患者，男性，65岁。

主诉：发现肝占位15年余，近半年增大。

现病史：患者15年前于当地医院常规体检B超发现肝低密度影，大小约为3cm；于外院行肝穿刺活检提示炎性假瘤，CT检查示肺多发结节，未进行特殊诊治，定期复查。8个月前于外院复查时发现肝占位较前增大，大小约为4.8cm，无自觉症状，未进行特殊诊治，定期复查。

患者进一步就诊于我院门诊，MRI提示肝左右叶交界处肿物，大小约为5.5cm×5.4cm，边界尚清，病变周围胆管局限性扩张。病变邻近胆囊壁增厚，与肝脏肿物无明显分界。CT提示双肺多发结节，大部分伴钙化，大者约为1.0cm×1.2cm，倾向含钙化转移瘤（符合炎性肌纤维母细胞瘤转移特征）。患者为行手术治疗来院。

既往史：15年前于外院行双侧甲状腺全切术，术后提示甲状腺癌，术后行2次碘-131治疗，长期口服左甲状腺素钠片（200mg/d）。否认肝炎病史。

个人史：否认疫区居留史，无烟酒嗜好，无不洁性生活史。

婚育史：适龄结婚，家庭成员体健。

家族史：父亲因肝癌去世。

查体：全身黏膜无黄染，无出血点，无蜘蛛痣。浅表未见肿大淋巴结，肝颈静脉回流阴性。腹部平坦，无胃肠型和蠕动波，无分泌物，无腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛，无肌紧张，无液波震颤，无振水音，肝肋下未触及，Murphy征阴性，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音3～5次/分，直肠指诊未见异常。

辅助检查：

1、实验室检查

（1）血常规：WBC 7.2×10⁹/L、Neut 5.23×10⁹/L、Neut% 72.6%、RBC 4.79×10¹²/L、Hb 144g/L、PLT 181×10⁹/L。

（2）血生化：ALT 11.6U/L、AST 16.7U/L、ALP 91.6U/L、GGT 39.5U/L、TBIL 44.4μmol/L、DBIL 6.5μmol/L、IBIL 37.90μmol/L、ALB 45.2g/L。

（3）肿瘤标志物：AFP 3.20ng/mL、CEA 1.20ng/mL、CA19-9 14.33U/mL。

2、影像学检查

（1）上腹部增强CT（图1）：肝左右叶交界处肿物，大小约为5.5cm×5.1cm，边界尚清，内见多发钙化灶，平扫呈低密度，增强扫描动脉期边缘局灶明显强化，中央强化不明显，门脉期、延迟期边缘强化减低；结节周边可见散在小结节，与肿物强化方式相似。

图1上腹部增强CT

（2）上腹部增强MRI（图2）：肝左右叶交界处肿物，大小约为5.5cm×5.4cm，边界尚清，T₁WI低信号，T₂WI/FS稍高，高信号复杂，内可见少许低信号影，DWI混杂高信号，增强扫描动脉期边缘局灶明显强化，中央强化不明显；结节周边可见散在小结节。

图2上腹部增强MRI

诊断：肝占位性病变；高血压；甲状腺术后（甲状腺癌）；肺肿物（倾向含钙化转移瘤）。

鉴别诊断如下：

（1）肝细胞癌：体检发现肝细胞占位，有乙肝病史，CT及MRI增强为典型的快进快出表现。

（2）胆管癌：肿瘤常为乏血供，CT及MRI增强延迟期强化明显，周边可伴有末梢胆管扩张。

（3）肝转移瘤：常为多发，CT及MRI增强为周边强化明显、中央乏血供，B超示“牛眼征”，有其他部位肿瘤病史，CEA可增高，AFP正常。

（4）肝血管瘤：增强CT示外周向中心逐渐增强，呈快进慢出表现，AFP正常。

（5）肝局灶性结节性增生：CT及MRI为高血供表现，门静脉肿物中央可见星状瘢痕。

患者入院后在全身麻醉下行开腹探查肝中叶切除+胆囊切除术。

术后病理如下：

大体所见：肝组织大小为12.5cm×12cm×6cm，多切面切开，可见灰红区及灰白区，两者部分融合，灰白区大小为4cm×3.4cm×3.2cm，灰红区大小为4.7cm×4cm×3.6cm，总大小为5.5cm×5.4cm×5cm。融合区与基底切缘的最近距离为0.2cm，局灶紧邻胆囊面烧灼缘。灰红区与肝被膜的最近距离为1.4cm。距融合区0.4cm，可见一灰红结节，直径0.6cm。多切面切开周围肝，可见2枚灰白结节，与融合区的最近距离为1～2cm，直径0.4～0.6cm。

