髋关节发育不良（developmental dysplasia of thehip, DDH）是年轻患者髋关节骨性关节炎的一个主要病因。在这些患者发展到终末期骨性关节炎之前，有几种非关节置换的手术方式可以考虑，包括股骨近端和髋臼周围截骨术。
但是在DDH发展至终末期骨性关节炎，引起严重的疼痛和功能受限时，全
对于DDH患者行全髋关节置换术（THA）时需要考虑许多因素，包括患者的年龄，畸形的解剖结构，以及文献报道的高失败率和翻修率等。
1 解剖特征
尽管每个DDH患者都有独特的解剖结构，但对于髋臼和股骨近端的解剖特征都有很好的描述。髋臼常见前侧和上方的缺损，而股骨近端常见前倾角增大，髓腔变细，直线轮廓，髋内翻或外翻。
近来CT研究证明发育不良的股骨均表现为前倾角增大，股骨颈变短，髓腔变细，并且发育不良的程度越严重，股骨前倾角越大。减小的髓腔直径和更细的皮质厚度也使得发育异常的髋关节易于骨折。
因此，在为DDH患者实施THA 之前要特别注意每位患者的解剖特点。对于DDH患者，软组织的因素也要考虑。严重的DDH患者常常合并外展肌群的肌力减退，导致跛行甚至trendelenburg 步态。
由于慢性关节脱位，髋关节内收肌群、屈肌群和伸肌群的肌肉萎缩。如果肢体延长大于3 cm，坐骨神经也很容易损伤。据文献报道，THA治疗髋关节发育不良时坐骨神经麻痹的发生率5.2％~13％。
2 DDH的诊断和分型
DDH常见于年轻患者，起病隐袭，表现为腹股沟区的疼痛或髋关节痛。许多患者有下肢不等长，而跛行是最常见的功能障碍。髋关节高脱位的患者髋外展肌的平衡降低，降低步态效率，导致跛行。
由于异常的生物力学包括髋臼缘负荷过重，常常继发骨性关节炎，最终导致疼痛和功能受限。放射学检查可以确认诊断，明确髋臼和股骨近端解剖异常的特点。DDH患者的放射学检查对于手术方案的确定非常重要。
标准的放射学检查包括骨盆的正位片和髋关节的侧位片，这可以在正侧位上反映髋臼对股骨头包容性情况。中心边缘角，即在骨盆正位片上，通过股骨头的中心垂直线和通过股骨头中心和髋臼侧缘连线之间的角度，通常＞25°。
垂直中心前角，即在髋关节侧位片上，通过股骨头的中心垂直线和通过股骨头中心和髋臼前缘连线之间的角度，通常＞25°。通过骨盆正位片也可以评估股骨近端的颈干角。CT有助于评估髋臼的骨量情况和前倾角。
DDH的分型有助于手术方案的制定。其中，最常用的分型标准是Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。Ⅰ型：股骨头半脱位，脱位率＜50%（图1）；Ⅱ型：股骨头半脱位，脱位率50%~75%（图2）；Ⅲ型：股骨头半脱位，脱位率75%~100%（图3）；Ⅳ型：股骨头全脱位，脱位率＞100%（图4）。
这种分型标准可以用于指导THA术中髋臼重建。Hartofilakidis 分型将DDH 分为三类：股骨头在真臼中；股骨头低脱位，在假臼中，假臼与真臼部分关联；股骨头高脱位，股骨头不在真臼及假臼中。许多外科医生认为这种分型更有助于指导手术。
3 不同方法全髋置换手术要点
标准的手术入路包括髋关节前侧入路、前外侧入路以及后侧入路。对于严重的髋关节发育不良，伴股骨头半脱位的患者，后侧入路更有利于股骨头和髋臼的充分暴露。此外，对于严重的髋关节发育不良，往往需要转子下短缩截骨术，以扩展股骨近端，充分暴露髋关节后侧。
