CPPV（Central Paroxysmal Positional Vertigo）为中枢性阵发性位置性眩晕。首先由Riesco-Macllure于1957年描述，是一类中枢源性的发作性位置性眩晕，其发作性、位置性、临床表现以及变位试验的特点，与BPPV很相似。极易误诊，发病率较低，但一旦误诊易延误治疗导致严重后果。本文就BPPV与CPPV的鉴别要点进行了概括总结。

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概述  

文献报道约有5-11%的位置性眼震为中枢源性。常见病变部位为第四脑室背外侧部、小脑背侧蚓部、小脑小结叶和舌叶等，见图1。

 图1 CPPV的病变位置

文献学习

CPPV在眩晕门诊发病率较低，很多医生可能一年也遇不到几例典型的患者。为更准确的告诉大家CPPV的位置性眼震到底有什么样的特点，Macdonald NK教授团队在2017年于在Front Neurol杂志发表了一篇关于CPPV的文献综述“Central Positional Nystagmus: A Systematic Literature Review.”文章总结了28篇文献的82例影像学确诊的CPPV患者（年龄范围20–81岁，来自14个国家），将其汇总分析，呈现给我们目前比较详尽的CPPV眼震特征描述。接下来我们就将这篇文章的要点以及其他相关文献的一些内容提炼总结供大家临床参考。

1. Dix-hallpike test 时CPPV患者的眼震表现

在Dix-hallpike test 时，60%的患者眼震呈现双侧阳性的特点，其中62.5%在双侧D-H试验表现出方向不同的眼震。其中47.5%为纯垂直性眼震，32.5%含下跳成分的混合眼震。12.5%纯水平眼震，5%纯扭转眼震。纯垂直眼震中，绝大部分为纯下跳眼震，仅1例是纯上跳眼震。另外，Choi报道了9例D-H试验表现为扭转眼震的患者，其扭转方向都指向背地方向（即指向高位耳）。

D-H test 时眼震持续的时间：这82例患者中有36例患者报道了眼震持续时间。其中21例为阵发性（19例＜16s。2例为“短暂性”）。15例（42%）≥1min或“持续性”。

要点总结：CPPV患者D-H 试验阳性的眼震特点为：（1）双侧阳性多见，纯下跳或者下跳+扭转多见，扭转向背地侧多见；（2）60%的患者眼震持续的时间小于30s。

2. Roll test时CPPV患者的眼震表现

50%的患者在Roll test出现位置性眼震。其中80%为水平眼震，32%仅在Roll test任一侧侧卧时出现眼震。其他少见的情况：侧卧时出现纯扭转眼震1例，上跳眼震1例，水平+上跳眼震2例。（拓展：Lee研究了8例中枢性位置性眼震患者，6/8例（75%）表现为背地性水平眼震，2例为向地性水平眼震。）眼震持续时间：62.5%的患者持续性，＞1min，其余＜1min。

要点总结：CPPV患者Roll试验时的阳性眼震特点为：1、Roll试验主要为双侧出现眼震，且为水平眼震，背地性多见，2、60%的患者持续时间＞1min。

3. 悬头位时CPPV患者的眼震表现 

26.7%的患者在悬头位出现位置性眼震。78%的患者为下跳性眼震，4例为下跳+扭转眼震，1例为水平+扭转眼震。头悬位：85%的患者为短暂性（＜16s），3例＞1min。

要点总结：CPPV患者悬头位时的阳性眼震特点为：（1）绝大部分患者为纯下跳性或者下跳+扭转眼震；（2）85%的患者眼震时间＜30s。

由文献总结可见，CPPV的眼震类型主要有三种：（1）阵发性下跳性眼震，仰卧悬头位或D-H试验时出现。（2）阵发性上跳性眼震，直立位时出现。（3）阵发性背地性眼震，侧卧时易出现。这些患者的位置性眼震在体位变化时眼震方向可变。

这里有几个要点值得我们关注：（1）CPPV患者的位置性眼震如果表现为垂直眼震，以纯粹的下跳性眼震多见，大部分患者没有扭转成分，约60%的患者时间一般小于1min。当患者做完D-H test坐起后可出现反转眼震，即转为纯上跳性眼震。这样的“反转相眼震”临床表现类似于BPPV，可能与BPPV混淆，需要注意。（2）CPPV患者的位置性眼震如果表现为水平眼震，背地性眼震多见，其中约60%的患者持续时间＞1min，与水平管嵴帽耳石症或者水平管前臂管石症较难区别。

