大动脉炎（TAK）为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。TAK在世界各地均有发病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/100万，90%的患者为30岁前发病，40岁后较少发病。TAK可导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。

8月9日，泛美风湿病联盟发布《Pan American League of Associations for Rheumatology Guidelines for the Treatment of Takayasu Arteritis》，提出了11条建议，并给出TAK的治疗流程，见下图。

1.对于活动性TAK患者，无论是新诊断的还是复发的，建议口服激素而不是静脉激素治疗（推进程度/证据水平：有条件的/极低）。

2.对于新诊断的TAK患者，建议使用非靶向免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或来氟米特联用激素治疗，而不是仅激素单药治疗（有条件的/极低）。

3.对于仅接受GC治疗的难治性或复发性TAK患者，建议添加非靶向免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或来氟米特，并同时增加激素剂量，而不是仅增加激素剂量（有条件的/低-极低）。

4.对于接受非靶向免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或来氟米特）治疗时伴有难治性或复发性疾病的TAK患者，建议换用非靶向免疫抑制剂，或添加TNF抑制剂（如英夫利西单抗或阿达木单抗）或托珠单抗（专家意见/极低）。

5.对于新诊断、复发或难治性TAK患者，病情危及器官或生命时（如冠状动脉或中枢神经系统受损），建议使用TNF抑制剂（如英夫利西单抗或阿达木单抗）或托珠单抗联用激素治疗，而不是仅激素单药治疗（有条件的/极低）。

6.对于新诊断或复发的TAK患者，不建议使用阿巴西普（有条件的/低）。

7.对于新诊断或复发的TAK患者，不建议使用利妥昔单抗（有条件的/极低）。

8.对于病变涉及椎动脉、颈动脉或冠状动脉的TAK患者，建议使用阿司匹林治疗（有条件的/极低）。

9.对于需要进行心血管外科手术的TAK患者，建议尽可能在疾病缓解期进行此类手术（强烈建议/低）。

10.对于伴有明显动脉狭窄或动脉瘤的TAK患者，可能需要手术治疗，并应联合血管或心血管外科医生共同开展治疗（专家意见/极低）。

11.TAK的最佳治疗时间尚未确定，应根据患者的临床情况和个人喜好以及医生的临床判断来确定（专家意见/极低）。

参考文献：de Souza AWS, Sato EI, Brance ML, et al. Pan American League of Associations for Rheumatology Guidelines for the Treatment of Takayasu Arteritis[J]. J Clin Rheumatol. 2023 Aug 9. doi: 10.1097/RHU.0000000000002004. Epub ahead of print. PMID: 37553869.

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