杜锦教授:由内分泌疾病引发的高血压罕见病例 | CSE2019
发布时间:2019-08-28   |   来源:医脉通
关键词: 高血压 肾素瘤

医脉通特约通讯员前方报道,未经允许请勿转载。

 

导致高血压的原因有很多,其中内分泌疾病也可能引发高血压,虽然罕见但不容忽视,在中华医学会第十八次全国内分泌学学术会议上,来自解放军总医院第一医学中心的杜锦教授,给大家分享了一例由肾素瘤引发的高血压罕见病例,给临床实践一定提示和启发,内容整理如下。

 

1566985125877159.jpg

                                                 

病例:患者男,18岁,无业。主诉颅内出血、发现血压升高1年余。患者于2017年6月活动中突然出现头痛、意识障碍,就诊于外院,行头颅CT示左侧基底节区-侧脑室体旁脑出血,时测血压220/110 mmHg,考虑颅内高压,随即行颅内血肿切除术。术后口服马来酸依那普利(10mg,qd)进行降压治疗,血压控制在110-120/70-80 mmHg,未监测血钾。后血压逐渐升高,波动于180-160/120-90 mmHg,2017年12月患者再次于外院就诊,医生考虑存在继发的可能,但行肾上腺MRI扫描示双侧肾上腺未见异常,双肾动脉MR血管成像未见异常,外院查醛固酮269.03 pg/ml,血浆肾素61.55 pg/ml,皮质醇11.979 ug/dL,促肾上腺皮质激素(ACTH)24.22 pg/ml,均在正常范围内,未予治疗。

 

患者于2018年到我院就诊,住院的2周前,门诊将降压药更换为苯磺酸氨氯地平(5mg,bid)和盐酸特拉唑嗪(4mg晚服),监测血压波动于140-152/90-102 mmHg,启用两种降压药效果仍然不佳。患者未出现多饮、多尿、皮肤变薄,未出现发作性心悸、出汗、头痛,也无肢体软瘫现象,并且睡眠良好,无严重打鼾。

 

既往史:1年前因颅内出血行颅内血肿切除术,术后出现继发性癫痫,长期服用丙戊酸钠缓释片(0.5g,bid)、卡马西平(0.2g,tid)治疗至今。无肝炎、结核等传染病史,也无糖尿病、心脏病、精神疾病史。

 

家族史:有高血压家族史,但亲属均使用1种降压药,且血压控制良好。

 

入院体格检查:血压152/106 mmHg,身高176cm,体重90kg(据患者自己描述已经减肥5kg左右),BMI 29.1 kg/m^2,神清语利,查体合作。左侧头顶部可见长约4cm横行手术瘢痕。甲状腺无肿大,心肺腹查体无明显异常,颈动脉、肾动脉区域未闻及血管杂音。神经系统查体,右侧鼻唇沟变浅,口角斜向左侧,右侧上、下肢肌力IV级,肌张力正常,左侧上、下肢肌力V级,肌张力正常。双侧跟、膝腱放射正常,右侧Babinski征可疑。

 

入院后辅助检查:血常规、便常规、肝肾功能、血脂、血糖、肿瘤标志物均未见异常。尿常规,尿红细胞镜检3-5/H,尿白细胞镜检0-2/H。尿蛋白阴性,尿Alb/Cr 15 mg/g,20 mg/g。骨代谢指标,PTH 41.6 pg/ml,25-羟维生素D3 3.0 ng/ml。血生化,同型半胱氨酸45.1 umo/L、血钾3.14 mmol/L,3.08 mmol/L。24小时尿钾 42.5 mmol/24h(尿量3100ml)。虽然肥胖,但75gOGTT检查显示无糖尿病。胸片末见异常。肝胆胰脾超声,肝胆胰脾、肾上腺区超声未见异常。双肾+输尿管+膀胱超声,双肾慢性肾实质损害。甲状腺超声未见异常。心脏超声,室间隔轻度增厚,主动脉窦部增宽。

 

归纳本患者病例特点:青年男性,18岁,体型肥胖。无明显诱因出现颅内出血。同时发现血压升高,最高200/120 mmHg,降压药物治疗效果欠佳,伴血钾降低。有高血压家族史。查体无明显内分泌疾病相关阳性体征。

 

引发高血压的病因究竟是什么?

