作者:解放军总医院第四医学中心骨科医学部 黄一健
发育性髋关节发育不良(DDH)是髋臼与股骨头发育过程中不匹配导致的髋关节畸形。为精准评估疾病进展与严重程度,实现个体化诊疗,针对DDH畸形的术前分型至关重要。既往学者依据股骨与骨盆解剖标志的发育状况及相对位置关系,提出了多种DDH分型方法,旨在描述髋关节的骨骼解剖与力学特征,指导髋关节功能的手术重建。然而,DDH在病程发展及个体间存在较大异质性,目前尚无一种分型可全面、理想地反映髋关节复杂形态。因此,本文对各类DDH分型进行综述,以期为临床诊疗决策提供参考。
髋关节的发育
髋关节由髋臼、股骨头及周围关节囊韧带构成,而在儿童时期髋臼整体结构还未形成,它由部分髂骨、坐骨和耻骨组成,这三者的结合处也被称为Y型骺板。髋关节的充分生长和发育取决于股骨头在髋臼窝内的同心位置,以及Y型骺板与髋臼软骨之间生长的充分平衡。这两个条件中的任何改变都会导致髋关节发育不良。
基于超声的DDH分型
Graf分型主要通过测量α角和β角两个解剖参数以及髋臼的发育情况将DDH分为四型(表1)。骨性髋臼顶与垂直轴相交的角为α角,代表骨性髋臼的发育情况。β角指的是软性髋臼顶与垂直轴的夹角,代表髋臼软骨的发育情况(图1)。Graf髋关节超声分型主要是针对婴幼儿的DDH分型。髋关节超声检查无辐射,检查方便,可重复,而且超声波成像技术具有较高的软骨穿透特性,可观察软骨和韧带结构,适用于股骨头骨化中心尚未出现及骨性标志不清楚的新生儿和月龄<6个月婴儿的初步筛查。在DDH患儿早期诊断中,应用Graf超声检查法,能够取得理想的诊断效果,对于疾病的诊断、治疗等均可以提供可靠决策性依据,进而尽早进行有效治疗,获得最佳预后。并且,对高危患儿行Graf法超声检查的阳性检出率明显高于临床检查和X线检查。但是该分型方法对医生的超声技术要求较高,一项Meta分析表明过去30年中通过超声测得DDH的参数一致性低,变异性高,这说明超声水平参差不齐,对DDH参数的测量还需提高重现性;此外,该分型是针对骨性和软骨性髋臼的分型,没有描述股骨侧发育的情况,且该分型适用范围有一定的年龄限制。


基于X线片的分型
基于X线片的儿童DDH分型 Tonnis分型 Tonnis分型取决于股骨头骨化中心与髋臼外缘水平线和髋臼骨性外缘垂线的相对位置(图2)。该分型直观便捷,但依赖于骨化中心与P线和髋臼外缘水平线的相对位置,而骨化中心可能不明显或可能有异常。一些学者对该分型观察者之间和观察者内部的可靠性抱有疑虑,认为其具有主观性,并且参数有时会有重叠的情况。

IHDI分型 国际髋关节发育不良学会提出了一种DDH分型方法,这种方法是根据股骨近端骨性骺板上缘中点(H点)与双侧Y型软骨顶点连线H线、髋臼外上缘的垂直P线和从H线和P线的交点向外下方画出45°的对角线D线的相对位置将DDH分为四型(图3)。I型:H点在P线以内(含P线);Ⅱ型:H点位于P线外,但不在D线以外;Ⅲ型:H点位于D线外,但不在H线以上;IV型:H点位于H线以上。此方法的优点在于不用依赖于股骨头骨化中心的位置来分型,而是依赖于更可靠的股骨近端骨性骺板上缘中点的位置来分型。该分型对股骨头骨化核发育延迟患儿适用,并且也可以指导制定治疗计划。而且无论对于经验丰富的高年资医生还是新入门的年轻医生,该分型也有很好的观察者之间可靠性。
Doski等对IHDI分型进行了改良,增加引入了A线(髋臼线:Y型软骨顶点向外上方延申一条与H线成角27.5°的直线)和A点(髋臼最外侧的点)这两个概念,根据A点与A线的位置关系,将IHDI分型再细分AB亚型(图4),A型为正常髋臼,指的是A点在A线上或位于A线下方;B型为发育不良髋臼,指的是A点在A线上方。由于在他们研究的患者中,IHDIⅡ、Ⅲ、Ⅳ型患者的亚型均为B型,只有IHDIⅠ型的患者存在AB两个亚型,所以该分型相当于只对IHDIⅠ型进行了细分。此改良分型的优点是它对髋臼侧进行了评估,并且可判断IHDIⅠ型是否有髋臼处异常,这是因为有些患者虽然股骨侧没有脱位,但是髋臼存在发育不良。

