丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，表现为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛。中华医学会神经病学分会头痛协作组的相关专家结合国内外临床实践，经过反复讨论后制订《中国丛集性头痛诊断与治疗指南》。关于丛集性头痛的诊断治疗，一起来了解一下！

丛集性头痛的诊断标准

由于原发性头痛的发病率较高，头痛的诊断是可以多种头痛同时存在的。当存在多种头痛诊断时，应根据所诊断头痛对患者影响程度的大小进行排序。丛集性头痛的分类标准分为两层（第一层是丛集性头痛；第二层是发作性丛集性头痛/慢性丛集性头痛），因此头痛专病门诊或头痛中心需要给出更明确的诊断。

1丛集性头痛的诊断标准

A.至少5次发作符合标准B~D

B.发生于单侧眼眶、眶上和（或）颞部的重度或极重度的疼痛，若不经治疗疼痛可持续15~180 min

C.头痛发作时至少符合以下2项中的1项：

1.至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：

①结膜充血和（或）流泪

②鼻塞和（或）流涕

③眼睑水肿

④前额和面部出汗

⑤瞳孔缩小和（或）上睑下垂

2.烦躁不安或躁动

D.头痛发作的频率为隔日1次至每日8次

E.不能用ICHD⁃3中的其他诊断更好地解释

注：（1）丛集性头痛的发作是绝对的偏侧。（2）在丛集性头痛的发作病程中，部分（不到一半）的头痛发作程度较轻和（或）持续时间更短或更长。（3）在丛集性头痛的发作病程中，部分（不到一半）头痛发作不频繁。ICHD⁃3：《国际头痛分类⁃第三版》

2发作性丛集性头痛的诊断标准

A.发作符合丛集性头痛的诊断标准，且在一段时间内（丛集期）发作

B.至少2次头痛发作丛集期在未经治疗的情况下可以持续7 d至1年，且这2次丛集期之间的无痛缓解期间隔≥3个月

注：诊断发作性丛集性头痛需要至少有2个丛集期，但这2个丛集期的时间间隔要≥3个月

3慢性丛集性头痛的诊断标准

A. 符合丛集性头痛的诊断标准

B. 至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月

注：慢性丛集性头痛可以是始发的或从发作性丛集性头痛演变而来。某些患者可从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛

4很可能的丛集性头痛的诊断标准

A. 符合丛集性头痛A~D诊断标准中除1项以外的全部标准

B. 不符合ICHD⁃3中其他类型的头痛诊断标准

C. 不能用ICHD⁃3中的其他诊断更好地解释

注：这类患者或者典型发作次数不够（例如丛集性头痛只有第1个丛集期），或者发作次数符合标准，但是不符合其他诊断标准中的某1项；ICHD⁃3：国际头痛分类⁃第三版

丛集性头痛的鉴别诊断

（一）丛集性头痛与继发性头痛的鉴别

部分继发性头痛可以高度“模仿”丛集性头痛的症状，主要包括脑血管病（颈内动脉夹层、颅内动脉瘤、脑静脉血栓形成）、肿瘤（垂体瘤、催乳素瘤、脑膜瘤）及炎症（鼻窦炎、巨细胞动脉炎）。因此，对于主要表现为丛集性头痛样症状的患者，若存在非典型临床特征或规范治疗效果不佳时应排除继发性病因。

（二）丛集性头痛与其他原发性头痛的鉴别

若患者病史典型，部分患者在首次就诊时即可确诊；但若患者病程短、发作次数少，则难以与其他原发性头痛相鉴别。偏头痛患者通常也表现为单侧头痛，主要呈搏动性头痛，伴恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛程度，处于安静环境、休息时可缓解（表1）。临床上部分丛集性头痛患者会共病偏头痛。

表1 丛集性头痛与偏头痛的鉴别

三叉自主神经性头痛主要包括丛集性头痛、阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作及持续性偏侧头痛。三叉神经系统和自主神经系统的同时激活是所有三叉自主神经性头痛的共同特征，表现为严格的单侧头痛伴有同侧颜面部自主神经症状和（或）烦躁不安。上述综合征在发作的持续时间和频率上各不相同（表2）。

表2 丛集性头痛与其他三叉自主神经性头痛的鉴别

丛集性头痛的治疗方法

急性期治疗

1.纯氧吸入治疗：推荐流速6~12 L/min、持续15 min，使用带有储气囊或呼吸阀的非重复呼吸面罩（Ⅰ级推荐，A级证据）。

2.曲普坦类药物治疗：

（1）舒马曲普坦的推荐剂量为6 mg/次（皮下注射），每日最大剂量12 mg（Ⅰ级推荐，A级证据）。

（2）佐米曲普坦的推荐剂量为5~10 mg/次（鼻喷雾剂），每日最大剂量10 mg（Ⅰ级推荐，A级证据）。

（3）舒马曲普坦的推荐剂量为20 mg/次（鼻喷雾剂），每日最大剂量30 mg（Ⅱ级推荐，B 级证据）。

（4）佐米曲普坦的推荐剂量为5~10 mg/次（片剂），每日最大剂量10 mg（Ⅱ级推荐，B级证据）。

3.奥曲肽皮下注射治疗：推荐剂量为皮下注射100 μg/次（Ⅲ级推荐，B级证据）。

4.非侵入性迷走神经刺激：非侵入性迷走神经刺激可用于治疗发作性丛集性头痛（Ⅱ级推荐，B级证据）。

过渡期治疗方法

1.皮质类固醇：推荐口服泼尼松剂量1 mg·kg-1·d-1，连用5 d后逐步减停。临床上应根据患者丛集期的长短与预防性治疗药物的起效情况个体化制订皮质类固醇的治疗方案（Ⅰ级推荐，A级证据）。

2.枕大神经阻滞：推荐意见：枕大神经阻滞疗法可以作为丛集性头痛的过渡期治疗（Ⅰ级推荐，A级证据）。

预防性药物治疗

1.维拉帕米：推荐剂量240~360 mg/d，低剂量起始逐渐加量（Ⅱ级推荐，A级证据）。

2.碳酸锂：推荐剂量900 mg/d，低剂量起始逐渐加量。有效血锂离子浓度为0.6~0.8 mmol/L，用药期间应密切监测患者的血锂离子浓度，以防止不良反应的发生（Ⅱ级推荐，B级证据）。

3.托吡酯：推荐剂量25~200 mg/d，低剂量起始逐渐加量（Ⅲ级推荐，C级证据）。

4.褪黑素：推荐剂量为10 mg/d，睡前服用（Ⅲ级证据，C级推荐）。

5.丙戊酸盐（丙戊酸钠/丙戊酸镁）：推荐剂量500~1 500 mg/d，低剂量起始逐渐加量（Ⅲ级证据，C级推荐）。

6.加巴喷丁：推荐剂量1 000~1 800 mg/d，低剂量起始逐渐加量（Ⅲ级证据，C级推荐）。

7. 钙素基因相关肽（CGRP）单克隆抗体：galcanezumab，推荐剂量300 mg/月，皮下注射（Ⅱ级证据，B级推荐）。

参考来源：中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会头痛协作组. 中国丛集性头痛诊断与治疗指南（中华医学会神经病学分会第一版）[J]. 中华神经科杂志, 2023, 56(6): 626-636.

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