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术后病理检查结果 嗜铬粒蛋白A染色阳性（放大倍数×150）
结合临床考虑，该患者被诊断为“副神经节瘤”的可能性较大，应用酚苄明（每次15 mg、每日3次）治疗，血压稳定于120~130/70~80 mmHg，未再有阵发性血压升高。 该患者的冠状动脉造影结果示左、右心房间存在直径约3 cm的占位，约九成血供来源于右侧冠状动脉分支，其余血供来自回旋支分支。 随后，患者在全麻状态下接受“心脏副神经节瘤切除+冠状动脉旁路移植术”。术后病理检查示病变符合嗜铬细胞瘤表现。 该患者随诊1年，症状完全消失，复查24小时尿儿茶酚胺水平处于正常范围。该患者既往体健，否认高血压家族史。
检查
入院查体 卧位和立位血压分别为130/90 mmHg和90/60 mmHg。心率62 次/分，呼吸19次/分，体温36.3℃。心律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，双下肢不肿。腹软，无压痛和反跳痛，上腹部两侧未闻及收缩期杂音，未触及包块。
影像学检查 胸部增强CT示右下纵隔区占位，左、右心房之间可见软组织密度占位影，边界清晰，大小约为3.4×3.0 cm，轻度不均匀强化（图1）。
冠状动脉造影未见左主干狭窄，前降支中段存在肌桥，收缩期狭窄约为60%，回旋支近段存在斑块，右侧冠状动脉未见狭窄。左、右心房间可见一个直径约3 cm的圆形染色影，右侧冠状动脉（图2）和回旋支（图3）近段各有一分支供血，约九成血供来源于右侧冠状动脉近段分支。
病理检查 病变符合嗜铬细胞瘤表现。免疫组化检查示嗜铬粒蛋白A（CgA）染色阳性（图4），突触素（±），S-100 （+），Melen-A（-），ki-67 指数约为2.9%。
实验室检查见表1、2。
诊治思维
医生在确立诊断前首先应除外继发性高血压。常见的继发性高血压病因包括以下3类。
肾实质性高血压 肾实质性高血压多数为肾炎或肾盂肾炎等疾病所致，患者血压升高常出现于肾功能异常情况状态下，并且多为持续性高血压，钙通道阻滞剂治疗有效。该患者以阵发性血压升高为主，否认肾脏疾病史，肾功能正常，钙通道阻滞剂治疗无效，故可除外肾实质性高血压。
肾动脉性高血压 患者上腹部两侧未闻及收缩期血管杂音，肾动脉超声检查未见狭窄性病变，可除外肾动脉性高血压。
肾上腺性高血压 肾上腺性高血压是继发性高血压较为常见的原因之一，大多为肾上腺增生或肾上腺瘤分泌异常增多的激素所致。主要包括皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤3类。
皮质醇增多症 该患者24小时尿游离皮质醇水平正常，并且无向心性肥胖等皮质醇增多证据，故可除外皮质醇增多症。
原发性醛固酮增多症 该病的典型表现为高血压合并低血钾。辅助检查示卧、立位醛固酮试验阳性。该患者血钾水平正常，卧、立位醛固酮试验阴性，可除外原发性醛固酮增多症。
嗜铬细胞瘤 该患者表现为阵发性血压升高，应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性。嗜铬细胞瘤诊断包括定性和定位诊断两方面，并且应行定性，再行定位检查。
该患者为阵发性血压升高，20~30分钟后血压可自行降至正常，24小时尿儿茶酚胺水平检查示去甲肾上腺素水平明显升高，支持嗜铬细胞瘤的定性诊断。
嗜铬细胞瘤最常见于肾上腺髓质部位，应为定位检查的首要部位，检查方法包括超声和CT等。该患者上述部位均未见异常，考虑为肾上腺外来源。生长抑素受体显像示右下纵隔区域存在生长抑素受体高表达病变，为定位诊断提供了较大帮助。超声心动图和CT的进一步检查将肿瘤定位于左、右心房之间，支持嗜铬细胞瘤的定位诊断。因此，心脏嗜铬细胞瘤的诊断初步成立。
