心源性
概述
晕厥的发生率为6.2次/千人年，心源性晕厥患者的死亡风险为未发生晕厥人群的2.01倍。随着对于心源性晕厥病因的深入探寻，我们发现病因不明晕厥患者的主要元凶更多为心律失常。心律失常来无影、去无踪，常常成为晕厥诊断的瓶颈。标准化的病因筛查有助于晕厥的病因诊断，进而给予合适的治疗。
这些年来，尤其是近五年，晕厥相关指南共识的进展非常迅速。欧洲、美国和中国都相继进行了指南或共识的更新（图1）。
图1 近5年晕厥相关指南共识的演进
与2009 ESC晕厥指南相比，2018 ESC晕厥指南有一些变动[1]：
➤ 对于检出率低但危险性高的评估手段，降级或删除：倾斜试验多由I类调整为II类；Holter在不明原因晕厥中应用的推荐等级由I类下调为IIa类；
➤ 细化电生理检查的级别，根据具体情况调整级别；
➤
➤ 晕厥合并房颤，积极治疗房颤（导管消融）；
➤ 晕厥患者根据其致心律失常型右室心肌病（ARVC）或肥厚型心肌病（HCM）评估危险因素后再决定ICD植入。
心源性晕厥病因诊断的单中心临床经验
晕厥病因多样，主要分为心源性晕厥、神经介导的反射性晕厥和直立性晕厥三大类。其中，心源性晕厥又主要分为心律失常引起的晕厥和器质性疾病引起的晕厥。
表1 晕厥的分类
1.晕厥患者的病因筛查
在阜外医院心律失常中心二病区，对于初次接诊的晕厥患者，由3位高级职称医师组成的晕厥小组进行评估。病史、体格检查、12导联
图2 晕厥病因筛查流程图
（图片来源：中国循环杂志）
2.高危的危险因素分层
吴瑛教授介绍，晕厥尚无公认的危险评分系统，根据我们心血管专科医院的经验，高危患者至少包括如下特点：
➤ 严重的结构性心脏病或冠心病（心力衰竭、LVEF降低或陈旧性心肌梗死）；
➤ 劳力相关的晕厥；
➤ 卧位发生的晕厥；
➤ 晕厥发生之前有
➤ 心源性猝死家族史；
➤ 非持续性
➤ 双分支阻滞或其他室内传导异常（QRS波宽≥120 ms）；
➤ 未应用负性变时性药物和体育训练情况下窦性心动过缓<50次/分或窦房阻滞；
➤ 心电图呈现预激波形；
➤ QT间期延长或缩短；
➤ 合并器质性心脏病的心律失常；
➤ 晕厥初步筛查病因未明但呈现ARVC或Brugada的心电图波形。
3.晕厥住院患者的诊治分析
先期总结的552例患者的资料显示，在晕厥住院患者中，心源性晕厥占71.9%，反射性晕厥占13.0%，低血压晕厥占2.71%，晕厥病因未确定占11.6%，并非晕厥者占0.7%；552例患者中有81.9%属于高危。
在397例心源性晕厥患者中，有220例是与心动过缓相关的；在60岁以上的心源性晕厥患者中，病态窦房结综合征所占的比例最高；60岁以下的心源性患者中，室性心动过速所占比例最高。具体的晕厥病因分布及患者临床特征，请关注吴瑛教授团队即将发表的专业论文。
ICM在心源性晕厥病因诊断中的重要作用
近年来，植入式心电监测（ICM）在心源性晕厥诊断中的地位越来越重要。在不同的研究中，ICM对晕厥病因的检出率在43%～88%，这是其他的检查手段所不能替代的，ICM成为晕厥诊断的利器。
PICTURE研究显示，早期植入ICM有效缩减了诊断时间、降低费用。ICM植入前每位患者接受检查次数的中位数是13，但仍未确诊；植入ICM后12个月，78%的患者确诊，其中75%明确为心源性晕厥。
中国ICM的应用分析结果与PICTURE研究相似，进一步证实了ICM的临床价值。从植入原因看，74%的患者是因为不明原因的晕厥而选择植入ICM，其余植入原因包括胸闷、心慌、房颤管理和怀疑有心律失常风险。37%的患者被诊断患有心律失常，其中停搏的比例最高。ICM降低了晕厥复发率和死亡率，为更多不明原因晕厥患者找到了病因证据，大大提高了患者的安全性。
表2 2018ESC晕厥指南中对植入式心电记录器（ILR）的推荐[1]
遗传学检测的有关指南和共识
对于晕厥患者，特别是对于比较年轻的患者，除了关注心律失常本身，还要警惕是否合并心肌病、离子通道病等。对心源性晕厥以及遗传学检测的相关指南和共识进行总结发现，除了早复极综合征之外，对于早发冠心病、心肌病、心律失常以及离子通道病，遗传学检测都发挥着重要的作用。具体包括，家族性高胆固醇血症、肥厚型心肌病、
近几年发布的相关指南、共识及其他重要文献包括：《2015ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防管理指南》[3]、《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治疗和心脏性猝死预防管理指南》[4]、《2018肥厚型心肌病临床更新》[5]、《2019 HRS致心律失常性心肌病的评估、风险分层和管理的专家共识声明》[6]以及《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》[7]。
关于遗传学检测的详细推荐请大家参阅2019年我国发布的《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》。
小结
吴瑛教授强调，对于心源性晕厥这种高危情况，我们应紧紧把握病史、检查、遗传学检测，可以总结为HELP，即“H－history，E－ECG，L－laboratory，P－Physician”。吴瑛教授指出，HELP的核心是医生，通过详细的询问病史、积极筛查等手段，必要时置入长程心电记录仪，根据指南规范地进行遗传学检测，最终判断病因是什么。
参考文献：
[1] Michele Brignole, Angel Moya, Frederik J de Lange, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope: The Task Force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 2018; 39(21): 1883–1948
[2] 吴瑛, 陈若菡, 孙奇, 等. 单中心晕厥住院患者的病因分析. 中国循环杂志. 2018; 33(6): 596-600.
[3] Silvia G. Priori, Carina Blomstro¨ m-Lundqvist, Andrea Mazzanti, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 2015; 36(41): 2793-2867.
[4] Sana M. Al-Khatib, William G. Stevenson, Michael J. Ackerman, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018; 138: e210–e271.
[5] Jeffrey B. Geske, Steve R. Ommen, Bernard J. Gersh. Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Update. JACC Heart Fail. 2018; 6(5): 364-375.
[6] Jeffrey A. Towbin, William J. McKenna, Dominic J. Abrams, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm, Available online 9 May 2019.
[7] 中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组, 中国医疗保健国际交流促进会, 精准心血管病分会, 中华心血管病杂志编辑委员会. 单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南. 中华心血管病杂志, 2019, 47(3) : 175-196.
敬请关注>>>第三十届长城心脏病学会议（GW-ICC）
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