知识拓展：D-H test 时双侧阳性一定是CPPV吗？

按照传统半规管解剖生理学观点，同一患者行健侧D-H试验时，健侧后半规管呈垂直位，平行于重力垂直线，患侧后半规管与之成90°，呈水平位，此时难以引起耳石的移动，因此认为仅患侧D-H试验时耳石会发生移位，而健侧D-H试验时耳石在原位不动，一般不产生眼震。但Ichijo教授通过颞骨影像学对垂直半规管的角度进行测算，发现左右侧后半规管长轴向前延长线的夹角平均为92.6±11.7°（最大120°，最小67°），可见后半规管的解剖夹角存在较大变异。因此健侧行D-H试验时，患侧后半规管可能并不位于纯水平位，由于重力影响，耳石可以离壶腹或向壶腹流动，产生眼震（见图2）。

图2 健侧D-H试验时双侧后半规管的相对位置及耳石流动（双侧后半规管可能的三种不同夹角，红色圆点及箭头表示患侧后半规管近总脚端耳石及其在健侧D-H试验时的流动方向）

更细化的分析，当健侧D-H test时，如果两侧后管夹角＞90°，则患侧后管长臂呈“拱门”状，在“拱门”重力最高点两侧，耳石流动方向不同；如果两侧后管夹角＜90°，则患侧后管长臂呈“镰刀”状，在“镰刀”重力最低点两侧，耳石流动方向亦不同（见图3）。

图3 健侧D-H test时，患侧后半规管长臂的形态。如果两后管夹角＞90°，则患侧后管长臂呈“拱门”状；如果两后管夹角＜90°，则患侧后管长臂呈“镰刀”状。

在临床上，当遇到D-H test双侧诱发眼震阳性时，可能为双侧诱发相同的上跳扭转眼震，也可能为一侧上跳扭转，一侧下跳扭转眼震，甚至可能为双侧下跳性眼震。特别是前两种情况，在临床上更多的可能是PC-BPPV，而非更少见的AC-BPPV或者CPPV。

BPPV与CPPV鉴别要点

BPPV与CPPV患者常以阵发性、位置性眩晕/头晕为主诉来诊，Dix-Hallpike试验、Roll试验、头悬位试验等体位诱发出位置性眼震。

主要鉴别要点：①BPPV可在特定位置诱发出特定典型眼震，眼震常有短暂潜伏期和疲劳性，固视抑制存在；CPPV患者眼震类型多变，不同体位可诱发出完全不同的眼震类型，如纯下跳性眼震等，眼震常无潜伏期和疲劳性，固视抑制常失败，甚至固视时眼震增强。②BPPV手法复位治疗有效，CPPV复位治疗无效。③BPPV眼震和眩晕/头晕同时出现，CPPV可能仅有眼震没有眩晕/头晕。④BPPV一般无GEN和/或眼动异常体征；CPPV常有GEN和/或眼动异常表现，如扫视样跟踪、扫视辨距不良等。 ⑤Dix-Hallpike试验出现位置性下跳性眼震时，由于CPPV发病率较低，应先根据病史及查体排除前庭性偏头痛、后半规管BPPV、前半规管BPPV，之后行头颅MRI检查排除CPPV（更详细的症状体征鉴别详见表1）。

表1 BPPV与CPPV鉴别要点 

参考文献： 

[1] MacdonaldNK, Kaski D, Saman Y, Central Positional Nystagmus: A Systematic LiteratureReview[J]. Front Neurol. 2017;8:141. doi:10.1212/WNL.0000000000000573.

[2] Choi JY1,Glasauer S2,3, Kim JH4, Zee DS5, Kim JS1. Characteristics and mechanism ofapogeotropic central positional nystagmus[J].Brain. 2018Jan 24. doi: 10.1093/brain/awx381.

[3] Shoman N, Longridge N.Cerebellar vermislesions and tumours of the fourth ventricle in patients with positional andpositioning vertigo and nystagmus[J].J Laryngol Otol. 2007;121(2):166-9. doi:10.1017/S0022215106004063.

[4] Choi JY,Kim JH, Kim HJ, Glasauer S, Kim JS.Central paroxysmal positional nystagmus:Characteristics and possible mechanisms[J].Neurology.2015;84(22):2238-46. doi: 10.1212/WNL.0000000000001640.

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