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JIA是儿童时期最常见的慢性风湿性疾病之一，请您介绍一下，JIA具体是什么样的疾病？分类标准有什么变化？

李彩凤教授

JIA是儿童风湿免疫性疾病中最常见的一类疾病，多为幼年起病，表现为一个或多个关节的炎症性病变，且需排除其他病因引发的关节炎症。关节炎症的典型表现包括局部肿胀、疼痛、触痛、皮温增高及活动受限。需明确的是，JIA并非单一疾病，而是一类具有慢性持续性关节炎症特征的疾病总称，因此分类管理是临床诊疗的重要基础。2001年，国际抗风湿病联盟（ILAR）将JIA分为七种亚型，具体包括：

• 全身型JIA（systemic JIA）：2024年后已与成人斯蒂尔病（Still病）统一命名为Still病，核心表现为发热、皮疹、关节炎症三联征，早期以全身炎症反应为主，固有免疫异常显著，部分患者后期可转为慢性关节炎症，易并发巨噬细胞活化综合征（MAS）、肺间质病变等严重并发症；

• 多关节型JIA：起病时受累关节≥5个，呈对称性分布，常见掌指关节、指尖关节受累，进一步分为类风湿因子阳性型与阴性型，其中类风湿因子阳性型更易出现关节骨质破坏与功能受损；

• 少关节型JIA：起病时受累关节≤4个，呈非对称性，以膝关节、肘关节、踝关节受累多见，儿童期女孩高发，部分患者抗核抗体（ANA）阳性，易合并虹膜睫状体炎；

• 附着点炎相关关节炎（ERA）：为成人强直性脊柱炎的儿童早期表现，以下肢大关节非对称关节炎或附着点炎症为主要特征；

• 银屑病相关关节炎：儿童期少见，可先出现下肢大关节非对称炎症，后续逐渐出现银屑病皮疹，部分患者因早期仅表现皮肤病变易漏诊，家族史可为诊断提供参考；

• 未分化关节炎：不满足上述任一亚型诊断标准，但存在明确的慢性关节炎症；

而在2019年，国际儿科风湿病试验组织（PRINTO）基于多中心研究数据，提出了新的分类方案，核心目的是实现与成人关节炎诊疗的衔接，优化慢病长期管理。新方案的关键调整包括：将起病年龄从16岁扩展至18岁，仍要求炎症性关节炎持续≥6周（符合慢性关节炎定义），具体分类为：

• 全身型JIA（与成人斯蒂尔病统一归类）；

• 类风湿因子阳性JIA（源自原多关节型阳性亚型，对应成人类风湿关节炎）；

• 附着点炎与脊柱关节炎相关JIA（源自原ERA，对应成人强直性脊柱炎及脊柱关节炎）；

• 早发性抗核抗体阳性JIA（儿童特有亚型，成人罕见）；

• 其他类型关节炎；

• 未分化关节炎。

分类本质是人为界定的临床管理工具，核心是结合不同亚型的病理生理特点制定个体化诊疗策略。值得注意的是，当全身型JIA合并MAS时，因单核-巨噬系统异常活化引发炎症风暴，可导致多脏器功能衰竭、毛细血管渗漏综合征、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、弥散性血管内凝血（DIC）、脑水肿等致命并发症，需早期识别与紧急救治；多关节型易出现关节损毁；少关节型（抗核抗体阳性者）需重点监测虹膜睫状体炎，避免致盲风险。因此，早诊早治、精准识别亚型是改善预后的关键，目前临床仍在持续推进相关继续教育与培训，提升早期识别与诊断能力。

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JIA的传统治疗主要依赖非甾体类抗炎药物（NSAIDs）、糖皮质激素及改善病情抗风湿药（DMARDs），当前新型生物制剂、小分子靶向药物在JIA治疗中的应用现状如何？相较于传统药物有哪些优势？

李彩凤教授

JIA治疗的核心理念是“达标治疗（Treat to Target）”，需结合患者亚型、疾病严重程度、治疗目标及药物安全性制定个体化方案，该理念贯穿治疗全程。不同亚型的治疗目标存在差异，如全身型JIA以早期快速控制全身炎症为核心，多关节型以减少疾病活动度、预防关节损毁为重点。目前临床上传统治疗药物仍是基础，具体应用如下：

