RIR|临床陷阱：肺栓塞背后的巨细胞动脉炎——炎症指标正常也不能轻易排除_

RIR|临床陷阱：肺栓塞背后的巨细胞动脉炎——炎症指标正常也不能轻易排除

发布时间：2026-05-19

徐昕媛^1,2,3,4,#王丹^5,#朱铁男⁶李菁^1,2,3,4*

1.中国北京，中国医学科学院及北京协和医学院，北京协和医院风湿免疫科

2.中国北京，科学与技术部，风湿病与自身免疫性疾病国家临床研究中心（NCRC -RAD）

3.中国北京，北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

4.中国北京，风湿病学与临床免疫学教育部重点实验室

5.中国陕西省西安市，西安第五医院风湿免疫科

6.中国北京，中国医学科学院及北京协和医学院，北京协和医院血液科

一例以肺栓塞为首发表现的巨细胞动脉炎（GCA）罕见病例。鉴于GCA主要累及大血管，以肺部表现作为首发症状的情况罕见，且可能延误及时诊断。本报告强调应将GCA视为不明原因肺栓塞的潜在病因，并简要综述其临床与治疗特征的相关证据。

一名69岁女性患者主诉间歇性咯血1年余，伴游走性肌肉骨骼疼痛、右肩晨僵、间歇性头痛及左侧胸痛。计算机断层扫描肺血管造影（CTPA）显示左上肺叶肺栓塞（图1）伴通气/灌注比值升高，但D-二聚体水平正常且无遗传性凝血异常。实验室检查包括自身免疫标志物如抗核抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体，及炎症指标如红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）均正常。下肢超声未见深静脉血栓形成，进一步支持非血栓性病因。基于上述发现，本中心进一步评估显示存在广泛大血管炎症反应。正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）显示主动脉（最大标准化摄取值SUVmax 2.9）及头臂干与双侧锁骨下动脉（SUVmax 4.7）代谢活性增高。计算机断层扫描血管造影（CTA）证实主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉及其分支存在环周性壁增厚伴管腔狭窄。血管超声检查证实腋动脉、锁骨下动脉及颈动脉弥漫性壁增厚，最终确诊为GCA。

图1. GCA肺部受累与大血管炎症的综合影像学表现。

(A)治疗前后的CTPA 肺部影像学表现。治疗前（上图）： CTPA 显示左肺上叶肺动脉存在充盈缺损，符合肺栓塞特征；治疗后（下图）： CTPA 证实肺栓塞完全消退，左肺动脉上叶分支仅残留轻度狭窄且无充盈缺损。

(B)GCA的PET-CT表现。冠状面（左）与矢状面（右）PET-CT图像显示主动脉（红色箭头）、双侧锁骨下动脉及腋动脉（黄色箭头）、双侧颈总动脉（绿色箭头）放射性摄取增强，符合大血管炎症表现。

2017年GCA 中雅美罗临床试验表明，每周或每两周皮下注射162 mg托珠单抗是一种有效且安全的治疗方案。与糖皮质激素单药治疗相比，该方案可在六个月内实现糖皮质激素的逐步减量和停药，并降低复发率^[1]。因此，本例患者接受治疗方案为泼尼松40 mg每日口服、托珠单抗162 mg每两周皮下注射，以及利伐沙班20 mg每日口服抗凝治疗。随访期间，患者肩部疼痛、晨僵、头痛、游走性疼痛及咯血症状均缓解。三个月后，血管超声显示腋动脉、锁骨下动脉及颈动脉壁增厚情况改善。治疗九个月停用泼尼松后，重复CTA证实动脉壁增厚及管腔狭窄完全消退， CTPA 显示肺栓塞消失，仅左肺动脉上叶分支存在轻度狭窄。总体而言，这些改善结果表明托珠单抗能有效抑制血管炎症反应，并在GCA患者中实现持续无糖皮质激素缓解。

文献综述发现包括本例在内，共6例以肺栓塞为首发表现的GCA病例（表1）。呼吸系统症状是主要的初始表现，因其非特异性特征常导致诊断延迟。早期病例需通过组织病理学检查确诊，而近期报道则越来越多地依赖高级影像学技术来检测大血管炎症。多数患者经皮质类固醇治疗后获得完全缓解。

