儿童间质性肺疾病（chILD）是一组少见且异质性的呼吸系统疾病。由于目前对chILD的认知局限，临床实践中存在诊断分型一致性不足、治疗策略与证据衔接度不高等问题。为此，基于目前循证医学证据与临床实践，中国医药教育协会儿科专业委员会组织相关领域专家共同制订了本循证指南。本指南系统梳理了chILD的疾病分类体系、临床特征、标准化诊断路径及治疗策略。指南制订过程严格遵循循证医学原则，基于现有的循证医学证据和全国相关领域专家临床实践经验形成初稿，经多轮专家论证会议审议，最终确立包含16个临床问题、19条核心推荐意见的指南声明，并依据牛津循证医学中心证据分级体系进行证据分级。
推荐意见1：建议胸部HRCT作为chILD诊断的初始影像学检查（证据水平2a；推荐等级B），以提高病因或分类诊断。
推荐意见2：建议chILD诊断时常规进行心血管超声检查，以进行鉴别诊断（证据水平2b；推荐等级B），判断疾病的严重程度和预后（证据水平2a；推荐等级B）。
推荐意见3：建议5岁以上儿童和青少年chILD，初诊和随访过程中常规进行肺通气和弥散功能检测，可从肺功能基线状态及其变化趋势（证据水平4；推荐等级C），评估病情和预后。
推荐意见4：建议4岁以上能够配合的儿童，在chILD病情评估中常规进行6MWT（证据水平4；推荐等级C），用以评估病情和判断预后。
推荐意见5：建议选择血清KL-6作为评估部分chILD疾病进展、治疗效果及预后的辅助指标（证据水平3b；推荐等级B）。
推荐意见6：建议对不明原因chILD，依据程序性诊断原则和病情轻重选择进行支气管镜检查及BALF分析（证据水平3b；推荐等级B），以提高病因诊断并有效指导治疗。
推荐意见7：建议对经程序性诊断仍不明原因的chILD，常规进行基因检测（证据水平2a；推荐等级B）。
推荐意见8：经多学科讨论仍未能明确病因的chILD，以及随访过程中发现疾病发展、治疗反应与预期不符的chILD，建议行肺活检（证据水平3a；推荐等级B）。建议采用VATS（证据水平3b；推荐等级B）。
推荐意见9-Ⅰ：建议基于年龄分层、临床表现、指向性体征及肺部影像学特点进行从无创检查到有创检查的程序性诊断（证据水平2b；推荐等级B）。
推荐意见9-Ⅱ：建议多学科诊断，尤其需要临床遗传学专家的参与，以提高病因诊断水平（证据水平2b；推荐等级B）。
推荐意见10：建议GCs用于
推荐意见11-Ⅰ：推荐对于GCs治疗效果不佳（包括激素依赖）或不良反应明显及特定病因，如CTD-ILD、表面活性物质功能障碍所致的chILD，联合使用免疫抑制剂（证据水平1b；推荐等级A）。
推荐意见11-Ⅱ：建议羟氯喹（HCQ）作为遗传性表面活性物质功能障碍疾病（GDSD）患儿（特别是SFTPC和ABCA3突变）及
推荐意见12：阿奇霉素不应作为chILD的常规辅助治疗手段，但建议感染后闭塞性
推荐意见13：推荐吸入GM-CSF替代治疗用于有症状的自身免疫性PAP（证据水平1b；推荐等级A）。
推荐意见14：病理或影像学显示有PPF改变的chILD，建议使用尼达尼布（证据水平2b；推荐等级B），或可考虑选择吡非尼酮（证据水平4；推荐等级D）抗纤维化治疗。
推荐意见15：建议终末期且其他治疗无效的chILD，综合评估患儿及家庭情况，在有经验的中心进行肺移植（证据水平2b；推荐等级B）。
推荐意见16-Ⅰ：可考虑对chILD患者进行多维度个体化功能监测、营养状态评估、积极接种疫苗、肺康复训练（证据水平4；推荐等级C）。
推荐意见16-Ⅱ：建议家庭自备
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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南（ 2026）
参考文献：
1. 中国医药教育协会儿科专业委员会,中华医学会儿科学分会呼吸学组间质性肺疾病协作组,中华医学会儿科学分会呼吸学组
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