• 非甾体抗炎药（NSAIDs）：通过抑制环氧化酶发挥解热、镇痛、抗炎作用，为多数患者的基础用药，临床需密切监测不良反应；

• 糖皮质激素：作为强效抗炎药物，应用时需严格把控剂量与疗程。全身型JIA急性期常需全身用药（口服或静脉输注），优先选用中效制剂；多关节型，若全身炎症反应明显或关节炎症剧烈，可短期小剂量应用（1-3个月），炎症控制后逐渐停药；合并虹膜睫状体炎时需联合眼科专家评估，必要时应用全身激素；ERA则根据炎症程度个体化判断是否使用，总体遵循“能不用则不用、能少用则少用”的激素使用原则；

• 改善病情抗风湿药（DMARDs）：包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶等，核心价值是减少关节残废与骨质毁损，需根据亚型特点选择用药，同时监测肝肾功能等毒性反应，仅在获益大于风险时使用。

90年代后期，生物制剂的出现为JIA治疗带来突破性进展，目前应用现状与优势如下：

• 肿瘤坏死因子拮抗剂：包括单克隆抗体、受体融合蛋白等，应用最早，也是目前临床常用的生物制剂；

• 白细胞介素（IL）拮抗剂：IL-6拮抗剂已成功引进并获批儿童适应症，通过RCT研究证实安全有效；IL-1拮抗剂正通过国内外引进与自主研发推进临床研究，有望进一步丰富全身型JIA及自身炎症性疾病的治疗选择；

• 白细胞介素-17拮抗剂：主要针对ERA，目前国内尚未获批JIA适应症，但因临床需求迫切，正在开展RCT及真实世界研究，国外已证实其有效性，有望逐步应用于临床；

• 其他生物制剂：B细胞拮抗剂适用于类风湿因子水平显著升高的患者，仍在持续研发推进中。

小分子靶向药物以JAK通路抑制剂为代表，为JIA治疗提供了新方向，其通过抑制炎症相关通路活化发挥作用，在全身型JIA中已显示出良好疗效。

总体而言，儿童风湿免疫学科仍面临“缺医少药”的挑战，相较于成人，儿童专用药物的可及性仍需提升。目前正通过培养专业人才、加强学科建设、推进药物临床研究等方式逐步解决，期望未来有更多精准靶向药物获批儿童适应症并纳入医保，降低患者经济负担，实现更安全、有效的个体化治疗。

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儿童风湿性疾病作为一类慢性病，在长期疾病管理中，有哪些重点或要点呢？

李彩凤教授

儿童处于生命早期，慢性风湿性疾病的长期管理直接影响其生长发育与终身生活质量，需投入更多耐心与爱心，核心要点包括以下几方面：

坚守“早诊早治”原则：早期诊断与规范治疗可避免脏器功能受累、关节残疾等不可逆损害，确保患儿生长发育正常，同时最大程度减少药物副作用影响。临床实践中，许多早期干预的患儿可正常生长，外观、功能与健康儿童无差异，肝肾功能也未受药物影响；

贯穿“达标治疗（T2T）”理念：以疾病缓解或低疾病活动度为核心目标，根据病情动态调整治疗方案。对于难治性病例，需维持低疾病活动度，避免病情进展；

规律随访与监测：根据疾病活动度制定个体化随访频率。随访内容包括患儿主诉、体格检查、化验检查及影像学评估，同时监测药物副作用与感染风险，确保治疗安全有效；

重视患者与家长教育：通过科普宣传让家属理解疾病本质、诊治流程与居家注意事项，提升治疗依从性；

推进基层医生培养与优质医疗资源下沉：响应国家“强基层”政策，通过培训提升基层医生对JIA的慢病管理能力，使诊断明确、病情稳定的患儿可在当地随访，减少往返大城市的经济与时间成本，提升管理便捷性；

优化药物调整，关注生活质量：病情缓解后，优先减少或停用副作用较大的药物，结合药物特性、患儿病情与经济状况，平衡疗效与安全性，合理选择治疗药物；通过规范管理，确保患儿功能不受影响，能够正常学习、生活，使其虽患慢病仍能拥有与正常儿童无异的幸福人生。

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