基于X线片的成人DDH分型 Crowe分型及其改良分型 Crowe分型是临床上常用的成人DDH分型,该分型通过计算股骨头脱位距离与股骨头高度或骨盆高度的比值(图5),量化严重程度,将DDH分为Ⅰ~Ⅳ型(表2和图6)。Crowe分型自1979年发表,至今已使用四十余年,其不免存在一定局限性,包括未能描述髋臼的畸形情况以及头颈交界定位和股骨头近端移位程度缺乏统一标准等。



Crowe周氏改良分型 解放军总医院周勇刚团队针对CroweⅣ型进行改良,根据有无假臼形成将其分为ⅣA和ⅣB两种亚型(图7)。ⅣA型有假臼形成,股骨近端有应力、发育好,股骨侧重建难度较小;ⅣB型无假臼形成,股骨近端无应力、发育差,股骨侧重建难度大,转子下截骨比例高。这种改良分型对手术方案的规划和假体的选择更具指导意义。

陈云苏CroweⅣ型改良分型 陈云苏等将CroweⅣ型分为四个亚型(图8),其关注点是患者脊柱-骨盆-下肢的平衡状态。TypeⅠ型表现为双髋对称性高脱位,但下肢等长,脊柱骨盆整体平衡好;TypeⅡ型为单纯单侧高脱位,不伴骨盆倾斜及脊柱结构性异常;TypeⅢ型也为单侧高脱位,但合并骨盆脊柱畸形,该亚型可进一步划分为ⅢA和ⅢB型,其中ⅢA型骨盆倾斜可矫正,脊柱柔韧度好,而ⅢB型常伴不可逆骨盆倾斜和脊柱侧弯;TypeⅣ型为双侧非对称性高脱位,伴下肢不等长,常合并骨盆脊柱畸形。陈云苏对CroweⅣ型改良分型可以更准确地为患者选择最合理的个体化重建手术方案,有效指导CroweⅣ型DDH患者全髋关节置换(THA)术中的下肢长度调整。

Hartofilakidis分型 由Hartofilakidis等提出,主要依据股骨头和髋臼的相对位置关系划分。A型髋臼发育不良,股骨头仍位于真臼内,但髋臼对股骨头包容不足,可伴股骨头轻度畸形;B型髋关节低脱位,股骨头位于部分重叠的真假髋臼内;C型髋关节高位脱位,股骨头从髋臼完全脱出。2008年Hartofilakidis在原有分型基础上将B、C两类进一步细化,分为B1、B2、C1、C2四个亚型。B1型,真假臼重合比例小,假臼下缘与泪滴下缘垂直距离小于真臼高度的50%。B2型,真假臼重合比例大,假臼下缘与泪滴下缘垂直距离大于真臼高度的50%。C1为伴有假臼形成的高脱位型,且股骨头位于其中,C2为无假臼形成的高脱位型,股骨头位于臀大肌中(图9)。但该分型在运用时存在边界性判断异常困难的缺点,并且对关节置换的指导意义存在局限性。
Eftekhar分型 Eftekhar分型方法也是根据股骨头脱位的程度划分。A型仅存在髋臼发育异常;B型为髋关节半脱位,可见假臼与真臼部分重叠;C型股骨头完全脱位,假臼与真臼无重叠结构;D型股骨头完全脱位,无假臼形成(图10)。

Kerboul分型 根据矢状面上股骨头与髋臼的位置关系,Kerboul分型将DDH分为三型。A型为髋关节前脱位,股骨头移位至真臼前方;B型为髋关节中间位脱位,股骨头贴附于髂骨,且与真臼处于同一冠状平面;C型则属于髋关节后脱位,股骨头完全脱出并位于真臼后方(图11)。该分型区别于其他分型的核心特点为:它是基于矢状位评估股骨与髋臼的相对解剖位置,而非正位。Brunner等认为,这种分型最好需要拍摄骨盆侧位片,来进一步确定股骨头相对真臼的矢状位位置。

