患者，女性，36岁，既往体健，无特殊病史，因突发胸背部疼痛至急诊科就诊。
初始评估结果显示：平均动脉压 102 mmHg，合并严重低氧血症（动脉血氧分压[PaO₂] 50 mmHg，脉搏血氧饱和度[SpO₂] 83%）；心脏听诊可闻及胸骨左缘第二肋间肺动脉瓣第二心音（P₂）亢进；双下肢脉搏未见异常。
实验室检查示：D-二聚体、心肌酶水平均正常，血红蛋白升高。
影像学检查示：肺动脉扩张，合并极重度肺动脉高压（PAH），平均肺动脉压（mPAP）达104 mmHg，同时伴右心扩大、右心室肥厚。
结合该患者的临床表现与影像学特征分析，此次突发胸背部疼痛并伴随低氧血症，最可能的原发病诊断是什么？
A.急性肺栓塞（PE）
B.急性冠状动脉综合征（ACS）
C.急性主动脉综合征（AAS）
D.大型动脉导管未闭（PDA）合并肺动脉高压继发肺动脉壁内血肿（PA-IMH）
E.急性心包炎（AP）
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D
1.病因
肺动脉壁内血肿（PA-IMH）是合并重度肺动脉高压（mPAP＞50mmHg）的特殊类型肺动脉夹层，最常见病因为先天性心脏病，发病率为14例/10万人年。长期压力负荷升高会增加血管壁张力，而动脉导管未闭（PDA）产生的高速血流冲击会进一步升高左肺动脉局部剪切应力，更易造成局部内膜损伤，进而诱发单侧壁内血肿或肺动脉夹层。当平均肺动脉压超过体循环平均压力时会出现右向左分流，进而引发低氧血症，该病理状态即为艾森曼格综合征，在动脉导管未闭患者中发生率为 0.9%。
2.鉴别诊断
对于表现为急性胸背痛合并低氧血症的患者，急性肺栓塞（PE）的典型特征是肺动脉管腔内存在不规则充盈缺损，和PA-IMH光滑、连续的血管壁增厚表现有明显区别。其余待鉴别疾病：急性冠脉综合征（ACS，特征为室壁运动异常）、急性主动脉综合征（AAS，特征为主动脉内膜瓣）、急性心包炎（AP，特征为心包积液）均可经胸超声心动图（TTE）鉴别，且上述疾病极少引发低氧血症。
3.治疗方案
PA-IMH一般首选保守、基于生理学的导向治疗策略。PAH靶向药物治疗（如前列环素类似物）可延缓壁内血肿进展。建议常规密切开展影像学随访监测；由于外科手术病死率偏高，仅在出现明确肺动脉夹层时才考虑手术干预。
4.核心要点
长期重度PAH患者突发胸背痛，需警惕PA-IMH——该并发症虽罕见，但致死风险极高。在急症救治场景中，床旁经胸超声心动图可及时完成床旁筛查出与鉴别诊断，为后续监测方案及治疗决策提供依据。
信源：Liu W, Ma CY, Li T. An unusual cause of sudden-onset chest and back pain with hypoxemia. Intensive Care Med. 2026 Jul 9. doi: 10.1007/s00134-026-08540-0. Epub ahead of print. PMID: 42423703.
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