病理诊断（图3）：（肝中叶）梭形细胞肿瘤，富含血管，伴大片玻璃样变及黏液变性，结合形态及免疫组化结果，符合肝上皮样血管内皮瘤，肿瘤最大径为5.5cm，累及肝被膜及部分胆囊壁，与基底切缘最近距离小于1 mm。周围肝组织可见肿瘤播散灶，直径0.4cm，另见纤维化结节1枚，直径6mm。

免疫组化：CD34（两个蜡块+），CK18（2+），CK7（-），Hepatocyte（-），Ki-67（2%），AE1/AE3（-），EMA（-），S-100（2+），Vimentin（3+），CD31（两个蜡块2+），FLI-1（两个蜡块+），TFE3（弱+），F8（+）。必要时行基因检测（WWTR1-CAMTA1融合或YAP1-TFE3融合）。

图3术后病理

治疗结果、随访及转归：

患者术后恢复良好，术后3年随访，自诉现术后恢复可，无特殊不适，肝功能、生化指标正常。

肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种临床罕见的血管源性肿瘤，起病隐匿，缺少特异性临床表现及实验室检查，易出现漏诊、误诊。HEHE好发于成年女性，男女比约为1：1.5，好发年龄为30～40岁。

其临床表现不典型，肿瘤标志物多为阴性。首次就诊的影像学表现使之易被误诊为原发性肝癌或肝转移瘤，HEHE的CT和MRI影像学表现有一定特征，“肝包膜回缩征”“核心模式”“棒棒糖征”有一定特征性，可帮助诊断：

① CT特征性表现为“包膜回缩征”：因包膜下病灶纤维牵拉和肝包膜内陷所致；增强后病灶呈渐进性强化，周边表现为高密度，病灶中心呈低密度，形似靶状；部分病灶周边可见低密度带，形成“晕征”。MRI表现为T₁WI稍低信号，T₂WI稍高信号，增强后呈向心性轻度强化。

② “核心模式”：表现为肿瘤外围为丰富的肿瘤细胞，而中心被大量黏液基质或坏死组织取代，其病理学检查与影像学表现上的“核心模式”极为相似，文献报道有超过50%的患者会出现“核心模式”。

③ “棒棒糖征”：肝静脉或门静脉主干或分支终止于病灶边缘，或沿病灶边缘走行，与病灶形成“棒棒糖征”，部分病灶内可见静脉血管穿行。“棒棒糖征”形成的病理基础为肿瘤细胞易浸润肝窦及肝内门静脉系统，肿瘤包绕肝静脉、门静脉或小静脉生长，致其狭窄或闭塞。临床诊断需与肝海绵状血管瘤、肝内胆管癌、肝转移瘤、肝血管肉瘤和原发性肝癌等疾病进行鉴别。

由于HEHE较罕见，其临床表现及影像学特征表现多样，肝穿刺活检不仅有助于确诊，也能够对HEHE治疗方案的选择发挥积极作用。HEHE目前并无统一标准治疗方案。治疗措施包括肝叶切除、肝移植、TACE、消融治疗、免疫治疗和化疗等。对于肝内局灶性病变，可行肝脏根治性切除手术，患者术后预后良好。但多数患者发现病变时肝内已有多发病灶甚至肝外转移，无法行肝脏部分切除术。

回顾该患者诊治过程，起病隐匿，病程漫长，无典型临床症状和体征，临床影像学检查不具备特殊性，这些都符合HEHE。术后病理提示符合HEHE，且为双灶融合，累及肝被膜及部分胆囊壁，周围肝组织可见肿瘤播散灶。HEHE直径大于4cm即可能形成融合。

该患者既往有甲状腺癌病史，而且术前诊断肺部多发转移，如果术前能够完善全身PET-CT、肝穿刺等检查，完善术前MDT流程，会让诊治更加严谨。术后完善基因检测（WWTR1-CAMTA1融合或YAP1-TFE3融合）并能够把这一罕见肿瘤病理提交全院MDT查房讨论，制定后续治疗方案，同时密切随访，根据治疗反应及病情变化调整治疗方案，可能会给患者远期生存带来效益。