作者:陈小慧
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有一个帕金森老爷爷,逗乐了一个病房。
那天早9点,帕金森老爷爷刚从厕所出来,看到楼道里老老少少、高高矮矮、胖胖瘦瘦的医师,手上或托、或抱着病例夹子。老爷爷望着大家,不知此阵势是为何,一脸萌萌哒。
直到主任出办公室,老爷爷猛一反应——“主任查房啦!”,然后用100米冲刺的速度摆动双臂,眼神盯着自己的病床,嘴唇紧抿、一脸严肃,一心想快回床位。
都说百米冲刺的时候手臂能摆多快,脚下就能多快;谁想萌萌哒老爷爷不论手臂如何快速摆动,双脚还在原地。万幸万幸,没有跌倒,主管大夫见状赶紧上前——“老爷爷,莫着急,抬腿迈步”,而那个画面感,到现在还存在脑中。
这次说的是“冻结步态”。
一、冻结步态的定义
“你走路的时候有冻结的感觉吗?”
“对,有时候脚特别冷,跟冰冻了一样。”
不不不,我说的是步态冻结,跟冷没关系。
那你应该问:
“你有没有脚像被胶水黏在地上一样,或者像有一种引力把脚吸在地上一样?”
冻结步态在教科书上的定义不清,文献中的定义是:
尽管患者有行走的意愿,但突然出现短暂、发作性脚步向前运动不能或显著减少。可发生在起步时、行走过程中或转弯时。
Brief, episodic absence or marked reduction of forward progression of the feet despite the intention to walk.
冻结步态除了脚黏在地上,还可有以下表现:
1. 3~8Hz双脚交替颤动
2. 冻结前有步幅越来越小、速度越来越快的慌张步态表现
3. 可被外界提示(音乐、固定间距)改善
4. 分散注意力时加重(走路时算数等两个任务同时进行)
更形象的冻结步态就是文初的萌萌哒老爷爷。
至于脚,有的人是抖着的(trembling in place),有的是先出现慌张步态的(shuffling forward),有的则是完全运动不能(complete akinesia),什么原因,还不知道。所以,前面两条在临床上不重要,后面两条重要,在患者评估和治疗中有用。
二、引起冻结步态的疾病
冻结步态常见于进展期
用一张图简单复说明一下步态的生理基础:

步态是一个完整的组织,涉及到执行部门(额叶皮层、基底节、小脑、脑干、脊髓)、后勤部门(心血管系统、骨骼肌肉系统、运动神经)、协调反馈部门(前庭系统、视觉系统和感觉系统)。引起冻结步态的主要是步态的执行部门:额叶皮层、基底节、小脑、脑干、脊髓。
在这个执行系统中,脊髓整合感觉反馈和小脑、基底节、大脑皮层的信息来产生节律性步态。其中,前额叶皮层参与步态的发动和传递运动信息至基底节。基底节进而解除了对中脑移动区域(Mesencephalic locomotor region),如楔状核、脚桥核(Pedunculopontine nucleus, PPN)的抑制性控制,从而发动步态。
小脑参与步态的调节,小脑中线、顶核附近的小脑运动区(Cerebellar locomotor region)接受蚓部和蚓周小脑皮层的信息传入控制步态速度和稳定性。小脑蚓部整合视觉、前庭、本体感觉信息。小脑运动区传出信号与中脑移动区域一同下行传导至脊髓产生步态。说多了都占内存。
所以,以下疾病都可能引起步态冻结:

三、冻结步态的评估和治疗
评估的第一步当然是冻结步态的严重程度。简单的比如冻结步态问卷,有如下几个问题:
1. 在你状态最差的时候走路: 0\ 正常 1\ 基本正常-稍微缓慢 2\ 缓慢但是完全独立 3\ 需要帮助或是助行器 4\ 不能行走 2. 你的步态困难影响你的日常活动和独立做事吗? 0\ 完全不 1\ 有点儿 2\ 中等的 3\ 严重的 4\ 不能行走 3. 你在行走时、转身或启动行走时有没有双脚黏住地面的感觉? 0\ 从来没有 1\ 极少(约1次/月) 2\ 较少(约1次/周) 3\ 经常(约1次/天) 4\ 行走时总发生 4. 你最长的一次冻结步态是多长时间? 0\ 从未发生 1\ 1~2s 2\ 3~10s 3\ 11~30s 4\ 超过30s不能行走 5. 你发生一次典型的启动犹豫是多长时间(开始第一步时冻结)? 0\ 无 1\ 超过1s启动行走 2\ 超过3s启动行走 3\ 超过10s启动行走 4\ 超过30s启动行走 6. 你发生一次典型的转身犹豫是多长时间(转身冻结)? 0\ 无 1\ 1~2s完成转身 2\ 3~10s完成转身 3\ 11~30s完成转身 4\ 超过30s无法转身 |
另外,更重要的是,评估冻结步态的“多巴反应性”。重要的事说三遍,评估多巴反应性、评估多巴反应性、评估多巴反应性。简单的,可以问问,你的冻结是常常发生在“关期”还是“开期”;更系统的,就是进行药物反应性的测评。
根据多巴反应性的不同,冻结步态可以分为多巴反应型、多巴抵抗型和多巴诱导型。顾名思义,“开期”冻结步态改善的是多巴反应型,开关期木有区别的是抵抗型,“开期”加重的为诱导型。
不同类型当然治疗就不同了。详见下图。

另外提一点,多巴抵抗型的冻结步态需要鉴别真伪。啥意思,有些病程长的患者表现为冻结步态,250mg
四、冻结步态,还有很多疑问
如果问,冻结步态和慌张步态有啥关系,只能说有些患者冻结之前会有慌张步态的表现;那为啥有的患者没有?我的答案是:beat me!
如果问,为啥有的冻结步态对多巴有反应,有的没反应,有的还是多巴诱导的呢?我的答案是:beat me!
如果问,为啥有的病人冻结转弯时明显,有的起步时明显,有的穿过狭窄空间时明显呢?肯定是有区别的呀,啥区别呢?我的答案是:beat me!
相信我,还有很多很多问题都可以beat me。最后的最后,冻结步态是跌倒的重要危险因素。文初的老爷爷虽然萌萌哒,但也要看到萌萌哒背后可能提示的跌倒风险。
参考文献:
1. Nonnekes J, et al., Freezing of gait: a practical approach to management. Lancet Neurol. 2015 Jul; 14 (7):768-78.
2. Nutt JG, Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon. Lancet Neurol. 2011 Aug; 10 (8):734-44.
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