病例透视 | 视神经炎只是表象，警惕颅内自身免疫性脑炎潜伏！_

病例透视 | 视神经炎只是表象，警惕颅内自身免疫性脑炎潜伏！

发布时间：2026-08-24

引言

视神经炎属于眼科常见视神经炎性疾病，经典亚型多与多发性硬化相关，非典型视神经炎可由感染、系统性炎症或自身免疫性中枢神经系统疾病所致。部分视神经病变并非局限于眼部，而是全身性中枢免疫损伤的眼部窗口，属于眼科与神经内科交叉疾病，临床极易出现单科就诊视角下的漏诊：眼科医生常聚焦视力损害，容易忽略颅内潜在病变；神经内科首诊时，也可能忽视以视力下降为首发信号的脑炎患者。

少数情况下，视神经炎可作为全身性中枢自身免疫疾病的首发临床表现，包括副肿瘤神经综合征谱系疾病，可同时合并边缘叶脑炎等颅内损害。部分患者早期仅存在眼部症状，尚未出现认知、精神等典型脑炎表现，但影像学已经提示视神经之外边缘叶、皮层、软脑膜等多灶病变，此时极易被简单归为 “特发性视神经炎”。

本文报道1例中国女性患者，以双侧无痛性视神经炎起病，影像学提示广泛中枢受累，发病5个月后才出现认知及局灶神经功能缺损，旨在为眼‑神经交叉领域中此类不典型视神经炎的鉴别、多学科随访提供临床借鉴。

病例呈现

一般资料：

患者为42岁中国女性，既往体健。

主诉与现病史：

2013年3月26日因双侧进行性视力模糊约8天就诊。无眼红、畏光，无静息或眼球运动时疼痛；无头痛、恶心、呕吐，无近期头部外伤史；无近期流感样疾病、上呼吸道症状、发热、寒战或寒颤。

体格检查：

眼科查体：右眼视力仅手动，左眼视力数指；双眼红色色觉减退；瞳孔对光反射迟钝，右眼相对性传入性瞳孔缺陷；眼球各向运动正常，眼压正常。裂隙灯眼前节未见炎症；散瞳眼底：双眼视盘边界清、色红，杯盘比0.3，视网膜、黄斑未见明显异常。

神经系统查体：颅神经未见异常；四肢肌力、感觉正常，腱反射对称活跃，跖反射阴性；无小脑损害体征；意识清楚，无精神行为异常。

辅助检查：

头颅增强MRI（发病第2天）：双侧视神经炎，同时合并边缘叶‑皮层脑炎、皮层下及脑桥脊髓炎、软脑膜炎。

图1. 2013年3月27日增强脑MRI：双侧杏仁核和海马可见异常T2加权高信号，影像表现类似边缘性脑炎

2. 血清学：血常规、肝肾功能、C‑反应蛋白、血沉均正常；梅毒、莱姆病筛查阴性。抗核抗体、抗ds‑DNA、类风湿因子等普通自身抗体阴性；AQP4‑Ab、MOG‑Ab、VGKC‑Ab、NMDA‑Ab等自身免疫性脑炎抗体全部阴性；全套副肿瘤抗体（抗‑Hu、抗‑Ma2、抗‑CRMP5、抗‑Yo、抗‑Ri）均阴性；肿瘤标志物全部在正常范围。

3.腰椎穿刺：脑脊液开放压12mmHg；细胞计数、生化正常，无寡克隆区带；病原学（细菌、真菌、结核、疱疹病毒PCR、梅毒）全部阴性。

4. 全身PET‑CT：未见高代谢肿瘤病灶。

5. OCT视神经纤维层：双侧鼻侧神经纤维变薄，与近视倾斜视盘改变相符。

图1. 2013年3月27日增强脑MRI：双侧杏仁核和海马可见异常T2加权高信号，影像表现类似边缘性脑炎

诊疗过程：

结合自身免疫性病因高度可疑、脑脊液排除感染、影像提示边缘系统受累，临床推定诊断：自身免疫性边缘叶脑炎。

入院第3天启动甲泼尼龙1g/d静脉冲击，分4次给药，连用72h；后续参照视神经炎治疗试验方案改为口服激素序贯减量。治疗数月后双眼视力恢复至0.7，色觉同步改善。

2013‑07颈胸段脊髓MRI未见脱髓鞘及脊髓炎病灶。

2013‑08（起病后约5个月）：患者出现认知迟钝、口角歪斜、构音障碍、右上肢无力、步态不稳。查体：右上肢肌力4/5，右下肢共济失调；双眼视力下降至20/200，瞳孔反射迟钝。

