主动康复，全程管理：打破血友病A出血–损伤恶性循环_

主动康复，全程管理：打破血友病A出血–损伤恶性循环

发布时间：2026-02-13

出血是血友病患者最主要的临床表现，骨骼肌肉系统出血最常见，占总出血事件的80%~90%¹。血友病A对患者最持久、最严重的损害集中在肌肉骨骼系统。关节内反复出血会引发滑膜炎、软骨侵蚀和骨质破坏，最终导致慢性的、不可逆的血友病性关节病，表现为关节疼痛、肿胀、畸形、活动范围受限和功能障碍^1,2。这一过程会形成一个恶性循环：关节出血导致疼痛和活动减少，进而引起关节周围肌肉萎缩、力量下降，关节稳定性变差，从而更容易再次发生出血²。骨关节系统反复出血后造成的功能障碍是血友病A患者残疾的最主要原因，严重影响患者的活动能力和生活质量¹。以功能恢复和功能维持为目的的康复医学，在血友病A患者的综合管理中发挥重要作用¹。

康复治疗：血友病A综合管理中不可或缺的“稳定器”与“推进器”

康复管理核心目标是打破“关节出血疼痛和活动减少——关节周围肌肉萎缩、力量下降，关节稳定性变差——更容易再次发生出血”这一恶性循环。通过专业物理治疗和个体化的康复训练，主动干预和管理患者的肌肉骨骼健康，以功能为核心的康复医学在血友病患者的综合管理中发挥重要作用²。

康复治疗是以达到预防、减轻、逆转患者功能障碍为目的，提高日常生活活动能力和生活质量，是血友病A综合治疗的重要组成部分。康复治疗可促进关节积血和肌肉血肿吸收、维持和改善关节活动范围、减轻和消除滑膜炎症、提高本体感觉和平衡功能、维持正常肌纤维长度、维持和增强肌肉力量¹。

权威指南推动康复治疗专业化、标准化、个体化，深度整合到血友病A全程管理之中

●2016年《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》指出：康复训练应尽早开始，一般从术后24h开始³。

●2019年《儿童血友病诊疗规范（2019年版）》指出：患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，进行正规的物理治疗和康复训练⁴。

●2020年《世界血友病联盟血友病管理指南第3版》提出：物理治疗和康复对于肌肉骨骼出血后的功能改善和恢复以及确诊的血友病性关节病患者尤为重要⁵。

●2022年《中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识》再次强调：康复治疗在急性出血期、慢性滑膜炎期、关节病变、围手术期、其他日常情况均起到十分重要的作用¹。

●2025年《药物代谢动力学指导下的血友病康复个体化管理—基于改良Delphi法制订的中国专家共识》提倡血友病患者个体化治疗，推荐有条件的中心或患者使用个体化药代动力学（PK）数据，根据凝血因子水平合理安排不同的康复治疗，避免凝血因子不足导致的出血风险增加，同时避免过度治疗，减少药物浪费²。

●2025年《血友病治疗中国指南（2025年版）》明确指出康复治疗可以预防、减轻和减少肌肉关节的功能障碍，提升日常生活活动能力和生活质量，是综合治疗的重要组成部分⁶。

循证医学证据：康复管理带来显著益处

康复治疗价值不仅有理论支撑和指南推荐，更有大量循证医学证据证实。

●缓解疼痛与改善关节健康：数项Meta分析的定量结果显示，物理治疗和康复干预能显著降低血友病患者的疼痛评分。Pacheco‑Serrano等人进行的Meta分析显示，物理治疗在血友病性关节病中的疼痛缓解和关节健康改善方面具有明确疗效⁷。疼痛方面，Meta分析中的两项采用相同评估工具（VAS）的随机对照试验结果显示康复干预可以改善疼痛（SMD=–2.64；95%CI：–4.26至–1.03）⁷。关节健康方面，包含Pettersson、Gilbert和WFH Orthopaedic Joint Score在内的评估均显示积极结果，其中使用Gilbert评分的随机对照试验显示关节状态显著改善（p<0.004），而水中运动结合强化训练也带来WFH Orthopaedic Joint Score关节抵抗指标的显著提升（p<0.035）⁷。

Chen等进行的Meta分析显示，物理治疗能显著降低关节疼痛（SMD=–0.87；95%CI：–1.14至–0.60；p＜0.001），其中运动疗法对膝关节疼痛的缓解效果尤为明显（SMD=–1.17；p＜0.001），而手法治疗对肘关节疼痛也具有显著效果（SMD=–0.79；p＜0.001）⁸。物理治疗显著改善HJHS 2.1评分（SMD=–1.08；95%CI：–1.38至–0.78；p＜0.001），提示关节炎症、结构损伤及功能受限均得到改善⁸。

