复旦大学附属儿科医院 徐虹
在制定儿童原发性
肾病综合征合理的治疗方案时，需要了解该疾病的自然进程、并发症和长期疗效。大多数的
儿童肾病综合征为微小病变型（MCNS），并且对激素敏感，长期预后较好。虽然其中有1/3 的患儿会发生频复发/激素依赖，但一般预后较好。一般不需行肾活检。其中大多数病人直至青春期将不再复发。由于预后较好，所以治疗的目标是在他们的儿童时期使用最小量的药物以避免肾病综合征复发的并发症，包括低血容量、感染和血栓形成。另一方面，要注意药物（如激素和其他免疫抑制剂）的并发症。
一项关于使用激素作为起始治疗的Meta 分析显示：初始大剂量
泼尼松，随后5－6 个月内逐步减量，对于减少复发的频率大多是非常有效的，并且没有过多激素的不良副作用。对于复发病例（非频复发），每次复发可以给予一个疗程的激素。然而，对于频复发/激素依赖病例，可以使用其它免疫调节剂/免疫抑制剂补充激素有限的疗效，如
左旋咪唑、环孢霉素A、
环磷酰胺等，使泼尼松的剂量处于一个相对较低的水平。
激素抵抗型肾病综合征，大多为
局灶节段肾小球硬化（FSGS），其预后不同于MCNS。对未治疗的病例，超过1/2 的病人在大约10 年中会发展为终末肾衰。因此，需行肾活检以明确病情并给予适当的治疗，目前尚无特别公认的有效治疗方案。有一些病人对激素有效，包括甲强龙静脉冲击治疗、静脉使用CTX、环孢霉素A 等。近年有报道
他克莫司（FK506）和霉酚酸酯（MMF）有效，在其它药物治疗失败后可以使用。更多的应用需要进一步的研究。
对任何治疗都无效的难治性肾病综合征，需要撤除免疫抑制剂以避免药物的副作用。可以使用ACEI 或血管紧张素II 受体拮抗剂（ARB）减少
蛋白尿，以降低重度蛋白尿的毒性作用。需要使用降脂药物减少高胆固醇血症。甲减时需要使用甲状腺激素替代治疗。
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