
您在本次CSCO第十届血液肿瘤学术大会上作了“2026 CSCO原发性浆细胞白血病诊疗指南解读”的专题报告。原发性浆细胞白血病(pPCL)虽然发病率极低,但侵袭性极强、预后极差。能否先请您谈谈,为什么pPCL需要单独在指南中重点阐述?

李菲教授
pPCL整体发病率偏低,却具备高侵袭性、预后差的特点,指南将其单独重点解读主要基于三点核心原因: 第一,pPCL与MM存在本质区别,属于独立的疾病实体。从临床特征来看,pPCL患者发病年龄更轻、肿瘤侵袭能力更强,早期死亡风险显著升高;从生物学层面分析,该病拥有独特的遗传学与分子学特征,复杂核型、17p缺失,以及t (4;14)、t (14;16)等高危遗传学异常的发生比例,显著高于MM。国际骨髓瘤工作组也明确界定,pPCL是一类细胞及分子遗传学特征特异的独立临床病理实体。如果临床沿用MM的诊疗思路处理pPCL,极易造成诊疗延误、治疗强度不足,最终缩短患者生存期。
第二,该病诊断标准已发生重大更新,有必要单独着重强调。2021年国际骨髓瘤工作组更新pPCL诊断阈值,将外周循环浆细胞比例判定标准由>20%下调至≥5%。新标准可实现疾病更早筛查识别,同时对临床医师的诊断识别能力提出更高要求。若指南不单独成章梳理解读,基层医师容易忽视标准更新,进而造成部分pPCL患者漏诊。
第三,二者治疗逻辑、策略完全不同,pPCL不可照搬MM治疗方案。pPCL疾病进展迅猛,患者中位总生存期仅2~3年;其中ISSⅢ期患者中位生存期仅5.4个月。所以pPCL临床不能套用MM逐级递进的治疗模式,需要采用差异化诊疗思路,尽早开展高强度诱导治疗,力求实现深度疾病缓解。
随着CD38单抗逐渐成为MM治疗的基石,BCMA双抗、CAR-T等免疫疗法也相继改写复发难治MM(RRMM)的治疗标准。在您看来,未来MM的整体治疗路径应如何优化排兵布阵?

李菲教授
面对快速迭代的治疗体系,我认为未来MM整体治疗路径的优化需要重点考虑以下三个方面:
第一,免疫治疗前移,由末线挽救治疗向一线、二线拓展。
CAREMM001研究数据证实,BCMA CAR-T用于不适合移植的初治MM患者,3个月微小残留病(MRD)阴性率可达100%,中位随访15.8个月时未出现MRD阳性复发。这一结果证明,CAR-T不仅可作为多线失败后的挽救手段,针对初治高危、不适合移植人群,一线使用CAR-T已具备改变临床实践的潜力。免疫疗法从后线向前线推进,是2026年血液肿瘤领域的核心发展趋势,多款双抗、CAR-T已成为高危患者一线治疗的新选择。
第二,推行精准分层、个体化的治疗决策模式。
未来MM治疗需依据动态MRD检测结果调整治疗强度,落实“高危强化、低危减毒”的分层策略;同时充分兼顾个体化临床要素,患者体能状态、疾病侵袭程度、既往治疗史、所在医疗机构药物可及性,都会影响CAR-T、双抗的序贯方案选择。
第三,兼顾临床药物可及性与患者适配性。
免疫治疗虽疗效突出,但并非适用于所有患者。对于感染风险偏高、IgG支持不足或存在经济限制的人群,传统联合化疗方案仍具备不可替代的临床价值。临床诊疗需要在合适时机为匹配的患者选择最优治疗方案。
MM的全程管理涉及血液科、肾内科、骨科、心内科等多个学科。未来应如何进一步打破学科壁垒,建立更加高效、定制化的MDT模式,尤其是在处理RRMM患者的治疗相关毒性及合并症时?

李菲教授
MDT是MM全程管理中亟待完善的核心难点。随着新药迭代,MM患者生存期显著延长,但长期多线治疗、多机制药物序贯带来了全新挑战:治疗相关
MM绝大多数治疗不良反应可提前预判、前置预防:例如使用
针对经多线治疗、脏器储备功能受损的RRMM患者,我院联合心血管内科、肾内科、ICU、感染科、药学部组建核心MDT团队,协同处置脏器损伤、免疫治疗相关不良反应(CAR-T相关CRS、ICANS、重度感染等)及各类重症并发症。同时依托信息化系统搭建线上MDT提醒机制,系统自动推送高危患者预警,多学科专家可线上快速响应,大幅提升MDT诊疗效率。
总而言之,伴随CD38单抗、双抗、CAR-T等靶向免疫药物普及并逐步前移至一线,pPCL、MM均迈入精准个体化治疗时代。临床实践中需主动融入MDT,贯穿全周期不良反应管控,完成MM管理从“被动补救”向“主动预防”转型,最终切实延长患者长期生存、改善生活质量。
李菲 教授
南昌大学第一附属医院
江西省血液系统疾病重点实验室主任
江西省血液病临床医学研究中心主任
江西省血液病医疗质控中心主任
南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所主任
中华血液学杂志通讯编委,临床血液学杂志、中国临床肿瘤杂志编委
中华医学会血液学分会常务委员
中华医学会血液学分会淋巴疾病学组委员
国家血液病质控中心专家委员会委员
江西省医学会血液学分会主任委员
中国CSCO骨髓瘤专家委员会副主任委员
中国CSCO抗
中国医药教育协会
中国抗癌协会血液肿瘤(肿瘤血液)专委会委员
中国慢淋专家组委员
中国
中国女医师协会靶向专委会血小板病副组长
编辑:Baa
审校:李菲教授
排版:Rina
执行:Wyn