一旦嗜铬细胞瘤诊断成立，医生应考虑到多发性内分泌腺瘤病ⅡA型（MEN-ⅡA）的可能性。该病为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进症组成的综合征。
该患者甲状腺超声示囊实性结节，甲状腺功能正常，甲状旁腺激素（PTH）和血清钙水平均正常。因此，甲状腺髓样癌和甲状旁腺功能亢进症可除外，MEN-IIA诊断不成立。
一旦确诊嗜铬细胞瘤，首先考虑外科手术切除治疗。
α受体阻滞剂为首选用药，可与钙通道阻滞剂联合使用控制血压。在血压控制基本满意的情况下，可联合β受体阻滞剂。值得注意的是，在未（充分）使用α受体阻滞剂前，β受体阻滞剂应禁用，因为单独使用β受体阻滞剂可使临床状况恶化，甚至危及患者生命。
在术者切除该患者的心脏嗜铬细胞瘤之前，须在药物控制基础上进行冠状动脉造影检查，以明确肿瘤血供，指导手术方式。术前冠状动脉造影示右侧冠状动脉和回旋支分支为肿瘤供血。肿瘤切除联合冠状动脉旁路移植术后，肿瘤病理检查明确了心脏嗜铬细胞瘤的诊断。术后患者在未服用任何药物的情况下，血压恢复正常，随访1年，无不适主诉。
治疗思考 心脏嗜铬细胞瘤相关知识
心脏嗜铬细胞瘤十分罕见，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的1%~2%。诊断包括定性和定位诊断两部分，定性诊断相对容易。由于缺乏特异性的手段，定位诊断主要依赖多种诊断技术相结合，最终确诊须经病理学证实。
定性诊断
1. 具有心悸、大汗和头痛等儿茶酚胺分泌增加所致的临床症状。
2. 阵发性或持续性高血压。
3. 血或尿儿茶酚胺水平升高，以去甲肾上腺素水平升高为主，而肾上腺素和多巴胺水平大多处于正常范围。
定位诊断
一旦定性诊断考虑为嗜铬细胞瘤，医生随即应行定位诊断，通过腹部CT和超声检查除外肾上腺以及膀胱和腹主动脉旁等常见部位病变。考虑病变位于心脏时可采用以下定位手段。
超声心动图 在实际临床工作中，医生通过超声心动图检查首先发现的病例较少，主要依靠其他方法进行定位诊断。
碘(131I)-间碘苄胍显像（131I-MIBG） 有报道称，131I-MIBG诊断嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别为85%和95%。
该检查手段对异位嗜铬细胞瘤的诊断具有很大的临床应用价值。
铟(111In)-奥曲肽受体显像（111In-OCT显像）：对于131I-MIBG显像结果阴性的患者，111In-OCT显像是很好的补充性检查方法。
通过与心脏嗜铬细胞瘤细胞表面的生长抑素受体结合，结果呈现局部聚集效应。对于分泌型和非分泌型患者，该检查手段均有助于定位。
胸部增强CT 胸部增强CT的定位阳性率达100%。有学者认为，131I-MIBG或111In-OCT显像与胸部增强CT 融合显像，可对心脏嗜铬细胞瘤进行更加精确的定位。
心脏MRI 在心脏嗜铬细胞瘤定位方面，MRI优于增强CT。MRI有更优越的组织对比，可从多切面显示肿块结构，没有离子辐射，并且可以显示肿瘤与周围心脏结构的精确关系。
冠状动脉造影 心脏嗜铬细胞瘤是富含血管的肿瘤，冠状动脉造影可帮助判断肿瘤的血供来源以及与冠状动脉的关系，有助于医生在术前选择合适的手术方式，是必需的术前检查。
其他 如静脉分段取血测儿茶酚胺浓度、正电子发射断层扫描等，也可协助诊断心脏嗜铬细胞瘤，但多数患者还需要以上检查手段进一步定位，以便指导手术治疗。
一旦心脏嗜铬细胞瘤确诊后，绝大多数患者需要手术治疗。既往研究显示，心脏嗜铬细胞瘤的手术切除成功率逾80%。
心脏嗜铬细胞瘤无法从病理学角度鉴别良、恶性。恶性心脏嗜铬细胞瘤的诊断基于以下几点：发生了远处转移（通常是骨转移）、手术切除时有周围组织浸润以及术后复发。
