2026年阿尔茨海默病协会国际会议（AAIC 2026）汇聚痴呆与认知障碍领域的最新基础研究、临床实践与技术创新成果，围绕生物标志物、神经影像、数字医疗、疾病修饰疗法及公共卫生等多个核心方向，集中展示阿尔茨海默病（AD）诊疗与科研转化的前沿进展，为全球神经科医师和研究者提供重要的学术交流平台。行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）与额叶变异型阿尔茨海默病（fVAD）早期临床表现相似，鉴别诊断极具挑战性。本届大会上，新加坡国立神经科学研究所的Jillian Teo报告了一例诊断困难的病例，探讨了两种疾病的临床边界及鉴别要点。fVAD和bvFTD具有重叠的早期临床特征，包括人格改变、执行功能下降和情感淡漠。尤其在高学历且认知储备充足的个体中，两者的鉴别仍十分复杂。该患者为61岁女性，大学学历，有长期专业工作经历，因家属反映其过去2年来出现行为、人格和功能方面的改变而被转诊进行神经心理学评估。患者本人否认存在显著的认知障碍，但其丈夫和女儿描述其存在进行性记忆下降、日常活动顺序安排困难、导航困难、情绪不稳、易激惹、被纠正时防御性强、情感淡漠、脱抑制及社交不当等行为。该患者接受了全面的神经心理学评估，包括注意力、记忆、执行功能、语言和视空间能力的评估。所用测试包括重复性神经心理状态评定量表（RBANS）、额叶功能评定量表（FAB）、Delis-Kaplan执行功能系统（D-KEFS）部分子测验、韦氏成人智力量表第四版（WAIS-IV）部分子测验、Lawton-Brody日常生活工具活动量表（IADL）、抑郁焦虑压力量表（DASS）及老年认知功能下降知情者问卷（IQCODE）。此外，临床访谈、行为观察及家属提供的补充信息也被纳入诊断评估体系。神经心理学测试结果表明，患者在所有认知领域的表现基本正常。但在需要认知灵活性、组织能力和自我监控的执行功能任务中存在轻微效率低下。行为观察结果显示，患者存在思维偏离性、洞察力有限以及防御性行为。患者的自我报告与知情者所描述的行为和功能下降之间呈明显不一致。
本病例突显了早期fVAD与bvFTD之间的诊断模糊性，尽管患者存在显著的行为及人格改变，其神经心理学测试表现仍相对正常。记忆保留但突出的执行和行为障碍提示fVAD的可能，而认知能力下降和人格改变又与bvFTD具有重叠特征。为明确诊断，必须进行包含重复神经心理学评估、神经影像学检查及生物标志物检测的纵向随访研究。该病例亦表明，在鉴别早期神经退行性疾病时，仅凭测试表现不足以准确判断，还需结合患者家属提供的病史信息及行为观察结果。
参考文献：Jillian Terese Teo. Case Study: Diagnostic Overlap Between Behavioural-variant Frontotemporal Dementia and Frontal-variant Alzheimer’s Disease. AAIC 2026. Board No. Sunday-0643.
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