原发性中枢神经系统低级别B细胞淋巴瘤（PCNSL-LG）作为一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，因其发病率低、缺乏标准化治疗方案，长期以来临床管理面临诸多挑战。近日，江阴市人民医院团队在《Cancer Medicine》发表了一项研究，通过基于人群的大规模队列研究系统分析了PCNSL-LG患者在过去二十年间的生存趋势和治疗模式演变。研究证实，PCNSL-LG患者的总生存期（OS）得到显著改善，其中老年患者的生存获益尤为突出，同时研究明确了多项影响患者预后的独立危险因素。这些发现为优化PCNSL-LG的临床管理策略和改善患者预后提供了宝贵的循证依据，对这一罕见疾病的诊疗实践具有重要指导意义。

研究背景

PCNSL-LG是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要累及中枢神经系统，其组织学类型与高度恶性的PCNSL-DLBCL不同，通常预后相对较好。然而，由于其极低的发病率，现有文献多为零星的病例报告或小规模单中心研究，导致临床医生在制定治疗方案时缺乏强有力的循证支持，尚无既定的标准治疗范式。为了解决这一临床痛点，并深入了解PCNSL-LG的真实世界诊疗现状及长期预后，中国研究团队利用SEER数据库，开展了这项大规模的回顾性队列研究，旨在系统分析PCNSL-LG的治疗模式、生存趋势及预后因素，以期为临床实践提供有价值的见解。

本研究从SEER数据库中提取了2000年至2021年期间诊断的267名成年PCNSL-LG患者数据。患者仅纳入唯一原发性恶性肿瘤位于中枢神经系统部位、经组织学确诊且生存期大于0个月的病例。研究分析的变量包括年龄、性别、诊断年份、原发部位、组织学类型、治疗方式（手术、放疗、化疗）以及生存状况和死因。主要研究终点为OS，次要终点为疾病特异性生存期（DSS）。

研究队列的中位随访时间为9.17年（Q1-Q3: 3.83-15.58），中位OS为15.42年（95% CI: 12.00-18.17）。所有PCNSL-LG患者的1年、5年和10年OS率分别为84.3%、73.4%和61.8%。值得注意的是，研究发现PCNSL-LG患者的生存结局在过去二十年间取得了显著改善，诊断年份在2000-2009年期间的中位OS为11.25年，而2010-2021年期间的中位OS则延长至“未达到”（HR 0.46, 95% CI: 0.28-0.74; p=0.001）。这种生存优势主要体现在年龄≥60岁的患者中，其OS中位数从5.17年延长至“未达到”（HR 0.57, 95% CI: 0.36-0.90; p=0.018）。相比之下，18-59岁的年轻亚组患者预后本身已较好，其OS在两个时期均未达到中位数，因此未观察到显著的进一步改善（HR 0.44, 95% CI: 0.18-1.07; p=0.084）。DSS曲线也呈现出类似的时间趋势。

多变量Cox回归分析揭示了与OS独立相关的预后因素：

不同诊断时期（时期1：2000-2009年；时期2：2010-2021年）的治疗模式发生了显著变化：

针对特定组织学类型，MALT淋巴瘤患者在不同治疗模式下，其OS（p=0.838）和DSS（p=0.613）均未发现显著差异。

小结