2013‑09复查头颅增强MRI：原有白质病灶吸收消退，但双侧脑室周围、皮层下白质、胼胝体、丘脑、脑干、小脑脚出现多发新发病灶。再次腰穿及全身PET‑CT复查未见异常。

图2. 2013年9月13日增强脑MRI：双侧大脑半球脑室周围及皮质下白质、左侧胼胝体、左侧丘脑、左侧脑干和右侧小脑脚出现新发病灶。

考虑病情复发，再次甲泼尼龙静脉冲击，后予泼尼松龙口服维持并逐步减量；同时加用硫唑嘌呤25mg/d，计划逐步加量替代激素免疫维持治疗。

随访结局：

经联合免疫抑制治疗，患者视力再次恢复至双眼0.7；2013‑11四肢肌力完全恢复。随访2年间视力、色觉持续稳定。2016‑03口服激素完全停用；2016‑07末次随访，病情稳定。后续每年复查PET‑CT及血清学，长期开展肿瘤监测。

病例讨论

本病例核心特点：以双侧无痛视神经炎为唯一首发症状，影像学改变早于认知、局灶神经体征5个月出现；全套自身抗体、副肿瘤抗体、脑脊液及PET‑CT均为阴性，但头颅MRI提示视神经以外广泛中枢神经系统多灶损伤。

1.诊断困境：抗体阴性的自身免疫 / 副肿瘤脑炎

Graus诊断标准强调，自身免疫性边缘叶脑炎的诊断不能完全依赖抗体结果，抗体阴性不能排除免疫介导中枢损伤。副肿瘤神经综合征中，约 60%‑70%患者神经系统症状可早于肿瘤检出，即使肿瘤筛查阴性，仍需警惕潜在副肿瘤可能。本例早期无精神症状、脑脊液无细胞增多，无法达到 “确诊边缘叶脑炎” 标准，但凭借特征性影像学改变，临床选择按自身免疫性边缘叶脑炎进行免疫干预。随访MRI还可见病灶动态演变，提示单次影像学阴性不能排除疾病，需要动态复查。

2. 鉴别诊断要点

①视神经周围炎（OPN）：好发于华人，临床表现与视神经炎高度相似，但MRI以视神经鞘环形强化为特征，需要早期激素干预保护视功能。本例影像为视神经实质及脑内多灶损害，不支持单纯OPN。

②MOG抗体相关疾病：可同时累及视神经、脑、脊髓，但本例MOG 抗体阴性，病程及影像表现不符合MOG脑炎典型模式。

③多发性硬化：亚洲人群特发性视神经炎多见，但本例颅内病灶分布、病程特点不支持多发性硬化。

3. 治疗与监测

急性期大剂量糖皮质激素冲击可改善视力，但单纯激素难以避免复发；复发后加用硫唑嘌呤长期免疫维持，患者神经功能获得良好恢复。

由于不能完全除外副肿瘤谱系疾病，即便多次PET‑CT阴性，长期、周期性肿瘤影像学与血清学监测仍是必要手段。

结论

对于表现为 “特发性视神经炎” 的亚洲患者，如果头颅MRI提示视神经以外边缘叶、脑实质、脑膜多灶受累，即便没有认知、精神等脑炎典型症状，也需要警惕自身免疫性/副肿瘤性边缘叶脑炎。抗体、脑脊液、肿瘤筛查阴性不能排除该疾病。动态影像随访、及时免疫抑制治疗，以及长期肿瘤监测，对此类患者管理至关重要。

医脉点评

本病例展示了一类极易漏诊的不典型视神经炎：眼部症状先行，影像学证据显著早于认知、神经功能缺损。临床接诊视神经炎患者，不能只关注视神经局部损害；一旦MRI发现颅内其他部位病灶，要拓宽鉴别至自身免疫性脑炎、副肿瘤神经综合征，不可简单诊断特发性视神经炎。

抗体阴性在自身免疫脑炎并不少见，不能作为排除免疫病因的依据。视神经周围炎作为华人重要鉴别疾病，依靠MRI进行区分，延误治疗可造成不可逆视力损害。

单次的血清抗体、脑脊液、PET‑CT筛查结果正常，不能作为排除依据，必须重视长期动态随访；复发患者需要及时升级免疫维持治疗；同时持续开展肿瘤监测，防范潜在副肿瘤风险。

参考文献：

Cheung SSL, Lau GKK, Chan KH, et al. Optic neuritis as the initial clinical presentation of limbic encephalitis: a case report. J Med Case Rep. 2018; 12(1): 357.

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