患儿11岁，第一次入院以癫痫样发作/神经系统症状合并高血压危象起病。

急诊测血压200/110 mmHg，肾功能：肌酐 728.4 μmol/L，尿素氮 38.9 mmol/L，尿酸 2552 μmol/L。急性肾衰竭诊断明确，需紧急透析。

腹部超声提示双肾对称性肿大，左肾15.2 cm，右肾14.9 cm，皮髓质分界消失，但缺乏典型占位。面对“原因不明的重度AKI+肾大”，团队选择了肾穿刺。

病理：隐藏在“间质性肾炎”背后的真相

第一次肾活检的初始组织学印象是“间质性肾炎”，接受激素治疗后患者获得临床改善。然而，进一步的病理评估发现了令人不安的细节：肾间质内存在非典型T细胞浸润，这些细胞核轮廓不规则、核仁明显、胞浆稀少，免疫组化显示CD3、CD4、CD8和末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）均为阳性。

TdT阳性是一个关键线索——这种酶通常表达于未成熟的淋巴细胞前体，在成熟T细胞淋巴瘤中极少出现。免疫表型提示T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的可能性。

但问题来了：骨髓活检阴性。脑脊液分析未见异常。外周血涂片无异常淋巴细胞。PET/CT无阳性发现。患者没有任何B症状（发热、盗汗、体重减轻）。

面对这种“孤立性肾脏受累”的罕见表现，以及前期激素治疗可能掩盖了病变带来的不确定性，临床团队选择暂缓淋巴瘤导向治疗。期间完成包括复查骨髓活检和PET/CT在内的补充检查。

转折：2个月后的第二次机会

患者出院约2个月后，因视觉障碍再次就诊。

查体发现颈部轻度淋巴结肿大，左侧更明显。这一次，影像学检查揭示了惊人的进展：CT显示肾脏、胰腺、肾上腺和肝脏均出现浸润性病变，伴有腹膜后淋巴结肿大——分期已达IV期（图1）。

图1.第二次入院时的胸部、腹部及盆腔CT扫描 轴位（A）和冠状位（B）图像显示主要侵犯肾脏、肾上腺和肝脏的强化肿瘤病灶（红色箭头），另可见腹膜后淋巴结肿大（白色箭头）

第二次肾活检进一步明确诊断。镜下再次见到弥漫浸润的非典型淋巴细胞，免疫组化检测进一步扩展：CD1a、BCL6、CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8（dim）、CD10、TdT均为阳性；而CD34、PAX5、CD20、EBER、CD30、ALK1、颗粒酶B、PD-1、CD56均为阴性（图2）。免疫表型谱符合T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断。

图2. 右肾活检 肿瘤细胞主要围绕肾小管呈片状排列，并表现核异型性（A：H&E ×100，B：H&E ×400）。免疫组化结果显示TdT（C）和CD1a（D）弥漫性表达，并共表达CD4（E）和CD8（F）（均×400）。

流式细胞术证实肾组织中存在25%的克隆性T细胞，表达CD2、dim CD3、CD4、dim CD5、CD7、CD8和中等强度CD45。骨髓和外周血检查仍然阴性——证实这确实是以结外器官受累为主的T-LBL，而非T-ALL。

确诊后，患者开始接受甲氨蝶呤、氢化可的松和阿糖胞苷治疗。第23天起，临床情况开始显著改善。

当遇到肾脏增大合并AKI（±蛋白尿、白细胞尿、难治性高血压）的患者时，存在两大诊断方向：（1）浸润/占位，（2）代谢性沉积/溶解过程。围绕这一框架，常见鉴别诊断包括以下四种类型：

肾脏被肿瘤/血液病浸润

淋巴瘤/白血病肾浸润常以间质为主，影像可能只有“肾大、皮髓质分界不清、弥漫浸润样改变”，并不一定出现明确肿块。血常规正常、外周血不见幼稚细胞，并不能排除肾脏作为首发受累器官。

肿瘤溶解相关肾损伤

可表现为尿酸结晶/钙磷沉积导致的肾损伤与急性肾小管损伤。提示点包括：极端高尿酸、LDH升高、磷/钾异常、少尿/无尿进展快。更要警惕：TLS不只发生在化疗后，高肿瘤负荷时也可能在治疗前就出现（自发性TLS）。

药物/免疫性间质性肾炎（AIN）

这类诊断常见，但也最容易“遮住”肿瘤浸润。若有药物史、皮疹、IgE升高、嗜酸细胞相关线索可以支持，但仍需关注与AIN不匹配的征象，如肾脏对称性明显肿大、肾功能与尿沉渣不成比例、极端高尿酸等。