 

研究显示,总体人群继发性高血压的发生比例为15%,但多于50%高血压儿童和约30%年龄不足40岁的高血压青年人存在继发性病因。继发性病因包括:肾实质性疾病(肾性高血压)、心血管性疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停综合症、其他药物性、精神因素以及内分泌性高血压,由于前几种基本排除,所以高度怀疑内分泌性高血压。

 

1566985203300936.jpg

有15种以上的内分泌疾病会导致患者高血压(病因见表2,筛查人群及策略见表3),其中最常见的类型是原发性醛固酮增多症导致的内分泌高血压,遵循这个思路,医生对患者进行了进一步检查。

 

表1 内分泌原因引起的继发性高血压

 1566985227963781.jpg


表2 内分泌性高血压检测筛查人群及策略

   1566985256832731.jpg

1566985272490430.jpg


诊断与治疗

 

1. 诊断

 

进一步检查内容包括:原发性醛固酮增多症相关检查、库欣综合症相关检查、肾上腺CT平扫增强以及肾脏MRI平扫增强检查,检查结果如下。

 

表3 皮质醇和ACTH检测结果

  1566985300620676.jpg


表4 卧立位试验结果

1566985392460153.jpg


表5 速尿激发试验结果

1566985318976399.jpg

  

表6 开博通试验结果

1566985379421433.jpg

  

1566985428482973.jpg

注:A. T2像,肿瘤等-稍高信号及假包膜B. 弥散扫描,混杂信号C. 皮髓质期,轻度强化D. 持续强化

图1肾脏MRI平扫增强检查

 

患者出现高肾素、高醛固酮血症,开博通试验表明服用卡托普利后血压下降、血管紧张素II和醛固酮下降,而肾素无明显增加。综合多项检查结果,判断患者为继发性醛固酮增多症。肾脏MRI平扫+增强显示左肾上极病变,考虑肿瘤性病变,判断患者为肾素瘤引发的高血压

 

2. 治疗

 

2018年,患者接受“后腹腔镜下左肾部分切除术”,术中游离出左肾上部肿瘤,直径约2cm,肿瘤完整切除。

 

了解肾素瘤

 

由于本身可以分泌肾素、前列腺素,同时也是很多激素的作用场所,因此肾脏也是很重要的内分泌器官。肾素瘤绝大多数起源于肾小球旁复合体的肾球旁细胞,由于肾球旁细胞自主释放大量肾素,刺激醛固酮分泌增加,从而导致患者出现高血压、低血钾以及碱中毒。至今国内外共报道肾素瘤100多例,可发生于6-69岁各个年龄段,以青年多见(尤其30岁以下女性),男女比例约为1∶2。研究显示肾素瘤在高血压患者中的患病率为0.023%。

 

肾素瘤的临床表现为高血压、高肾素、继发性醛固酮增高和低血钾“三高一低”症状。患者100%出现高血压,常见的症状还有头痛(42%)、恶心(13%)、多尿和/或夜尿增多(11%)、口渴(9%)、疲劳(7%),此外约10%患者除高血压外无任何症状。当青少年发病、伴有低血钾的重度高血压患者前来就诊时,虽然几率很低,医生也应考虑由肾素瘤引起继发性高血压的可能。

(本网站所有内容,凡注明来源为"医脉通",版权均归医脉通所有,未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任,授权转载时须注明"来源:医脉通"。本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。)
7
收藏
添加表情
全部评论
我要投稿
发表评论
扫码分享

微信扫码分享

回到顶部