实用分型 赵云鹤等根据髋关节形态、解剖参数及头臼力学关系提出实用形态分型,共分为两大型6个亚型,首先将头臼外形近似圆形,关节间隙好的划分为同心圆型,其余为非同心圆型(图12)。同心圆型中根据中心边缘角(股骨头中心与骨性髋臼外缘连线和股骨头中心垂线的夹角)和头臼指数(股骨头内缘到髋臼外缘的距离与股骨头横径之比)的大小再分为轻中重三个亚型。轻型,头臼指数≥75%或中心边缘角≥10°;中型,65%<头臼指数<75%或0°<中心边缘角<10°;重型,头臼指数≤65%或中心边缘角≤0°。非同心圆型则分为外翻型、内翻型和不定型:外翻型是指股骨头外翻,中立位关节面对应不良,内翻位关节面对应良好;内翻型指的是股骨头内翻,中立位关节面对应不良,外展位关节面对应良好;不定型为在任何位置对应关节面均接触不良。该分型的侧重点实质上是髋臼对股骨头的覆盖程度和关节面情况,对术式的选择具有指导意义。
小结 以上X线片分型方法的优点为经济、简便,临床应用广泛并且相对可靠,并且每一种分型都有各自的特点,且彼此之间有相互的联系。但是它们的缺点也显而易见,X线片仅局限于一个层面,而髋关节是三维立体的解剖结构,所以X线片从根本上无法全面观察髋臼和股骨头几何形态,不能预测骨缺损等一些特殊情况的存在。此外,有些分型的量化程度低,对股骨头脱位的程度评估有限,而且也无法评估髋关节骨关节炎程度、髋臼软骨的情况;X线平片对DDH患者部分解剖参数测量的可靠性不足。Nelitz等对100位成人DDH患者进行骨盆X线片解剖参数的测量和随访,证实了该方法对一些解剖参数如髋臼指数及髋臼角(Sharp角)的测量效果不理想。Engesæter等和Stubbs等的研究报道中对DDH患者的髋关节正位X线片解剖参数进行测量,证明基于X线片分型的可靠性不足,存在主观差异;Lee等认为骨盆X线平片测量部分解剖参数的可靠性可以接受,但如果髋臼后缘定位不清,就会使测定结果出现差异。
基于CT三维成像的分型
一种基于CT的成人DDH三维分型 朱晨等对髋臼发育不良伴严重骨性关节炎或股骨颈骨折的CroweⅠ型DDH髋臼和股骨侧分别分型,主要依据是髋臼前断面角(AASA)和髋臼后断面角(PASA)的大小(图13)。髋臼侧分型:A1型,AASA<50°,PASA≥90°,髋臼前方覆盖不足;A2型,AASA≥50°,PASA<90°,髋臼后缘覆盖不足;A3型为髋臼外侧缘发育不全,其中又分为轻度发育不良(AASA≥50°,PASA≥90°)和整体发育不良(AASA<50°,PASA<90°)。股骨侧分型:F1型,股骨前倾角≤30°;F2型,30°≤股骨前倾角≤40°伴股骨近端轻度旋转及峡部直径轻度异常;F3型,股骨前倾角>40°或伴有髓腔旋转异常及峡部直径异常。该CT分型对髋臼和股骨侧均进行了描述,对术者处理髋臼及股骨近端的畸形,选择合适的假体有益。

