb试验阳性，血小板数减少及凝血时间延长。

来源：中华血液学杂志,2017,38( 5 ): 361-363.

制定者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组

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