系统性硬化症（SSc）的管理难点，不只在皮肤硬化，更在于肺、心、肾等器官受累可隐匿进展，影响长期预后。早期识别ILD、PAH和肾危象风险，并根据器官受累选择治疗，是规范管理的核心。

2026版《中国系统性硬化症诊治指南》围绕14个临床问题提出推荐意见，内容覆盖早期诊断、器官筛查、疾病评估和分层治疗。本文结合指南要点，梳理SSc临床管理中最值得关注的诊疗路径。

指南推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准早期诊断SSc。确诊后，应尽早完成肺部和心肺血管受累筛查。

ILD筛查首选胸部高分辨率CT（HRCT），不推荐以胸部X线片替代；基线期应同步进行肺功能检查，包括通气和弥散功能。对于确诊SSc-ILD或ILD进展高风险患者，建议前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT。

PAH筛查推荐使用超声心动图，并可结合肺功能、BNP/NT-proBNP和DETECT算法进行风险评估。疑诊PAH者，应尽早行右心导管检查明确诊断。

SSc病情进展常不均衡，皮肤、肺、血管和内脏受累可不同步。指南推荐采用改良Rodnan皮肤评分（mRSS）评估皮肤硬化活动性，也可结合EUSTAR-AI和SCTC-AI综合判断疾病活动度。

量化评估的意义在于动态判断病情是否进展，为免疫抑制、抗纤维化或靶向治疗调整提供依据。

对于皮肤硬化，治疗应结合疾病亚型、病程阶段、皮肤受累程度和进展速度选择。指南推荐甲氨蝶呤（MTX）作为一线免疫抑制剂；也可根据患者情况选择吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）或利妥昔单抗。难治或严重患者可考虑托珠单抗或JAK抑制剂；进展迅速的重症患者可评估自体造血干细胞移植，但需充分权衡治疗风险。

血管病变方面，二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCBs）是SSc相关雷诺现象的一线治疗。若雷诺现象持续存在或发生指溃疡，可使用PDE5抑制剂，如西地那非或他达拉非；波生坦可用于预防新发指溃疡。

SSc-ILD治疗需同时关注炎症和纤维化。糖皮质激素应根据ILD分型和免疫炎症情况谨慎使用，必要时采用最低有效剂量。指南推荐MMF和CTX作为SSc-ILD一线治疗药物，难治性患者可考虑利妥昔单抗；早期炎症性SSc-ILD可考虑托珠单抗。

抗纤维化治疗方面，尼达尼布被推荐用于减缓肺功能下降；不能耐受者可考虑吡非尼酮或那米司特。若患者进展为进行性肺纤维化（PPF），指南建议在调整免疫抑制治疗基础上联合抗纤维化药物，首选尼达尼布。

SSc-PAH则强调风险分层。诊断时可采用ESC/ERS三分层模型指导初始治疗；中、高风险患者推荐起始联合靶向治疗。随访中应结合WHO心功能分级、6分钟步行距离和BNP/NT-proBNP评估是否达到并维持低危状态。

硬皮病肾危象一旦确诊，应尽快使用ACEI，首选短效ACEI如卡托普利控制血压，同时避免低血压。若ACEI禁忌或不能耐受，可考虑ARB替代；合并微血管病性溶血性贫血时，可考虑血浆置换。

疑似原发心肌受累者，应结合心脏超声、心肌酶、BNP/NT-proBNP和心脏MRI评估炎症及纤维化状态，再决定是否使用免疫抑制治疗。胃肠道受累中，免疫抑制药物疗效尚不明确，应结合全身免疫炎症活动和其他器官受累综合判断。

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