推荐意见1：对于有明确家族史的风险个体，首选肾脏B超进行ADPKD筛查及诊断（1B）。

推荐意见2：推荐ADPKD患者进行标准化诊室血压监测（1B）。建议使用家庭血压监测（HBPM）或动态血压监测（ABPM）来监测诊室外血压，以补充标准化诊室血压监测（2B）。

推荐意见3：推荐利用梅奥影像分类（MIC）模型预测ADPKD患者肾功能下降速度及肾衰竭时间点（1B）。

推荐意见4：对于年龄在50岁以下，eGFR≥60 ml/min/1.73m²，血压高于130/85 mmHg的ADPKD成年患者，在可耐受前提下，推荐血压控制在≤110/75 mmHg（1D）。

推荐意见5：对于年龄在50岁以上的ADPKD患者，无论肾功能如何，在可耐受前提下，建议收缩压<120 mmHg（2C）。

推荐意见6：ADPKD合并高血压患者，推荐使用肾素⁃血管紧张素系统阻断剂作为降压一线治疗方案（1C）；避免联合使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻断剂和直接肾素抑制剂控制血压（1B）。

推荐意见7：鼓励ADPKD合并肾结石患者多饮水，每日尿量≥2.5 L（2B）。肾结石与肥胖、糖尿病及代谢综合征密切相关，建议肾结石患者积极管理这些合并症，以降低结石再发风险（2D）。

推荐意见8：ADPKD患者发生肾囊肿感染时，建议行4～6周抗生素治疗（2D）。

推荐意见9：未透析ADPKD患者出现贫血，不建议使用低氧诱导因子⁃ 脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF⁃PHIs）纠正贫血（2D）。

推荐意见10：无论ADPKD患者是否合并糖尿病，不建议使用钠⁃葡萄糖共转运蛋白⁃2抑制剂（SGLT2i）延缓ADPKD进展（2D）。

推荐意见11：ADPKD进展至ESKD患者应根据身体条件、个人意愿及治疗可及性选择血液透析或腹膜透析进行肾脏替代治疗（2C）。

推荐意见12：ADPKD进展至ESKD患者肾移植是否需要肾切除应当充分评估，权衡利弊后决定（2C）；因肾移植需行肾切除术，单侧肾切除优于双侧肾切除（2D）；肾切除时机应该在肾移植同时或者移植后，而不是在肾移植前（2C）。

推荐意见13：建议eGFR≥30 ml/min/1.73m²，且不存在液体负荷过重和排泄障碍的ADPKD患者，饮水量每天至少2～3 L（2D）。

推荐意见14：对eGFR≥25 ml/min/1.73m²且评估为快速进展型ADPKD成人患者，推荐启动托伐普坦治疗（1B）。

推荐意见15：托伐普坦治疗快速进展型ADPKD成人患者，需从小剂量开始，每4周增加15 mg，直至目标剂量 90 mg/d（60 mg/早晨，30 mg/下午，两次服药间隔8～9 h）（1B）。

推荐意见16：不推荐使用哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）抑制剂延缓ADPKD患者的肾脏疾病进展（1C）。

推荐意见17：不建议使用他汀类药物延缓ADPKD患者的肾脏疾病进展（2D）。

推荐意见18：不推荐使用二甲双胍延缓非糖尿病ADPKD患者的疾病进展（1B）。

推荐意见19：不建议使用长效生长抑素类似物延缓ADPKD患者的eGFR下降（2B）。

推荐意见20：推荐对肝体积增大引起严重临床症状的ADPKD患者使用长效生长抑素类似物治疗（1B）。

推荐意见21：推荐告知成年ADPKD患者其ICA和蛛网膜下腔出血（SAH）风险增高（1C）。

推荐意见22：推荐对有SAH病史或家系中存在ICA、SAH或不明原因猝死事件，且具备诊疗条件及预期寿命长的ADPKD患者进行ICA筛查（1D）。

推荐意见23：推荐所有确诊ADPKD患者及其直系亲属接受遗传咨询，了解疾病的遗传方式，家庭成员的患病风险，生育规划和产前、症状前诊断等（2D）。

推荐意见24：对于ADPKD儿童合并高血压患者，血压应控制在≤按年龄、性别和身高校正的第50百分位数值，或≤110/70 mmHg（1D）。

推荐意见25：推荐使用肾素-血管紧张素系统抑制剂作为ADPKD儿童患者高血压治疗的一线用药（1D）。