变应性血管炎(Allergicvasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。 临床表现 临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型 变应性血管炎关节炎少见。突出损害为皮肤血管炎,表现为等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡或复发性等麻疹。病人常感皮肤瘙痒,针刺样或烧灼性疼痛。病变以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮肤外血管炎,以关节和肾脏受累多见,患者关节痛,可出现血尿和蛋白尿,少数病人呈肾功能衰竭。胃肠道症状有腹痛、出血,以Henoch—Scloonlein紫癜为突出。也可有外周神经病变。肺部血管受累在胸部。X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关。循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎表面抗原阳性。其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体(ANA)、类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ENA)可为阳性,但滴度不高。 变应性血管炎急性期病程可持续数周,病变消退后常留下色素沉着。部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年。变应性血管炎主要为一儿科疾病,多数发生于7岁前,但成人甚至老年人亦可发生。成人几乎每例皆有皮疹,更有坏死趋势。关节表现可涉及大或小关节(儿童多影响膝踝关节)。胃肠道表现较儿童少见。肾损伤与儿童相似,但似更易出现肾功能衰竭,病程更缓进。成人可出现心肌损伤,而在儿童中极少见。 X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关。循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎表面抗原阳性。其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体(ANA)、类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ENA)可为阳性,但滴度不高。 变应性血管炎急性期病程可持续数周,病变消退后常留下色素沉着。部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年。变应性血管炎主要为一儿科疾病,多数发生于7岁前,但成人甚至老年人亦可发生。成人几乎每例皆有皮疹,更有坏死趋势。关节表现可涉及大或小关节(儿童多影响膝踝关节)。胃肠道表现较儿童少见。肾损伤与儿童相似,但似更易出现肾功能衰竭,病程更缓进。成人可出现心肌损伤,而在儿童中极少见。 并发症 本病67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛 变应性血管炎、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。 本病以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜 、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。 鉴别诊断 (1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。(2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。(3)皮肤型结节性多动脉炎多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。 治疗方法 根据不同原因及症状可进行积极治疗。1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢以降低静脉水压对病变影响.2.除去病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。3.如有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗,双效青霉素80×104U肌肉注射,每天1~2次。或红霉素0.25g,每日4次,口服;或先锋霉素。4.为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松20~40mg,分次口服。5.秋水仙碱0.5mg,每日服2次,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。6.消炎痛25mg,每日服3次,可能有抑制前列腺素合成作用。7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日服3次,有抑制血小板聚集作用。8.降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg,每日服2次。9.氨苯砜50mg,每日服2次。10.为了改善血管功能,可用维生素E100mg和维生素C200mg,每日服3次。11.中医中药宜活血活淤,清热解毒,可用复方丹参片或复春片。
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男,43岁,背部痣样红斑9年
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44岁男性,右耳鼓膜水疱、疼痛
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皮肤表现如图
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