梗阻/血管性原因

如梗阻性肾病、肾静脉血栓、肾血管性高血压、血管炎等，需要结合影像与尿沉渣、补体/自身抗体谱综合判断。

T-LBL/T-ALL：同一疾病的两种临床表现

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/T-ALL）是同一疾病实体在不同临床表现阶段的不同称谓，本质上均起源于未成熟T淋巴母细胞的恶性克隆性增生，免疫表型和遗传学特征高度重叠。世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类将两者视为同一生物学疾病，临床区分主要依据病变的主要分布部位和骨髓受累程度^[2]。

T-LBL和T-ALL现行WHO分类将两者合并称为T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL），临床区分标准如下^[2]：

表1. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤的临床区分标准

T-LBL可进展为T-ALL。当淋巴母细胞最初局限于淋巴结或结外器官时，诊断为T-LBL；若随着病情进展出现骨髓浸润并达到白血病诊断阈值，则可转换为T-ALL的诊断。部分学者认为两者是同一疾病谱的两端^[3]：一端以淋巴瘤样肿块为主，另一端以骨髓/外周血弥漫性受累为主。

不典型的T-LBL，从何处寻找线索？

1. 肾脏受累：罕见的首发表现

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的恶性肿瘤，其中T细胞系占儿童ALL的15% ^[4]。然而，以肾脏为原发受累部位的T-LBL极为罕见。

既往文献显示，ALL的肾脏受累发生率约为7%，通常表现为无症状的影像学肾脏增大，极少导致肾功能损害^[5]。急性肾衰竭更常见于化疗后肿瘤溶解综合征，而非白血病本身直接浸润所致^[6]。本例患者以癫痫发作、高血压危象和急性肾衰竭起病，完全没有淋巴瘤常见的全身症状，这一表现模式值得铭记。

2. PET/CT阴性，为何不能排除肾脏淋巴瘤？

本例中，首次PET/CT在肾活检已证实淋巴瘤的情况下仍为阴性，原因在于FDG经肾脏生理性排泄会形成高背景信号，可掩盖肾实质内的肿瘤病灶。因此，PET/CT阴性绝不能排除肾脏淋巴瘤的可能^[7]。这一点对于依赖PET/CT进行淋巴瘤分期的血液科医生尤为重要，应以组织学为准，并用增强CT/MRI来补足评估。

3. 激素治疗可能是一把“双刃剑”

患者首次住院时被初步诊断为间质性肾炎，接受了高剂量糖皮质激素治疗并取得短期疗效。但这也带来了诊断困境：激素可能部分清除了骨髓和外周血中的克隆性淋巴细胞，导致后续骨髓活检和PET/CT呈阴性。这种情况提醒临床我们：对于病因不明的急性间质性肾炎，在启动激素治疗前应尽可能完善病理和免疫表型评估，尤其是淋巴细胞浸润丰富的病例。

4. 肾活检中的关键免疫表型

T-LBL的诊断高度依赖免疫表型分析。本例中，TdT和CD1a的共表达是未成熟T细胞的最有力证据。联合CD4/CD8双阳性（未成熟T细胞的特征性表型）、表面CD3弱表达和多种泛T抗原（CD2、CD5、CD7）的表达，构建出典型的T-LBL免疫表型谱^[4]。

与成熟T细胞淋巴瘤的鉴别要点在于：后者通常TdT阴性，且多表现为CD4或CD8单阳性而非双阳性，且常出现T细胞抗原的丢失。

临床启示：三科医生的“共同课题”

参考文献

[1] Darwish N, Lightle A. Acute renal failure as the initial presentation of T-lymphoblastic lymphoma: A case report. Clin Nephrol. 2025; 13: 103-108.

[2] Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36:1720-1748.

[3] You MJ, Medeiros LJ, Hsi ED. T-lymphoblastic leukemia/lymphoma. Am J Clin Pathol. 2015;144(3):411-422.

[4] Steimle T, Douthe ME, Alcantara M, et al. Clinico-biological features of T-cell acute lymphoblastic leukemia with fusion proteins. Blood Cancer J. 2022;12:14.

[5] Prada Rico M, Rodriguez-Cuellar CJ, Arteaga Aya LN, et al. Renal involvement at diagnosis of pediatric acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Rep. 2020;12:8382.

[6] Montesinos P, Lorenzo I, Martin G, et al. Tumor lysis syndrome in patients with acute myeloid leukemia: identification of risk factors and development of a predictive model. Haematologica. 2008;93:67-74.

[7] Sweet DE, Ward RD, Wang Y, et al. Infiltrative renal malignancies: imaging features, prognostic implications, and mimics. Radiographics. 2021;41:487-508.

[8] Lee SB, Yoon YM, Hong R. Primary renal lymphoma presenting as renal failure: A case report and review of literature from 1989. World J Clin Cases. 2023;11:7113-7126.

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