镰状细胞病物理基础的新发现或可改善治疗
发布时间：2012-10-22 | 来源：医脉通
关键词：
镰状细胞病
血细胞
血红蛋白
下游血管
毛细血管
文献出处：Proc Natl Acad Sci U S A 2007 Dec 18;104(51):20496-500
期刊影响因子：9.681
PMID：18077341
在美国，镰状细胞病是一种最常见的遗传性血液疾病 ，该病可导致红血细胞形变成月牙形状，从而阻塞小血管。近日，Cell Press数据库中的《生物物理学杂志》(Biophysical Journal)上发表的一项研究提示，关于这些异常细胞如何破坏循环的新观点可能引领更有效的治疗策略。
德雷克塞尔大学的高级研究作者Frank Ferrone解释道，“由于循环阻塞，镰状细胞病可影响中央具有特殊功能的器官的运转。现在我们终于明白了身体具有特殊功能的器官是如何工作的，这要归功于简单理论支持的严谨实验”。
患有镰状细胞病的个体由于缺乏健康的红细胞，往往会发生贫血。这可能会导致的症状有疲劳，气短，甚至器官损害，这是由于身体组织无法获得足够的氧气造成的。红细胞内的载氧蛋白——血红蛋白，可形成大型链状结构，可改变红细胞的形状并增加其刚性，致使红细胞被血管卡住。多年来，科学家们认为，这些异常的红细胞阻塞了毛细血管，直到实验后才发现，堵塞发生于下游血管。
为了找出镰状细胞无法被毛细血管卡住的原因，Ferrone和他的研究团队通过类似于人类的毛细血管的狭窄塑料管（该塑料管一次只允许一个细胞通过），对个体镰状细胞的流动情况进行了调查。他们在管状物的中心放置了一个细胞，加压直至其脱出为止。当血红蛋白形成长链时，细胞脱出需要更高的压力，这说明闭塞血管中的异常血红蛋白发挥着重要作用。总体而言，需要非常小的压力来推动镰状细胞动过血管，这就解释了它们阻塞于下游血管。
Ferrone说，“我们的检测提出了镰状细胞病血管闭塞的所缺少的物理学基础”。“知道了问题出现在哪里，总是可以简化其解决方案的搜寻，所以我们的研究结果可用于更有效的治疗策略的研发。”
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