ERS 2015的China Day上，德国杜伊斯堡 - 埃森大学Ruhrlandklinik医院的内科学Ulrich Costabel 教授介绍了肺间质纤维化治疗新进展，并详细介绍了两种药物：吡非尼酮和尼达尼布。

Ulrich Costabel 教授进行精彩讲座

肺间质纤维化（IPF）是一种渐进性和致死性疾病，HRCT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎（UIP）；发病年龄为 50 - 80 岁，男性发病率 10.7/100,000，女性 7.4/100,000，70％ 的患者正在吸烟或者有吸烟史；IPF诊断后中位存活时间只有3年；治疗措施有限，但未来有希望：糖皮质激素和细胞毒药物副作用大，2种抗纤维化药物已经显示出疗效。

IPF 的治疗目标是阻断疾病进展，延长生存期，预防急性发作，减轻症状。

IPF的治疗新动向：

2011年：吡非尼酮入场，三联治疗和抗凝治疗出局。

2014年：尼达尼布，一种三重酪氨酸激酶抑制剂（FGF、PDGF 和 VEGF 受体），在 2 项三期临床研究中证明持久有效（INPULSIS 研究）。吡非尼酮的有效性和安全性再次得到证明（ASCEND 研究）。N 乙酰半胱氨酸单药治疗无效（出局）（PANTHER 研究）。

吡非尼酮

第一个批准用于IPF治疗的药物；吡非尼酮在 5 项 RCT 研究中证明其有效（总例数超过1600例），IPF 患者使用吡非尼酮对 FVC 和运动耐力的影响有临床积极意义，吡非尼酮降低疾病进展或死亡风险43%；吡非尼酮临床获益显著超过副作用（胃肠道反应、光过敏、皮疹），只有少数患者因为副作用而停药。 

尼达尼布：IPF新治疗方法

尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，目前已知的作用机制是针对FGF、PDGF 和 VEGF 受体。

II期TOMORROW研究显示，IPF患者使用尼达尼布150 mg bid为期12个月，延缓非功能下降和减少急性发作。

INPULSIS研究是两项重复的为期52周双盲随机对照III期临床试验；与安慰剂比较，评价IPF患者使用尼达尼布150 mg bid的疗效和安全性。结果证实尼达尼布持久显著降低IPF患者肺功能的年下降50%。尼达尼布延缓IPF疾病进展的相关性还得到以下证实：全因病死率降低30%，急性发作风险降低36%，采用pre-specified sensitivity 分析方法显示急性发作风险降低68%，以上各种分析都得到一致的阳性结果。

此次ERS会议也公布了尼达尼布INPULSIS®-ON研究结果，点击查看》》》[ERS2015]新数据表明尼达尼布对减缓IPF疾病进展具有长期疗效和安全性

吡非尼酮与尼达尼布都证明可以延缓IPF患者FVC的下降；III期临床研究存在入组人群的差异，两个药的疗效无法直接比较；两个药的副作用在可控范围。

因此，2015 IPF指南推荐尼达尼布和吡非尼酮，如图1 。

图1

Costabel 教授将目前IPF的治疗选择进行了总结，如图2。

图2

指南对其它非药物治疗的有证据推荐，如图3。

图3

更多精彩内容请点击进入》》》2015年欧洲呼吸学会（ERS）年会

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