由于尚不清楚目前中国结缔组织疾病 (CTD) -相关的间质性肺病 (ILD；CTD-ILD) 的发病率情况，因此旨在对中国此类疾病患者的临床特点进行分析。

方法

对从 1999 年 1 月至 2013 年 1 月在上海肺科医院诊断为 ILD 并接受治疗的患者进行病史记录回顾。基于病史记录，诊断为 CTD 的患者，并对其直至 2013 年 12 月末为止进行至少12 个月的随访检查记录进行回顾。

结果

在诊断为 ILD 的 2678 例患者中，有1798 例患者 (67%) 确诊为 CTD-ILD；299 例(11.2%) 为特发性肺纤维化 (IPF)，其中 1044例 CTD-ILD 患者和 178 例 IPF 患者有完整的临床资料。研究者发现 1044 例 CTDILD 患者中的 332 例 患者(32%) 在初始入院时未能确诊，195 例患者 (18.7%) 自身抗体检查结果始终为阴性，262 例患者 (25.1%) 自身抗体在初始入院时结果阴性，而在随后的随访检查时为阳性结果。 

在288 例确诊为 CTDILD 的患者中，41 例患者(14%) 以肺部症状为最初的临床表现 (PSIM)，247 例患者 (86%) 以肺外症状为最初临床表现 (EPSIM)。另外 756 例CTD-ILD 未分类的患者，其 PSIM 和 EPSIM 的比例分别为 44% 和 56%。表现为 PSIM的患者中，23 例患确诊为 CTD-ILD (56%)，216 例未确诊的 CTD-ILD 患者 (65%) 在初始随访时未确诊，但最终在之后的随访检查时确诊。

结论

CTD-ILD 患者在初入院时未能确诊可能是因为自身抗体血清学检查结果阴性，并缺乏明显的肺外症状。因此，应对ILD 患者检查其肺外症状并在随访检查时检测自身抗体。

文献原文》》》Clinical Characteristics of Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease in 1,044 Chinese Patients.

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