3.1髋臼重建
CroweⅠ型的髋关节，髋臼假体通常直接放置于真臼中。其臼杯可以与髋臼有充分的骨接触。Garvin 等指出髋臼外上方大约20%的不接触不会增加手术失败的风险。对于CroweⅠ型的髋关节，骨水泥型和压配型的臼杯假体都可以考虑，骨水泥型似乎有更高的机械失败率。
CroweⅡ型和Ⅲ型髋臼外上方的骨缺损造成了臼杯的不充分骨接触，影响臼杯假体的安放。这些是髋关节重建中最常见的问题。特殊的假体，小髋臼杯可以解决髋臼假体骨接触不足的问题。
髋臼缺损可以通过下面的几种方法改善：①通过骨块在髋关节的解剖中心重建髋臼（图5）；②在假臼外侧重建髋臼（图6）；③结构性骨移植重建髋臼加网杯重建髋臼（图7）。通过骨块重建髋臼，臼杯有更多的解剖位置，在未来翻修手术中髋关节也有更多的骨量。
使用大块的股骨头自体移植是一种有效的方法，髋臼骨缺损的部位提供了一个良好的有血供的植骨床，而且股骨头的松质骨部分可以很好的塑形以匹配髋臼缺损，并由两枚或更多的螺钉固定在髂骨上。
为了预防移植物的机械失败，Mulroy 和Harris指出，宿主骨对髋臼杯的骨接触应大于70%。CroweⅣ型髋关节，同样是髋臼发育不良，但是其髋臼上方的缺损并不比CroweⅡ~Ⅲ型髋关节更严重。因此，可以选择在髋关节解剖中心放置一个较小的非骨水泥型臼杯。通常并不需要骨块移植。
3.2 股骨重建
CroweⅠ~Ⅱ型髋关节，不需要股骨短缩截骨来将股骨端放置于髋关节解剖中心的安全位置。由于髓腔较窄以及股骨前倾角，可以使用DDH特殊的细柄，包括骨水泥型及非骨水泥型假体柄。
细柄骨水泥型假体柄可以控制前倾角；如果选用非骨水泥型的压配型假体，术者必须注意避免前倾角过大，因为股骨本身存在一定的前倾角。
全髋关节置换术可以成功地治疗伴有关节疼痛和活动障碍的成人先天性髋关节高脱位患者。Crowe Ⅲ型髋关节，股骨重建的原则与CroweⅠ~Ⅱ型髋关节相同。然而，这个技术要求高，且并发症发生率高。
高脱位的股骨头必须被复位至真臼，髋关节的作用力降低，改善外展力臂，延长髋臼假体的使用寿命。当髋臼杯置入假臼中,由于外展肌群松弛Trendelenburg 步态和肢体不等长不能得到纠正。
当髋臼杯置入真髋臼，由于肌肉紧张和神经损伤的风险,髋关节复位几乎不可能。为克服这些困难，两种技术应运而生：①髂股牵引逐步延长肢体（图8），②股骨短缩截骨术（图9）。
由于前者仅应用于少数或单侧病例,股骨短缩截骨术便成为治疗成人先天性髋关节高脱位的标准方法。在某些情况下，如果重建髋关节解剖中心，也可能需要股骨短缩截骨。股骨短缩截骨在Crowe Ⅳ型髋关节中的应用更为常见。
Anwar 等报道通过股骨近端短缩截骨29%的患者骨不连，Trendelenburg 步态的频率增加。因此，近来更推荐选择转子下截骨术，能够维持外展肌群的稳定并纠正旋转畸形。
短中期的随访研究表明，对于CroweⅣ型髋关节发育不良患者，通过转子下股骨短缩截骨术，并使用非骨水泥型股骨假体柄，髋关节解剖中心重建，术后骨愈合率较好。
总的研究结果表明随访14 年，生存率为75%，通过转子下截骨并股骨假体重建后，Harris髋关节评分较术前改善。而使用新一代的高交联聚乙烯内衬长期的随访结果尚待研究。
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