导读

库欣综合征（CS）因体内皮质醇持续过量而引发。

但在极其罕见的情况下，患者体内的皮质醇水平会像过山车一样波动，表现出间歇性的高皮质醇血症，中间夹杂着持续数天甚至数月的正常或低皮质醇期。

这种被称为“循环性库欣综合征（Cyclic CS）”的疾病堪称内分泌科的诊断梦魇。

在2026ECE大会中，希腊雅典Laikon综合医院的Varvava Chalmantzi团队分享了一例历经波折才最终确诊的经典循环性库欣病例。

点击下图，获取“循环性库欣综合征”诊疗要点

患者是一名63岁的女性，因评估骨量减少而被转诊，她同时患有2型糖尿病、乳腺癌和甲状腺癌病史。 

初次评估时，表现出了明显的高皮质醇迹象：深夜唾液皮质醇轻度升高（7.73 nmol/L），且1毫克地塞米松抑制试验（ODST）未能抑制皮质醇（157.26 nmol/L）。

然而，矛盾的是，她的24小时尿游离皮质醇（UFC）却完全正常（2275.8 nmol/L）。 脑部MRI未能发现明确的垂体病灶，全身PET/CT也呈阴性。

更令人困惑的是，仅仅两个月后，她的皮质醇水平竟然自发恢复了正常（ODST被成功抑制），表现出了“疾病缓解”的假象。

时间过了一年，高皮质醇血症再次卷土重来。

这一次的生化数据极其惊人：24小时尿游离皮质醇飙升至 3666.2 nmol/L，深夜唾液皮质醇高达 12.469 nmol/L。 高剂量地塞米松抑制试验使皮质醇下降了50%以上，提示为垂体源性的库欣病。

面对这种时好时坏的规律，医生正式提出了“循环性库欣综合征”的假设。为了最终锁定这颗隐秘的微小肿瘤，患者接受了双侧岩下窦静脉取血（BIPSS），结果确认了ACTH过量分泌源自垂体。

随后，患者被转诊至神经外科，准备接受经蝶窦的探查与切除手术。

该病例生动地展示了，当患者表现出库欣综合征的临床特征但生化检测结果却相互矛盾或时高时低时，须进行反复、多次、跨时间段的监测。提高对这种循环波动的警惕性，是防止漏诊并尽早切除肿瘤的关键。