基于CT测量髋臼前后覆盖的DDH分型 Ito等依据髋臼缺损情况将DDH分为4种类型,分别为外侧缺损(AASA≥50°,PASA≥90°),前方和外侧缺损(AA⁃SA<50°,PASA≥90°),后方和外侧缺损(AASA≥50°,PASA<90°),完全(前后方+外侧)缺损(AASA<50°,PASA<90°)。
对CT三维成像DDH分型的评价 相较于X线片测量方法,根据CT三维成像的DDH分型有以下优势:①3D⁃CT能够更好地评估术前髋臼骨缺损情况。有学者认为采用CT三维表面重建技术能够还原髋臼的真实形态,完成髋臼形态定量分析;②对解剖参数的测量更加精确。Stubbs等和Troelsen等的研究将骨盆X线平片的测量数据与CT扫描数据比对,结果证明CT测量结果更客观。③对于手术更具指导意义。通过CT三维成像,术者在术前可以了解髋关节三维空间关系,制订个性化的手术方案。总之,CT对DDH的术前诊断与分型、提高手术质量、减少术后并发症都发挥着重要的作用。但是,3D⁃CT的不足之处是其无法评估患者髋关节周围软组织情况,DDH可以使髋关节周围的韧带软骨,甚至给股骨头的血运带来影响,而CT在这些方面提供的信息就颇为有限。以上所述的CT三维分型局限于轻型或某一类型DDH的分型,并且这些分型对髋关节的整体情况的描述还不够全面;除此以外,与X线平片相比3D⁃CT辐射量较大,且检查成本较高,临床普及性不如X线平片,因此在临床中3D⁃CT的选用需从多方面进行综合考虑。
DDH各分型横向对比总结
不同DDH分型系统因其设计原理和依赖的影像学技术不同,在适用人群、临床价值及局限性方面存在显著差异。在儿童DDH中,Graf超声分型适用于股骨头骨化中心尚未出现的新生儿和月龄<6个月小儿的初步筛查,其优势在于无辐射、可观察软骨结构,但对医生超声技术要求高,且未描述股骨侧发育情况。基于X线片的Tonnis分型直观便捷,但其可靠性受股骨头骨化中心是否明显的影响,且被认为不能评估早期骨关节炎。IHDI分型不依赖于股骨头骨化中心,对股骨头骨化核发育延迟患儿适用,并具有较好的观察者间可靠性;IHDI的改良亚型则进一步对髋臼侧进行了评估。在成人DDH中,Crowe分型作为常用分型,量化了股骨头移位程度,但存在对髋臼和股骨侧发育关注不够、判断具有主观性等缺点。其改良分型,如周氏改良分型关注髋臼和股骨近端形态,对假体选择和手术实施更具指导意义;陈云苏改良分型则关注患者术前平衡状态,可有效指导术中下肢长度调节。Hartofilakidis分型和Eftekhar分型均基于股骨头和髋臼的病变程度,但前者存在边界性判断异常困难的缺点,后者则缺乏对半脱位程度的量化,对THA的指导意义有限。基于三维CT的分型(如朱晨分型和Ito分型)能更精确评估术前髋臼骨缺损和股骨前倾角,对术式选择和假体植入有益,但其无法评估软组织情况,且存在辐射较大、成本较高的问题。理想的分型系统应综合考量髋臼、股骨头及整体力学因素,而现有分型均无法涵盖所有重要的病理和影像学改变。
总结与展望
DDH在既往被称为先天性髋关节脱位,由WilliamAd⁃ams在1887年首次提出。1992年北美小儿骨科学会为适应不断拓展的疾病谱的变化将此疾病正式更名为DDH。DDH包括广泛的髋关节改变:新生儿不稳定、髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节全脱位。骨骼畸形是DDH病理改变的最重要部分,包括髋臼、股骨头、股骨颈和股骨干。对不同的疾病进行区分很重要,因为其临床病程、治疗和预后也不同。现有分型描述局限于股骨头与髋臼解剖,对股骨整体形态未纳入考量,对手术指导欠缺。髋关节作为人体承力的关键结构之一,我们团队曾提出“髋关节发育不良综合征”这一概念,用于描述在原发髋关节发育不良的基础上又合并其他部位发育畸形的病人。
随着髋关节的异常发育,病人全身可表现为伴发或继发多种畸形,如骨盆、脊柱、膝关节、足踝等部位的畸形。从机制上分析,一方面,骨关节、韧带发育相关遗传基因的突变可造成多处伴发畸形;另一方面,髋关节作为中轴关节,其异常发育会导致全身力线的改变,进而导致继发畸形。总之,DDH所呈现出的是全身综合征性的发育畸形,而不仅局限于髋关节。理想的分型系统应该将影响患者的关键力学因素纳入考量。迄今为止所报道的各种分型均无法一一涵盖所有重要的病理和影像学改变,也是我们提出新分型的方向。如今,手术技术及影像学技术正在迅猛发展,3D打印技术,高分辨率MRI已大规模使用,这无疑会推动医生对DDH的诊疗水平,尤其是人工智能在医疗中的崛起,未来有望通过多模态数据(如影像、临床指标)的深度融合,优化现如今不甚完善的DDH分型,进一步提升对病人风险评估与治疗方案制定的精准度,从而降低手术风险、减少并发症,并改善预后。希望在未来我们能利用不断发展的技术,设计出更全面,更有临床价值的DDH分型。
来源:骨科2026年5月第17卷第3期