唐氏综合症是美国最常见的新生儿染色体异常性疾病，每年每 691 名新生儿中就有 1 名是唐氏综合症。既往研究表明，普通儿童耳聋患病率为2.5%，而唐氏综合症的儿童和青少年，其耳聋的患病率高达 45% 和 90%，并且随着年龄的增加，患病率升高。

唐氏综合征患儿易患耳鼻喉相关疾病，其诊断和分类比普通人要困难。耳聋影响到儿童语言发育、学习成绩、个人社交以及情感表达，早期识别耳聋儿童可帮助改变相关疾病结局。尽管有研究证实唐氏综合征儿童的耳聋发病率升高，但是先天性耳聋的患病率却没有相关研究。

为研究唐氏综合症新生儿听力情况，来自佛罗里达西南部儿童医院的 Adrienne 医生等对克利夫兰地区唐氏综合症患儿进行了横断面、回顾性研究。该研究结果发表于近期的 J Pediatr 杂志上。该研究共纳入 1995 年至 2010 年出生的唐氏综合征患儿，研究数据包括新生儿听力筛查结果、耳聋相关危险因素、耳鼻喉科就诊情况以及听力评估情况。

耳聋相关危险因素包括：新生儿 NICU 住院时间超过 5 天、孕妇围生期感染（包括巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒、风疹病毒和弓形虫）、家族遗传病史、低 Apgar 评分、低出生体重、听力障碍相关体征、间接胆红素 >20 mg/dL、输血、脑膜炎、颅面畸形、服用耳毒性药物以及机械通气。唐氏综合征患儿的先天性耳聋患病率为 15%，机械通气是耳聋的独立危险因素。

唐氏综合征患儿耳聋风险比普通儿童要高，因此所有唐氏综合征患儿都要进行听力筛查和随访，即便是对于那些新生儿听力筛查阴性者也需进行，进而确保及时、准确、有效地诊断耳聋，并实现早期干预。

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