表1. 以肺栓塞为首发表现的巨细胞动脉炎病例报告

PET-CT：正电子发射断层扫描-计算机断层扫描； CTPA ：计算机断层扫描肺血管造影；

CTA：计算机断层扫描血管造影

值得注意的是，虽然活动性GCA患者的炎症指标（如ESR和CRP）通常升高^[2]，但约1-2%的患者指标处于正常或轻度升高水平，这可能导致血管炎被漏诊。在报道的这类个案中，部分病例中炎症指标水平升高，但其他病例则处于正常范围。本例患者女性患者的炎症指标水平亦正常。炎症指标与GCA相关性的研究表明，严重缺血表现患者的ESR平均值显著低于无严重缺血表现患者（P=0.001），这提示炎症指标与GCA疾病活动度并非绝对相关^[4]。

目前，GCA原位肺动脉血栓形成机制尚未完全阐明。该现象很可能是多因素过程的结果，涉及全身性炎症反应诱导的高凝状态、血管内皮损伤以及局部血流淤滞^[5]。过度激活的炎症会促进促凝因子的产生，抑制天然抗凝及纤溶途径，并增强血小板活化作用，从而加剧血栓形成^[5]。GCA的特征为累及中-大动脉的肉芽肿性炎症，破坏血管壁结构与内皮完整性，减少一氧化氮、前列环素等抗血栓介质的生成，并暴露出内皮下促凝血表面^[5]。此外，内膜增生与管腔狭窄可能改变血流动力学，为原位血栓形成提供结构基础^[5]。

综上，这些机制凸显了提高临床警惕性的重要性，并提示早期抗炎治疗及个体化抗凝策略可能有助于预防GCA的血管并发症。尽管罕见，GCA即使在炎症指标正常的情况下仍可造成肺血栓栓塞症。对于疑似大血管受累但无颞动脉或颅内症状的患者，PET-CT是检测隐匿性血管炎症的重要手段^[6]，而颞动脉活检仍被视为诊断金标准。

专家寄语

曾小峰教授

本病例报道极具临床警示价值，首次以肺栓塞作为巨细胞动脉炎首发表现，打破了临床对GCA以头痛、颞动脉受累、视力下降为典型起病的固有认知，极易造成漏诊与误诊。临床上不明原因肺栓塞多首先考虑下肢静脉血栓、肿瘤、凝血异常等常见诱因，往往忽略大血管炎这一罕见病因。该病例关键亮点在于炎症指标正常、无D-二聚体升高、无下肢深静脉血栓，却经PET-CT、CTA及血管超声明确全身大中血管炎症，提示部分GCA患者可无典型全身炎症升高，仅以局部血管受累、原位血栓为首发表现，进一步印证炎症指标正常不能排除 GCA 的临床要点。同时，本例采用糖皮质激素联合托珠单抗+抗凝的综合方案，实现血管炎症完全控制、肺栓塞消退并成功激素停药，为合并脏器血栓并发症的GCA治疗提供了重要循证参考。临床需提高警惕：对于老年不明原因肺栓塞、无常规血栓诱因，尤其伴游走性肌痛、晨僵等全身症状者，应尽早完善大血管影像学筛查，避免延误GCA诊断。

专家寄语

田新平教授

该罕见病例填补了GCA肺栓塞表型的临床认知空白，具有重要的借鉴意义。巨细胞动脉炎作为老年高发的大血管炎，肺部血栓受累极其少见，且本例炎症指标全程正常，属于临床不典型亚型，进一步提示GCA存在异质性：部分缺血型患者ESR、CRP可无明显升高，仅依靠影像学即可确诊。本研究充分证实PET-CT、CTA、血管超声联合是隐匿性大血管炎的核心诊断手段，尤其对于缺乏颞动脉症状、以肺等远处脏器受累为首发的患者，是早期确诊的关键。在治疗层面，本例采用托珠单抗每两周联合激素的规范化方案，可快速抑制全身血管炎症、助力激素顺利减量并长期维持缓解，契合当前GCA靶向治疗理念。同时文章阐明GCA肺动脉原位血栓形成机制，为后续此类患者抗炎联合个体化抗凝策略提供了理论依据。未来临床需强化多学科思维，对老年不明原因肺栓塞、排除常见病因后，应将大血管炎纳入鉴别诊断体系，依托精准影像与靶向治疗改善患者长期预后。