会议由上海交通大学医学院附属瑞金医院潘萌教授开场。潘萌教授对与会专家的到来表示欢迎，并指出，免疫性大疱病是一组诊疗难度较高、疾病异质性明显的自身免疫性疾病。近年来，随着免疫病理、分子机制研究以及靶向治疗的快速发展，该领域正不断涌现新的诊疗理念和治疗手段。如何将研究进展真正转化为临床获益，仍需要基础与临床研究者持续交流与探索。

在第一环节中，上海市同济医院黄欣教授担任主持。

上海市同济医院黄欣教授（左）

上海交通大学医学院附属瑞金医院王晶莹医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院王晶莹医师从3例曾被长期误诊的病例出发，梳理了疱疹样皮炎（DH）的临床诊断线索与治疗策略。她指出，目前DH确诊延迟多在2年以上，剧烈瘙痒导致的抓痕、结痂极易掩盖原发水疱，使其被误诊为湿疹。面对顽固性“湿疹”患者，若存在“传统治疗反应不佳的剧痒、伴发胃肠道症状、发现隐匿性小疱”这三大特征，应高度警惕DH可能。

在实验室诊断方面，真皮乳头颗粒状IgA沉积是确诊的金标准，但在实际检测中常因背景干扰而导致DIF假阴性判读。王晶莹医师建议引入DIF盐裂技术使真皮侧荧光模式更为明显，并强调临床与病理、实验室的紧密沟通是减少疑难病例漏诊的关键。在治疗探索上，除了基础的无麸质饮食（GFD）和氨苯砜，她特别分享了采用米诺环素成功干预DH的新经验。针对氨苯砜不可及或不耐受的患者，米诺环素凭借抑制炎症因子和中性粒细胞趋化等作用，展现出显著疗效，为临床提供了极具价值的替代方案。

黄欣教授对报告给予充分肯定，认为该分享直击DH“临床表型易伪装、免疫病理易漏诊”等痛点，对临床医师在面对难治性湿疹样皮损时保持诊断开放性具有重要启发。

苏州大学附属独墅湖医院周生儒教授

随后，苏州大学附属独墅湖医院周生儒教授进行了专题报告。他首先梳理了JAK/STAT信号通路在AIBD发病机制中的关键作用，并介绍了阿布昔替尼、乌帕替尼、巴瑞替尼等新型靶向药物在天疱疮及类天疱疮中的最新应用探索。

周生儒教授指出，尽管初步的小样本研究展示了JAK抑制剂的治疗潜力，为传统治疗反应欠佳的患者提供了新思路，但目前仍缺乏大规模随机对照研究的充分支持。此外，鉴于AIBD患者多为中老年群体，心血管、感染及血栓风险较高，在应用此类药物时必须进行严格的个体化评估与长期安全性监测。

黄欣教授在总结中表示，该报告兼顾了前沿机制与临床安全性，客观呈现了新型小分子靶向药物在AIBD治疗中的广阔前景与亟需完善的循证医学证据，为探索个体化诊疗方案提供了方向。

第二环节由上海交通大学医学院附属瑞金医院曹华教授主持。

上海交通大学医学院附属瑞金医院曹华教授

复旦大学附属华山医院的陈姿桦医师

复旦大学附属华山医院的陈姿桦医师围绕中国自身免疫性大疱病患者的临床画像与风险管理进行了专题分享。华山医院1,072例患者数据显示，AIBD患者在年龄、社会经济状况、共病负担及长期预后方面存在明显差异，诊断后第一年是死亡风险较为集中的关键时期。

团队进一步发现，间质性肺病在AIBD患者中并不少见，且常缺乏典型症状，KL-6可辅助识别需要优先接受HRCT检查的高风险患者。陈姿桦医师指出，应推动感染和心肺共病筛查前移，并通过多中心、标准化的纵向研究，建立更具代表性的中国AIBD流行病学证据。