作者:北京医院神经内科 李凯医生
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有的病是让你反复背,怎么也记不住的,比如那些脑干综合征们。有的病,你只要见过一个病人,对着看看书,就可以留下深刻的印象,掌握相关的治疗。今天介绍一个有特色的疾病:
自己第一次诊断这个病的时候还是很开心的。去别的科会诊。患者出现这个症状大概有个几星期了吧,几个主要特点都描述的很到位。我觉得像,心里暗喜,觉得终于又见到一个新疾病了。然后装着不动声色的说你是不宁腿综合征吧。患者还说大夫你真厉害,以前在xx医院哪个专家好像也这么诊断过,后来吃一段时间
以前我总觉得这个病挺简单的,不就是晚上休息的时候腿难受,动一动就好一点吗?细细读过2014年国际不宁腿综合征工作组发表的诊断标准,才发现自己还是too young。
光看干巴巴的诊断标准,可能过目即忘,附上一些细节会加深理解。今天详解下2014版IRLSSG诊断标准。
相较之前的诊断标准,出品这版标准的工作组阵容最为庞大,过程也最为精心,从着手开会到最终发表用了六年之久,正文里面也用了相当的篇幅秀优越感,下面让我们来看看这一版到底怎样的优秀。
诊断必备五元素
Essential diagnostic criteria (all must be met):
1. An urge to move the legs usually but not always accompanied by, or felt to be caused by, uncomfortable and unpleasant sensations in the legs.
患者有一种渴求,想动一动腿。这种渴求常常伴随(并非每次都有)下肢的一种不舒服、难受的感觉,有时患者认为是这种不适感导致自己不停的活动下肢。
2. The urge to move the legs and any accompanying unpleasant sensations begin or worsen during periods of rest or inactivity such as lying down or sitting.
想要动腿的渴求与下肢的不适往往在躺着或坐着休息时出现或者由休息加重。
3. The urge to move the legs and any accompanying unpleasant sensations are partially or totally relieved by movement, such as walking or stretching, at least as long as the activity continues.
想要动腿的渴求与下肢的不适可以在活动下肢时减轻,比如下来走几步、做做伸展运动等。
4. The urge to move the legs and any accompanying unpleasant sensations during rest or inactivity only occur or are worse in the evening or night than during the day.
想要动腿的渴求与下肢的不适(休息时症状往往更明显)在夜间加重,甚至只出现在夜间。
5. The occurrence of the above features is not solely accounted for as symptoms primary to another medical or a behavioral condition (e.g. myalgia, venous stasis, leg edema, arthritis, leg cramps, positional discomfort, habitual foot tapping)
以上的症状并非由于其他疾病引起,如肌痛、下肢静脉回流不畅、下肢
看完什么感觉?很啰嗦有没有?但人家专家们解释,这是有原因的。
1. 以前总有些人(甚至早期一些著名专家),认为不宁腿之所以不宁,都是下肢那种无可名状的不适闹的,如百爪挠腿,弄的心里痒痒的,不动就不舒服,这个感觉往往在小腿肚子最明显,似乎不适感在肉里而不是皮肤表面。但后来的研究发现,第一,想动的冲动不一定都是由感觉异常引起,这个冲动可以独立于不适感存在。第二,这种想动的冲动才是不宁腿综合征最为核心的症状,感觉症状次要一些。因此前面四条的开头都以the urge起始。usually but not always accompanied by, or felt to be caused by充分体现了认识上的进步。
2. 突出加重因素一,休息时出现或加重。注意,以前的诊断标准中,用的想要动腿的渴望或(or)下肢的不适,此次改为和 (and),强调这两个元素都因休息而加重,增加了特异性。
3. 突出缓解因素,动动就能好一点。和上版指南变更之处同样是连接词由或(or)改为和(and)提高特异性。另外临床实践问病史时一定要细心,因为想动的渴求与不适感虽然动一动能轻一些,但这活动一旦停止,渴求与不适迅速回来。有的苛刻的患者会感到这种临时的缓解怎能算有效呢?会斩钉截铁的和医生说:活动下肢压根儿就不能解决问题!或者患者症状已经很重了,活动带来的缓解非常轻微。此时一方面要适度的诱导下,动一动腿是不是能稍微好那么一点点;另一方面可以让他追忆当年症状尚轻时,活动有没有缓解作用。
4. 强调昼夜节律。这是非常特征性的现象,可以有效的除外一些鉴别诊断。从机制上讲,那些周围神经病、下肢水肿什么的虽然或许有点波动,但不会如此的规律。
5. 这是新版标准最亮眼的地方,有望大幅提高特异性。虽然如果严格套前四条,这些mimics绝大多数都很难混进来。但现实生活中医生也不可能拿出打破砂锅问到底的精神一条一条拷问每一个患者,严格的判断是否典型。所以新标准很给力的送了个表格,帮助鉴别诊断

这篇文章还有好多内容没来得及介绍,感兴趣的同学可以阅读下全文。或者以后有机会再慢慢道来。
其实核心特点归根到底还是一句话的事:想活动下肢的渴求与下肢的不适感在休息时加重、活动时减轻,晨轻暮重。
PS 用一句话总结这版标准较上一版的进步:不那么随便了。上一版太松了,导致一些研究里面筛进来的患者太水了,阳性预测值也就50%左右。专家们实在是看不下去了。
PPS 面对这么优秀的诊断标准,为了原汁原味的呈现给大家,我采用了中英对照的方法,也请大家对我的翻译提出批评:)
Restless legs syndrome/Willis–Ekbom disease diagnostic criteria: updated International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consensus criteria – history, rationale, description, and significance. Sleep Medicine 15 (2014) 860–873
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