作者：明天会更好，嘴角上扬
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右眼看东西模糊，这个状况已经持续了大约两年。
最初她以为只是用眼过度，直到影像提示颅内占位，她才真正踏上这段求医之路。在近期完成手术后——病理报告给出了一个既陌生又令人松一口气的名字：硬膜血管平滑肌瘤（Dural angioleiomyoma，简称 DALM），一种良性肿瘤。
神经外科医生检索发现，这类肿瘤极其罕见。截至2024年的病例系列与文献回顾统计，全球公开报道的颅内（多起源于硬膜）病例总数只有约49例（既往42例 + 新增7例）。
本文将从患者和临床医生两个视角，来认识一下这种罕见的良性肿瘤。
01｜一年里那些被忽略的信号
患者自诉：
我的症状并不“惊心动魄”。没有突发失明，也没有剧烈
医生解读：
患者起病隐匿，最早表现为右眼
患者自诉：
做过几次影像检查，医生提到过“海绵状血管瘤/畸形”的可能，也有人提示“脑膜瘤”。各种名词让我和家人都很紧张，但真正让我夜里睡不好的，是肿瘤的位置与风险：会不会继续影响视力？要不要开颅？手术有没有把握？期间我也咨询过身边的医生好友，他们的建议都很明确，建议进行开颅手术。
医生解读：
本例在初诊阶段先后被怀疑为脑膜瘤或海绵状血管瘤，反映了DALM影像学表型与常见硬膜肿瘤存在高度重叠。既往系列研究显示，DALM在MRI上多呈T1等低、T2中高信号，强化显著，常见硬膜尾征样改变或与静脉窦邻近；而海绵状血管瘤则更常见为“蜂窝/囊变”样结构与含铁血黄素沉积的环形低信号。因此，对于“硬膜内、强化丰富、血管征象明显、靠近视路/静脉窦”的病灶，应将DALM纳入早期鉴别诊断。必要时可补充CTA/DSA或动态增强以判定血供特性，并提前做好“高血供性肿瘤”的手术策略准备。
03｜等待的煎熬
患者自诉：
最终，我决定接受手术治疗。实际上，我在今年4月份就做出了手术决定，但等待手术床位的时间长达6个月。在此期间，我无数次地思考：这段等待是否会让我错失最佳的治疗时机？与等待相伴的，还有我在请假时遇到的困难与无奈。协调请假、安排家庭事务以及面对手术前的种种不确定性，都让我在情感上感到压抑。
医生解读：
手术等待期的焦虑，主要源于对视力功能可能进一步受损的担忧。对于DALM，尽管其总体生物学行为为良性，但当其位点毗邻视路、颈内动脉或硬膜静脉窦时，延迟处理可能带来不可逆的神经功能缺损。近年来的综述/病例系列显示，已公开报道的颅内（多起源于硬膜）DALM病例总数仍在数十例量级。因其极罕见，首诊科室和影像科对其认识有限，因此，转诊与联合会诊应当前移。在等待期间应制定监测计划：定期复查MRI、视野/视力、
04｜手术那天与病理结果
患者自诉：
手术当天，我把要问的问题都提前写在纸上，进入手术室时内心反而平静。术后早期，我感到右侧头面部肿胀、伤口紧绷，但总体在可忍受范围。真正让我落泪的是病理报告：硬膜血管平滑肌瘤（DALM），良性；病理报告提示 CD34（血管内皮标志物）阳性、SMA（血管平滑肌肌动蛋白）阳性，而这些，符合这种肿瘤的典型特征。医生告诉我：病灶已完整切除。那一刻，我感觉自己终于能深呼吸了。
医生解读：
本例在国家级神经外科中心实施了开颅手术，术后病理确认为硬膜血管平滑肌瘤（DALM），免疫表型SMA阳性、CD34阳性，Ki-67增殖指数低，与既往文献报道一致。已发表的小样本系列研究表明，若能实现完全切除，随访期几乎无复发报告。术前应与影像科、血管外科以及麻醉团队沟通潜在的高血供风险；术中注意与颈内动脉、硬膜静脉窦及视路的安全分离，必要时借助神经导航、超声多普勒及术中神经电生理监测。
05｜DALM 有多罕见？
DALM 大多见于四肢皮下，发生在颅内/硬膜非常罕见。2024年发表在 Journal of Neuro-Oncology 的病例系列与文献回顾统计显示：既往文献共收集到42例颅内（多起源于硬膜）的血管平滑肌瘤，新系列又新增7例，总计约49例。研究提示，只要病灶能够完整切除，随访中的复发风险很低。另有分子层面的研究（2022年）提出“DALM”命名，发现其常伴有 GJA4 突变并具独特的DNA甲基化谱，提示它是一个相对独立的疾病实体。
给临床医师的要点清单（Checklist）
鉴别诊断：出现“硬膜内、强化明显、血管征象丰富、邻近视路/静脉窦”的病灶，请把DALM纳入首轮鉴别。
影像鉴别：与海绵状血管瘤的影像差异在于，DALM更偏实质性、强化更明显；海绵状血管瘤常呈囊性蜂窝样、可见含铁血黄素环形低信号。
术前评估：术前必要时补充CTA/DSA或动态增强扫描，评估供血与引流情况，提早制定止血与血管保护策略。
病理确诊：免疫组化典型表现为SMA强阳性、CD34/CD31阳性，Ki-67低；必要时可行分子检测（如GJA4）。
治疗目标：尽量实现全切除；若存在残留或位于高风险部位，可讨论伽玛刀/放疗个体化方案。
随访策略：术后“影像学检查+视功能评估”双轨随访≥2–3年，完全切除者虽复发少见，但仍需警惕。
附｜最少术语解释 DALM
➤它是什么：源自硬膜内血管平滑肌细胞的良性肿瘤。
➤为什么有症状：主要因肿瘤“占位效应”压迫周围结构（例如视神经通路），从而引起视物模糊、头痛等症状。
➤怎么治疗：若条件允许，优先考虑完整切除（GTR）；是否需要辅助放疗/伽玛刀取决于部位、残留与个体风险。
➤预后如何：总体预后较好，但仍需遵医嘱定期复查影像。
参考文献
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声明：以上为个人就医经历与主观感受，仅供大众科普与患者互助参考，不能替代医生的个体化诊疗建议。具体诊疗与随访方案请遵医嘱。
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