2015年8月28日下午，在中华医学会第十四次全国内分泌学学术会的“内分泌相关肿瘤和疾病”专场上，多位专家带来精彩报告，现将相关要点整理如下。
胰岛素瘤诊断及影像学检查进展
——许岭翎（北京协和医院）
胰岛素瘤的诊断分为定性诊断和定位诊断两个方面。
（1）所谓定性诊断，即明确是否为胰岛素瘤。随着化学发光法测定胰岛素广泛应用于临床检验，原来的胰岛素释放指数已不适用。2009年美国内分泌学会发布的成人血糖">低血糖疾病的评估与处理指南中提出胰岛素瘤的诊断标准为：BG<55mg/dl (3.0mmol/L)的同时，胰岛素浓度≥3μU/ml (18pmol/L)、C-P≥0.6ng/ml (0.2nmol/L)、胰岛素原≥5pmol/L、β-羟丁酸≤2.7mmol/L；1mg 胰高糖素静推后30分钟，血糖变化超过25mg/dl；临床除外磺脲类用药史；血中胰岛素抗体（-）。
（2）定位诊断，即明确肿瘤的位置，传统的腹部增强CT、MRI、血管造影、血管造影合并动脉血钙刺激肝静脉取样等检查，虽都可以用于胰岛素瘤的定位诊断，但多因敏感性较低、检查方法繁琐不能令人满意。
近年来出现的一些影像学检查，成功地补了上述不足。
（1）改良的多层螺旋CT胰腺双期增强扫描：诊断标准为胰腺实质内发现动脉期和／或门脉期强化高于止常胰腺实质的病灶区。北京协和医院的资料，多层螺旋CT术前诊断胰岛素瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及准确度分别为95．8％(23／24)、100％(51／51)、100％(23／23)、98．1％(51／52)及98．7％(74／75)。
（2）内镜超声（EUS）：典型的胰岛素瘤EUS图像为边界清楚的偏低回声类圆形病变，有的可见轮廓清晰的被膜，相当于被膜的部分呈现高回声的晕环样特征。北京协和医院的研究显示，不管病变为低回声还是强回声，与周围正常的胰腺组织回声比较，均有着明显的界线，使病变显示更为清晰可辨。术前诊断胰岛素瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及准确度分别为9．2％(19／24)、86．4％(70／81)、63．3％(19／30)、93．3％(70／75)及84．8％(89／105)。（3）68Ga-exendin-4 PET/CT：为未来的发展方向，可以发现上述检查未发现的肿瘤。
异位ACTH综合征临床特点和转归
——陈康（解放军总医院）
异位 ACTH 综合征（EAS）是由于垂体外的肿瘤组织分泌ACTH，刺激肾上腺皮质产生过量皮质类固醇，属于ACTH依赖性Cushing 综合征，是临床上最多见的异位激素分泌综合征之一。
异位ACTH来源主要为肺部、胸腺及胰腺肿瘤，少见的来源还甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统肿瘤。 临床中大部分患者进展迅速，占80%，病程多在3个月以内，而且往往确诊后已有骨骼等部位转移，丧失手术机会。由于病情进展迅速，库欣外貌常不典型；但多有高血压、严重的低血钾碱中毒和糖尿病或糖耐量异常，糖化血红蛋白往往正常或稍偏高。连续观察2到3周后逐渐出现库欣外貌。此型多为恶性程度较高的肺燕麦细胞癌或胸腺瘤引起，预后差。少部分进展较为缓慢；进展缓慢型患者病程可以半年到1年以上，由于大量的ACTH/CRH分泌，大部分患者出现比较经典的库欣外貌，而且进展比其他库兴综合征快。也会出现高血压、低血钾和临床糖尿病并伴有糖化血红蛋白升高，皮肤色素沉着，部分女性患者雄性化表现明显，个别患者由于免疫功能减低出现带状疱疹和皮肤真菌感染等。由于病程长，影像学检查示双侧肾上腺明显增大。
肿瘤的定位诊断是该病诊治的关键且较为困难。一旦怀疑本病应检查胸部CT，其他部位包括胰腺、肾上腺、鼻腔、脑部、甲状腺、肾脏、肝脏和消化道等。定位困难者可行奥曲肽扫描及PET-CT可协助初步确定肿瘤位置。静脉分段取血测ACTH为有创性检查，尽管用于临床异位ACTH综合征的定位诊断临床尚有争议，但到目前为止仍然是比较有效的定位方法之一。
定位明确的异位ACTH综合征可行手术治疗，部分达到临床治愈，但恶性肿瘤患者尤其是恶性程度较高的肿瘤患者，在确诊时可能已经发生转移，需依据具体情况决定是否手术或化疗。部分患者在术前需要尽快降低血皮质醇，改善患者一般情况以利于手术。药物包括：奥曲肽、酮康唑、氨鲁米特和美替拉酮等。
手术后需酌情给与糖皮质激素治疗避免出现术后肾上腺危象；定位不明确但病情较重的患者可暂时服用抑制皮质醇合成的药物（如酮康唑）缓解高皮质醇状态为定位诊断争取时间；长时间不能定位的患者可服用米托坦破坏肾上腺或行双侧肾上腺全切以缓解症状，术后服用糖皮质激素替代治疗（有些患者需同时补充盐皮质激素）。
该病的定性定位诊断以及治疗方法的选择直接影响患者的预后。
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