导读：儿童最常见的舞蹈是风湿性舞蹈病，成人最常见的是亨廷顿舞蹈病和药物诱发舞蹈，另外HIV感染相关、非酮症高血糖偏身舞蹈症也是比较常见的病因。本文用3个问题简单整理下舞蹈的获得性、遗传性病因，以及遗传性舞蹈的筛查策略。

作者：陈小慧

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运动障碍说到病因学都是最头痛的。偏身投掷症作为舞蹈的一种特殊类型，其病因相对简单，50%以上的病因都是卒中相关的，病灶多在对侧STN、GPi附近；另一个不太常见、但越来越被认识的偏身投掷症病因是糖尿病非酮症偏身舞蹈症，在壳核上CT可见高信号和短T1信号（图1）；HIV、梅毒等感染也可引起偏身舞蹈症。

图1

舞蹈的病因筛查可以类似于肌阵挛，首先要排除药物诱发运动障碍。

问题1：吃药了吗？

如前文《初识运动障碍之——舞蹈与偏身投掷》中最后提到，儿童最常见的舞蹈是风湿性舞蹈症，成人则是药物诱发舞蹈与亨廷顿舞蹈症。另外，对于药物诱发的运动障碍是需要慢慢停药的。

抗精神病药物引起的舞蹈包括急性和迟发性，急性的停药后可较快缓解；而迟发性运动障碍停药后可能会有一过性加重，必要时需要加多巴胺耗竭剂，而且缓解需要以月或年来算。另一个最常见的就是帕金森病患者左旋多巴相关的异动症；PD异动症的治疗可以看看国内和国际指南。口服避孕药引起的舞蹈比较少见，患者往往童年有风湿性舞蹈病病史，具体病因不清，可能与交叉免疫相关，总之，需要询问服药史，最为常见的诱发舞蹈的药物见表1。

问题2：急性？亚急性起病？

获得性舞蹈常表现为急性或亚急性起病。药物诱发的舞蹈也可急性/亚急性起病，这是成人最常见的获得性舞蹈病因。除去这个，HIV相关的舞蹈也是比较常见的；另外代谢性的也要想到排除，最常见的非酮症高血糖舞蹈，一是筛查简单，二是纠正代谢异常可缓解舞蹈症状；卒中后的舞蹈可能在急性卒中后数日、数周、数月才出现，也有自发缓解倾向，但是缓解程度和时间因人而异；其他血管异常累及基底节也可以引起舞蹈，但是比较少见。

妊娠舞蹈是比较少见的病因，可能与雌激素诱发的舞蹈有类似的机制，也往往有童年风湿性舞蹈病史，所以可能与妊娠期间的激素水平变化有关，产后可缓解，再次妊娠又会有风险。其他的感染、免疫病因引起成人舞蹈也比较少见，大概仅仅1%～2%的颅内感染或自身免疫性脑炎会引起舞蹈。变异型CJD偶有舞蹈表现，其他类型的朊蛋白病舞蹈表现极少极少。

问题3：遗传性？

遗传性舞蹈症也是相当繁杂，当然，最、最、最常见的是亨廷顿舞蹈病。遗传性舞蹈基本可以分为两种，亨廷顿病或类亨廷顿综合症，虽然有些疾病比如齿状核-红核-苍白球变性常合并肌阵挛癫痫，但运动障碍也可以表现为单纯舞蹈，跟亨廷顿病难以鉴别；另一类是舞蹈为合并表现（如Friedreich共济失调），或者非进展可与亨廷顿病鉴别（如：良性遗传性舞蹈）。

概率上讲，1%的亨廷顿病表现的患者可能Huntington基因CAG扩张阴性，而这些患者中也仅有少部分能归为类亨廷顿综合症；换句话说，Huntington’s disease-like 1、2、3或者其他类亨廷顿综合症相对还是狠、狠、狠少见的（表3）。

所以，遗传性舞蹈症的基因筛查大概是这样的（图2）：

图2

参考文献：

1. Wild, EJ; Tabrizi, SJ; (2007) The differential diagnosis of chorea. Practical Neurology , 7 (6) 360 - 373.

2. R Bhidayasiri, D D Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534.

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