●增强肌肉力量与改善身体功能：康复训练，特别是抗阻训练，能有效增强患者的肌肉力量。Lippi L等人的Meta分析表明，多种康复干预均能显著改善血友病患者的肌肉功能9。抗阻训练与综合训练在多项肌力测试中表现出统计学显著提升：如Calatayud等的研究中，右肘屈曲、左肘伸展、右肘伸展、双膝伸展及左膝屈曲肌力均显著增强（p值从0.019至<0.0001）；Parhampour等采用10RM测试亦证实抗阻训练与综合训练组肌力均显著优于对照组（p<0.001）；Runkel等发现6个月运动治疗亦使肱三头肌、肱二头肌、背阔肌、腹直肌、股二头肌及股四头肌的等长力量显著提升（多数p≤0.0001）⁹。在肌肉结构方面，超声评估显示康复训练能显著增加股内侧肌、股外侧肌与腓肠肌的肌厚及羽状角（p≤0.001），并在肱二头肌与肱三头肌观察到额外增厚⁹。

●提升关节活动度（Range of Motion，ROM）‍：对于因关节病变导致活动受限的患者，系统性的物理治疗被证明能够有效增加关节活动范围，帮助患者恢复更大幅度的运动能力，Runkel等人进行的一项随机对照研究，纳入5例中度血友病患者和59例重度血友病患者，随机分为干预组（n=32）和对照组（n=32），对血友病患者的身体活动能力12分钟步行测试进行评估，结果显示，康复治疗后行走距离明显延长，最大速度显著提高（图1）¹⁰。

图1 康复治疗前后患者的行走距离及最大速度对比情况

全程保护：康复治疗助力血友病A管理的各个时期

●急性出血期：包括急性关节出血和急性肌肉出血。均应尽早足量足疗程输注凝血因子。急性关节出血后的康复治疗旨在迅速止血、减轻关节肿痛、减轻炎症反应、预防再出血、预防并发症、重建器官结构与功能和个体活动性¹。急性肌肉出血康复治疗旨在促进血肿尽快吸收、恢复和维持肌纤维初长度、恢复和维持肌肉的正常容积和力量、防止继发性损害¹。

●急性出血停止后早期：应尽早开始凝血因子替代下的康复评估与康复治疗。康复目标为逐渐恢复至正常或出血前的功能水平、预防继发性损害¹。

●慢性滑膜炎期：推荐至少持续12周的规律替代治疗结合物理治疗。治疗目的是抑制滑膜毛细血管化和减轻炎症，从而减少出血，保持关节的结构完整和功能正常¹。

●血友病性关节病变期：康复治疗旨在控制症状、改善功能、维持和提高运动功能及日常活动能力¹。

●围手术期：康复治疗旨在使手术效果最大化。康复团队在术前应对血友病患者进行详细的功能评估，内容包括结构与功能、个体活动水平、社会参与水平三个层面，针对潜在影响手术效果的主要功能障碍，必要时进行预康复¹。

量力而行：血友病A康复治疗需要个体化管理

以预防出血为目的的规律性替代治疗，结合物理治疗及康复训练，已被证明是有效治疗方案，能够减少患者关节出血次数、改善功能并提升生活质量。但是，合并不同并发症的患者在不同强度康复训练中存在不同的潜在出血风险。为使血友病A患者能够科学、规范、安全地进行康复治疗，在进行康复训练前精准评估并给予、实施个体化的康复训练，中国专家共识推荐²：

●康复治疗前，康复医师应对患者的关节情况进行评估，并需要综合血液、骨科、影像、药学专家的意见，在充分评估血友病患者的基础疾病状况、凝血因子药物代谢动力学参数、肌骨骨骼结构与功能、强度康复、替代治疗模式、综合管理的需求和可获得医疗资源的前提下，为血友病A患者制订个体化康复方案。

●血友病A患者的出血与血浆凝血因子水平直接相关，在康复治疗期间，需要根据血浆凝血因子PK参数个体化调整康复治疗方案。针对不同临床情况制订目标因子水平，包括为不同强度的运动与康复训练制订目标因子水平。

总结

康复管理已成为现代血友病A治疗中不可或缺的关键环节。它不再是药物治疗后的“补充”，而是与之并行的、主动的、贯穿患者全生命周期的核心策略。从世界血友病联合会到中国的最新指南与专家共识，都一致强调了由专业人员主导、基于精确评估、确保安全的个体化康复方案的重要性。大量循证医学证据也证明，科学的康复管理能够为患者带来减轻疼痛、改善功能、提升生活质量等多重实际益处^7-10。

康复治疗在血友病A急性出血期、慢性滑膜炎期、血友病性关节病期、围手术期均起到非常重要的作用，需要在充分的凝血因子管理下进行。随着精准医学的发展，如基于PK指导的康复方案将更加普及，确保了高强度训练的安全性和有效性。同时，远程康复、可穿戴设备等新技术的应用，也可能为血友病A的康复治疗提供更多便利和支持。

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