病例展示

 

患者男性，16岁，反复恶心、呕吐3个月。其余查体无特殊。患者入院后行相关影像检查。

 

影像资料

 

MR显示松果体区、左侧内囊膝部、后肢及左侧豆状核不规则异常信号，T1W1呈混杂稍低信号，T2W1、T2FLAIR均呈混杂信号（A~C），增强扫描后病变呈不规则明显强化（D、E），鞍上可见类似结节。MRS显示病灶Cho峰及脂质峰明显升高（F、G），磁敏感加权成像（SWI）见病灶内广泛微出血（H）。

 

松果体区生殖细胞瘤

 

生殖细胞瘤由Freiedman于1947年首先提出，WHO中枢神经系统肿瘤分级为Ⅳ级。发生于颅内的生殖细胞瘤起源于胚胎时期残留于脑内的多功能分化的原始生殖细胞，儿童和青少年常见，占全部儿童颅内肿瘤的11%。松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多。松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。

 

➤临床表现

 

病变好发于儿童、青少年，年龄＜25岁的患者占80%-90%，男性较多见。部分患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状，神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔，嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。

 

肿瘤呈实质性，沿三脑室两侧壁浸润生长，使三脑室后部呈“V”形狭窄，尖端向后，整个肿瘤呈蝴蝶状，这是松果体区生殖细胞瘤具有特征性的表现。

 

➤影像学特点

 

生殖细胞肿瘤多为丰富血管肿瘤，因此，MRI增强多表现为均匀强化。只有少部分肿瘤血管分布较少，MRI无增强或增强不明显。“蝴蝶征”是生殖细胞瘤特异性的影像学表现。

 

CT呈稍高密度肿块。此外，肿瘤内常有微出血，SWI有助于诊断。

 

➤鉴别诊断

 

（1）松果体细胞瘤：部位相同，CT密度及MR信号相似，多见于女性，多见散在斑点状钙化，无蝴蝶状改变特点。

 

（2）转移瘤：有原发肿瘤病史，CT、MR表现可相似，多见于40岁以上的成人，可多发，多有水肿，多有坏死囊变，呈环形强化。

 

参考文献：

[1]王杰瑞,刘艳,张金岭,周良建,车峰远.MRI扩散加权像对松果体区生殖细胞瘤诊断价值的初步研究[J].中华肿瘤防治杂志,2019,26(05):311-315.DOI:10.16073/j.cnki.cjcpt.2019.05.005.

[2]张泉,赵恺,王俊文,张所军,柯昌庶,万锋,舒凯,雷霆.青少年松果体区肿瘤MRI影像特点及病理分析[J].临床外科杂志,2019,27(10):846-849.

[3]夏正荣,刘明,曹雯君,郑慧,李玉华.儿童及青少年颅内生殖细胞瘤的临床和影像学特点[J].中国临床医学影像杂志,2017,28(08):542-545.

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)