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1.临床评估
在有充足的临床证据以确定PMR病例情况下,应采用一种安全而具体的方法来排除相似或相关条件,例如非炎性、炎性(如巨细胞性动脉炎或类风湿关节炎)、药物性、内分泌、感染性和肿瘤性疾病。
在PMR患者的管理中应考虑以下问题:
➤确定合并症,特别是高血压、糖尿病、
➤与非甾体类抗炎药合用,其他相关药物及
复发/长期治疗的危险因素的作用尚不清楚。PMR研究中与较高复发率和/或长期治疗相关的基线因素有:女性、高血沉率(>40 mm/h)和周围炎性关节炎。
2.实验室检查
每个PMR患者在治疗前应接受以下评估,进行鉴别诊断,并建立治疗监测基线:
3.特殊检查
其他检查,如胸片、腹部超声和骨密度测量,
氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描(FDG-PET/CT)对PMR具有较高的诊断价值。然而,FDG-PET/CT成像对PMR患者治疗的临床影响尚待确定,应在专科设置中考虑。
4.专科转诊
如果出现非典型表现(如周围炎性关节炎、全身症状、低炎症标志物、年龄<60岁)、与治疗相关的不良反应的经历或高风险、糖皮质激素不耐受以及/或复发/延长治疗,应考虑专科转诊。
5.一线治疗
建议在PMR患者中使用糖皮质激素而不是非甾体抗炎药,如果PMR患者出现与其他情况相关的疼痛,可短期使用非甾体抗炎药和/或止痛药。
6.给药时间和给药途径
一旦确诊PMR,就应该立即开始糖皮质激素治疗。
推荐使用糖皮质激素个体化治疗方案,推荐
监测患者疾病的活动情况、实验室检查和不良反应,并据此制定个体化的激素减量方案。起始减量方案:4-8周内减量至口服泼尼松10mg/d 或等效剂量的其他激素。复发治疗方案:将口服泼尼松加量至复发前的剂量,在4-8周内逐渐减量至复发时的剂量。达到缓解后的减量方案(继起始和复发治疗后):每4周口服泼尼松减量1mg/d(或减1.25mg/d,如隔天口服泼尼松10mg/7.5mg 交替)。
对于PMR的治疗,口服GC疗法和单一剂量的使用应该优先于一天多次低剂量的使用,
PMR患者的糖皮质激素治疗应个体化,以最短的时间达到足够的疗效。
7.二线治疗
在糖皮质激素基础上,早期加用
不推荐使用TNFi治疗PMR。
对于其他生物制剂,包括白细胞介素-6抑制剂,没有具体的推荐。
8.非药物干预
应考虑为PMR患者制定个性化的运动计划,以维持肌肉容积和功能,并降低跌倒的风险,尤其是长期服用糖皮质激素的老年人和体弱患者。
9.治疗目标及随访
PMR患者的治疗应旨在提供最好的护理,并且必须基于患者和治疗医师共同的决定。
建立个体化的PMR管理计划。在选择初始糖皮质激素剂量和随后在PMR中逐渐减少糖皮质激素剂量时,应考虑患者的观点和偏好。
患者应接PMR和治疗(包括合并症和疾病预测因素)的相关教育,并获得个体化锻炼计划的建议。
在一级或二级护理中接受PMR治疗的每一位患者都应进行以下评估:与糖皮质激素相关不良反应的危险因素和证据、合并症、其他相关药物、复发/长期治疗的证据和危险因素。建议第一年每4-8周进行一次随访,第二年每8-12周进行一次随访,如复发或强的松逐渐减少并停止使用所示。
对患者来说,迅速、直接地获得来自医生、护士或受过培训的医护人员的建议很重要,以报告病情的任何变化,如复发和不良事件。
医脉通编译整理自:Ughi N, Sebastiani GD, Gerli R, et al. The Italian Society of Rheumatology clinical practice guidelines for the management of polymyalgia rheumatica. Reumatismo. 2020;72(1):1–15.