2026年3月26日-28日,第六届风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心学术年会暨风湿免疫病智能化评估与精准诊疗北京市重点实验室成立大会暨第16届CSTAR/CRDC/CRCA年会在北京召开。医脉通特邀江苏省人民医院
抗MDA5阳性皮肌炎相关肺损伤起病急、进展快、病死率高,是临床管理中最棘手的亚型之一。您认为目前在该类患者的早期识别与风险分层中,亟待破解的核心难点是什么?
谈文峰教授
江苏省人民医院
MDA5阳性皮肌炎为特发性炎症性肌病(IIM)的一种亚型,也属于临床无肌病性皮肌炎,重度肺损伤是其显著特征。随着对该病认知逐步深入,临床明确其与MDA5抗体高度相关,现阶段更倾向将其命名为抗MDA5阳性皮肌炎。
该类患者肺损伤病情较重,
抗MDA5阳性皮肌炎主要临床特点为肺部病变进展速度快,且临床治疗效果欠佳,早期识别与分层管理具备重要诊疗价值。目前已有多项研究,依托临床分型、生物标志物及预测模型开展探索,用以甄别高危患者。
现有相关研究已总结出部分临床规律,年轻、男性、病程短、发病早期肺损伤程度重、血清铁蛋白明显升高、炎症指标增高、起病后氧合状态差及肺功能降低等,均为RP-ILD的高危诱因。同时,血清铁蛋白水平、淋巴细胞计数、KL-6等生物标志物,经多项研究验证,均与病情快速进展及预后情况存在关联。
未来可依托分子生物学与多组学技术开展相关研究,筛选更为精准的预测性生物标志物,从而完成重症肺损伤高危患者的早期识别,及时开展临床干预。
您团队关于皮肌炎肺损伤的研究荣获2025年《The Journal of Rheumatology》Duncan A. Gordon奖,彰显了我国在皮肌炎肺损伤领域的临床研究实力。能否请您介绍一下这项研究最具创新性和启发性的核心发现是什么?其为临床风险分层与早期干预提供了怎样的新思路?
谈文峰教授
江苏省人民医院
我们的研究发现,在皮肌炎肺损伤中抗Ro52抗体具有重要意义,其靶抗原为TRIM21。抗Ro52抗体与抗MDA5抗体同时阳性时,更易发生重症肺损伤,其死亡率显著升高,生存率显著降低。国内外多项研究均得到一致结论。因此,通过抗体检测可在一定程度上区分高危患者。
此外,研究提出,特发性炎症性肌病存在危险时间窗:快速进展性肺损伤和死亡风险主要集中在发病后前6个月内,死亡风险显著增加。上述发现结合国际相关研究,共同勾勒出高危患者的临床特征,包括血清学、症状及疾病模型,为更精准的病情判断提供了依据。
未来在皮肌炎肺损伤靶向治疗或预后改善方面,您认为哪些研究方向最值得期待?
谈文峰教授
江苏省人民医院
传统治疗对MDA5阳性皮肌炎疗效欠佳,大剂量
其一,MDA5阳性皮肌炎的核心病理机制为肺内炎症风暴,需通过更优的药物递送系统,将糖皮质激素、免疫抑制剂及细胞因子靶向药物高效递送至肺部,以提升疗效。
其二,该疾病进程中存在大量细胞因子异常表达,如白细胞介素-6(IL-6)、IL-18等,且其表达模式随疾病阶段存在差异。明确疾病不同阶段的免疫机制,针对各阶段实施细胞因子靶向治疗,是未来重要研究方向。
其三,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗在少数难治性病例中已显示出一定疗效,其应用价值值得进一步探索。
其四,随着发病机制研究的不断深入,更多分子靶标的发现,将为未来治疗提供新的方向和参考。
谈文峰 教授
江苏省人民医院
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