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为积极推动我国临床肿瘤学事业的发展、提高临床肿瘤医师的临床与科研水平，进一步促进CSCO诊疗指南的制定和推广，由中国临床肿瘤学会主办的2023年CSCO指南会已于4月21-22日在广州召开。会中，中山大学肿瘤防治中心朱佳教授对2023版CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南更新要点进行了解读，医脉通现将重要更新内容整理如下，以飨读者。

霍奇金淋巴瘤

更新要点01

研究显示，IGEV方案（异环磷酰胺、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙）挽救治疗总有效率（ORR）为81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。此项研究例数较少，仅报道了12例难治复发病例，但总体疗效较好，其中，7例患者达到CR，5例患者达到PR，患者的5年EPS率达到83%，5年OS率达到100%。因此，对于复发时为低危且初诊治疗未行放疗的患者，新版指南将IGEVx2~4个疗程+大剂量化疗联合自体造血干细胞移植作为2A类证据列入II级推荐。

更新要点02

2020年欧洲EuroNet协作组指南强调挽救化疗后PET-CT对复发/难治cHL患者的预后价值，也加入到新版指南注释中。欧洲EuroNet协作组指南根据PET2（一线常规剂量挽救方案2程后评估）和PET4（二线常规剂量挽救方案2程后评估）的疗效对儿童青少年R/R cHL进行危险分层和推荐挽救方案，也可以作为R/R cHL参考的治疗方案。

可以看出，无论是低危组还是标准危险组，根据PET2的疗效，如果患者未达到CMR，则采用二线方案标准剂量化疗2个疗程后使用PET-CT进行疗效评估，如果患者未达到CMR，则进入高危组进行治疗；如果患者达到CMR，则考虑接受自体造血干细胞移植，之后进行维持治疗或者直接接受放疗。

该指南对采用大剂量化疗（HDCT）后放疗（RT）的潜在适应症做了相关推荐，并指出质子治疗重要器官累积剂量低，可减少儿童和青少年患者的长期副作用，适用于一线RT失败患者。

间变大细胞淋巴瘤

更新要点01

关于间变大细胞淋巴瘤，本次更新了对残留病灶的补充说明：即＜原发病灶25%~30%。此外，根据相关研究，还增加了对复发患儿危险度的分组及定义：

高危：复发时间＜停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱（VBL）；

低危：复发时间＞停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过VBL。

更新要点02

研究显示，低危复发患儿长春花碱单药治疗24个月，5年无事件生存率可达81%。所以，在I级推荐中，对于复发难治的病例增加了长春花碱和CC方案；同时在II级推荐中，删除了长春花碱。

更新要点03

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的一篇病例报道显示，长春瑞滨单药可使复发患儿获得缓解。因此，本次指南对于复发难治的病例，在III级推荐中增加了长春瑞滨。

总结

儿童及青少年淋巴瘤是一组恶性程度和侵袭性都较高的淋巴瘤，在我国儿童及青少年中发病率较低。此次指南主要围绕霍奇金淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤进行了更新，基于循证医学证据，兼顾我国国情，相信本次更新会为儿童及青少年淋巴瘤患者带来更多的帮助。

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