编译：倒影无痕

本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

近日，JAMA Neurol杂志报道了一例从急性帕金森综合征演变为舞蹈病的患者，看影像你能猜到病因吗？

病史简介

患者为41岁男性，因“急性帕金森综合征”入院。入院后几天内症状恶化至无动性缄默状态。

查体显示其可以遵指令移动眼球，但不能言语、不能眨眼和做鬼脸、不能按指令活动肢体、疼痛刺激也不能使肢体移动；四肢可见静止性震颤和严重强直；跖反射各指皆向足跖面屈曲。患者生活不能自理，需要胃管进食。

入院后第7天头颅MRI如下：

图1 患者入院后第7天头颅MRI T2加权影像

思考

头颅MRI影像提示什么病变？诊断及鉴别诊断考虑什么？

疾病诊断和症状演变

入院后第7天头颅MRI T2加权像（图1）可见脑桥“三叉戟征”（桥脑中央髓鞘溶解）以及壳核、尾状核（苍白球保留）和丘脑对称性高信号（脑桥外髓鞘溶解）桥脑中央髓鞘溶解），以上病变均未见增强和弥散受限（图像未提供），提示渗透性脱髓鞘综合征（ODS）。

追问病史，患者在本次发病之前出现急性胃肠炎，当时血钠水平为117mmol/ L，静脉补充生理盐水24h后恢复至128mmol/ L并出院（此次入院前7天）。

为了治疗其严重的帕金森综合征，患者接受了左旋多巴/苄丝肼（200/ 50mg）治疗（半片，2次/日）。经治疗，症状显著改善至能独立行走并于3个月后出院。但在首次出现急性帕金森综合征4个月后，患者出现了广泛舞蹈症。

首次出现急性帕金森综合征6个月后复查头颅MRI（图2）显示脑桥（左图）仍存在“三叉戟征”，但基底节区和丘脑高信号已消失（右图）。

图2 首次出现急性帕金森综合征6个月后复查头颅MRI T2加权影像

在接下来的1年里，患者的帕金森综合征进一步得到改善，考虑到左旋多巴可导致或加剧舞蹈病，为此左旋多巴逐渐减量。但尽管左旋多巴已经停药，患者的舞蹈病变得更加明显。为此患者接受金刚烷胺（100mg，2次/日），但舞蹈症没有改善。在最近的24个月的随访中，患者的多动性运动障碍进一步恶化，表现为舞蹈症加重和出现手足徐动症。

讨论

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是一种因血清钠纠正过速的并发症，在酒精中毒、营养不良、肝移植术后、低磷血症和低钾血症患者中患病风险更高^[1,2]。纹状体最常受累，并且与各种运动迟缓和/或运动过多性运动障碍相关。

急性症状（如对称性少动-强直状态）往往对多巴胺治疗有反应，而迟发症状（如舞蹈病-手足徐动症）往往对治疗无效^[1]。既往已有关于ODS运动障碍随时间演变的报道（如从帕金森氏症到舞蹈病）^[1,3,4]。迟发性动作增多性运动障碍被认为是由于去神经超敏感性和/或异常的神经元重组^[1]。

值得注意的是：为避免ODS的发生，血清钠的纠正不应超过8mmol/ L/日^[1]；应对ODS患者采取积极的支持治疗，因为严重症状可能完全或接近完全恢复，超过半数 ODS患者可恢复独立生活能力^[2]。

参考文献：

[1] de Souza A. Movement disorders and the osmotic demyelination syndrome. Parkinsonism Relat Disord. 2013;19(8):709-716.

[2] Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontinemyelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.

[3] Seah ABH, Chan LL,Wong MC, Tan EK. Evolving spectrum of movement disorders in extrapontine and central pontinemyelinolysis. Parkinsonism Relat Disord. 2002;9(2):117-119.

[4] Seok JI, Youn J, Chung EJ, LeeWY. Sequential observation of movement disorders and brain images in the case of central pontinemyelinolysis and extrapontinemyelinolysis. Parkinsonism Relat Disord. 2006;12(7):462-464.

文献索引：Tan AH, Lim S, Ng RX. Osmotic Demyelination Syndrome With Evolving Movement Disorders. JAMA Neurol. Published online May 14, 2018. doi:10.1001/jamaneurol.2018.0983

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)