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患者，男性，30岁。窦性心律115 bpm，JVP显著升高，第三心音响亮，胸部中间伴有双侧啰音。超声显示，当天的射血分数（EF）为15%，左心室扩大、二尖瓣中度反流。

静脉注射正性肌力药物，口服心衰药物治疗一周后，患者的EF上升了25%，心动过速消失。在之后的随访中，无冠状动脉疾病或扩张型心肌病其他病因的证据。

患者为费城的一位商业主管，健康状况良好，无病史，但这些心动过速让医生困惑，虽进行相关咨询。

心肌病病因，尚不明确

对于大部分DCM患者来讲，无明确病因。排除心肌病可治疗的原因较为重要。目前，酒精依然是心肌病常见且可逆的原因。戒酒或可成功逆转与酒精相关的心肌病，但需通过长期计划来预防复发。另外，长期使用可卡因或可引起心肌病；感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的患者也可发展为心肌病，并可伴有心衰。

随着心脏肿瘤学领域的扩大，癌症化疗成为了引起急性心肌病和慢性心衰的新病因。在癌症的治疗过程中，单克隆抗体具有重要作用，但需要治疗免疫介导的急性心肌炎等副作用，或需要心脏病学、血液病学和免疫学多个学科组成的护理团队进行护理。

大部分患者的心肌病发病原因尚不明确。急性心肌炎可能导致残余纤维化和心肌损伤，且持续多年不变。初步评估应包括甲状腺功能、酒精性心肌病、可卡因诱发的心肌病和HIV诱发的心肌病。

心肌病治疗，指南导向的药物（GDMT）是标准

无论是何种原因导致的心肌病，均需进行GDMT治疗。除外禁忌证患者，所有患者均应进行血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）治疗。患者的目标收缩压应＜120 mmHg。更低的血压值一般均可耐受，但是需避免发生直立性低血压。

脑啡肽酶抑制剂/ARB组成的复合制剂沙库巴曲/缬沙坦（sacubitril/valsartan）是GDMT的常用药物。其中，脑啡肽酶是一种肽链内切酶，sacubitril可通过抑制脑啡肽酶，增加利钠肽和缓激肽的生物利用度，从而促进钠尿排泄、血管扩张，并且有抗增殖的作用。

实施上，大多数病例仍依赖ACEI或ARB，联合利尿剂和β受体阻滞剂，进行初步治疗。sacubitril和valsartan可联合产生心室卸载和降压反应。在ARADIGM-HF试验的支持下，作为一种口服治疗心肌病的方法，sacubitril/valsartan备受关注。

sacubitril/valsartan复合制剂的成本低，使用方便，副作用少，是治疗DCM的首选。增加螺内酯可以改善DCM患者的预后，Sacubitril可以替代ACEI或ARB，但副作用和成本可能会消除任何优势。在用药过程中，需定期评估患者的血压情况，最好由患者自行在家进行监测。

此外，在少数病例中，需要应用心室辅助装置（VAD）治疗和心脏移植。因为患者的心功能损伤，因而它们的共同特征是心脏输出功率降低。正常心脏产生30%的心肌短缩，EF变为60%。正常的冠状动脉灌注对心内膜有益，休息时的血流为 1 ml/min/g。

APP提醒，提高依从性

对于心肌病来讲，维持稳定的心脏状态是一种挑战。坚持服药通常需要诊所或家属提醒。智能手机APP，尤其是可定期进行语音通讯的APP的使用旨在提高患者的用药依从性。实际上，任何简单的可提醒患者服药的手机APP都是有益的。

心肌病锻炼，有氧运动是关键

最初，运动被认为是心肌病患者的禁忌证，建议患者避免运动。然而，目前推荐心肌病患者依据个人能力进行有氧运动。部分国家也将有氧运动计划纳入医疗保险。

许多卫生系统在其卫生系统的目标中增加了心脏康复计划。中度的等长运动有助于防止老年人的肌肉萎缩，现已增加到多个项目中。目前来看，轻度有氧运动有助于VAD患者的康复；运动也可作为左室功能受损者日常生活中必不可少的一部分。

医脉通编译自：Cardiomyopathy: A Look at Current Treatmentt. ACC. Mar 27, 2019.

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