作者:北京医院神经内科 李凯医生
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曾经看到有读者留言建议写一下眼肌麻痹的相关内容。偷懒许久,今天就来写下这个题目吧,从比较抽象的核间性眼肌麻痹说起。如果像普通书本一样把几个眼肌麻痹凑一起一篇文章带过,很可能大家过目即忘,仍然留不下什么印象,大家读起来还有什么意思呢?因此,本文从解剖、病理生理机制到常见疾病,帮大家把核间性眼肌麻痹系统地解决掉。
相信大家都看过课本,我们明确下概念,今天本文的核间性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia),主要为课本上所谓的前核间性眼肌麻痹,是本文的重点。另外,一个半综合征也带一下。
人的神经系统非常巧妙,牢牢地控制着两只眼球的转动。使得一个物体成像,一定是在双眼视网膜的对应位置,这样经过大脑的计算,就形成了双眼视觉。看过3D电影的小伙伴们都知道,两个眼镜片提供给左右眼的图像是不一样的(模拟双眼真实看世界,两个镜片的视角自然会有些许不同),只有这样,才能形成立体感。而内侧纵束就是这个链条中的关键一环。

虽然课本上的概念和本文有些许不同,图倒可以借来展示一下。总之内侧纵束是脑桥侧视中枢支配对侧内直肌用的。所以它受累时影响的是内收功能。英文世界里面,核间性眼肌麻痹通常就指内侧纵束受累,所以它只是导致内收功能障碍。
但是它和内直肌直接受累还不一样。核间时内直肌自己主动功能是好的。因此如果双眼前视,患者看起来是正常的,也没有复视(内直肌直接受累时眼球呈外展位,有复视)。如果支配右侧内直肌的内侧纵束受了影响,那么向右看时不需要右内直肌用力(因为只需要右外展肌和左内直肌用力),也是一切正常的;向左看时,左脑桥侧视中枢发的力右内直肌感受不到,就会出现复视,并且,左眼伴眼震。下图虽然简陋,但生动地展示了这三种情况。

核间性眼肌麻痹,向对侧外展时常有眼震,可能由于眼球运动系统想要克服内收不力,于是侧视中枢使劲发功想看到那个方向,这时听话的外直肌一个劲地往外蹿,而失联的内直肌却就是动不了,就形成了外展的那只眼的眼震。
核间性眼肌麻痹,同样是内收不行,那和动眼神经内直肌亚核病变如何鉴别呢?那张简图有一定鉴别意义。另外,由于核间性眼肌麻痹病损在内侧纵束,内直肌亚核本身是好的,并且负责会聚的中枢也是好的。因此,核间性眼肌麻痹的时候,会聚不受影响。而内直肌亚核受累时,不管是侧视还是会聚,眼球都没有办法内收。这是重要的鉴别点。
总之,关于核间性眼肌麻痹,主要记住三个点就够了:
➤ 1. 受累眼在侧视时内收不能;
➤ 2. 向健眼侧视时,健眼外展有眼震;
➤ 3. 会聚功能通常不受影响。
注意一点:检查的时候,损伤不彻底的时候可能仅有内直肌收缩慢,可以用快速的扫视检查,观察相应的内收速度,比让眼球慢慢追随更敏感。
理解了核间性眼肌麻痹,一个半综合征也就迎刃而解了。无非就是病变一侧眼球既不能内收(支配同侧内直肌的内侧纵束受累)也不能外展(侧视中枢受累),病变对侧眼球不能内收(病侧侧视中枢受损,不能继续通过内侧纵束遥控了),侧视中枢+病侧的内侧纵束受累。我觉得把机制理解成双眼不能内收+病侧不能外展更好记。病因谱和前述的核间性眼肌麻痹差不多。
大家如果读国内八年制及本科神经病学的话是不是还有前核间性眼肌麻痹和后核间性眼肌麻痹的区别?我查了不少文献,发现英文世界里面一个常用的说法是,前核间性眼肌麻痹指的是病损在中脑,还累及了动眼神经内直肌亚核或相关联络纤维,导致会聚时也内收不能,后核间性眼肌麻痹指病灶没有累及会聚,前、后核间性眼肌麻痹的概念主要是Cogan提出来的。但是也些文章和课本上的概念一致。由于存在争议,就不在这啰嗦了。相信大家只要真正理解了通路,把玩下这几个概念还是没问题的。应付考试时还是以课本为主吧。
国外的病因学研究:年轻患者首屈一指是
国内的病因学研究,最常见的还是
下面列个核间性眼肌麻痹的常见病因表格:

参考文献
1. Internuclear ophthalmoparesis. Up todate.
2. Internuclear and supranuclear disordersof eye movements: clinical features and causes. European journal of neurology.2009 Dec 1;16(12):1265-77.
3. Internuclear ophthalmoplegia: unusualcauses in 114 of 410 patients. Arch Neurol. 2005;62(5):714-7.
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