在2025心血管健康大会(CCHC 2025)上启动的中国心肌病诊疗协作网，标志着我国心肌病规范化诊疗进入了一个全新的阶段。在启动会的学术环节，金玮、张书宁、田庄及杨杰孚四位教授依次登台，对《ATTR淀粉样变多学科筛查诊断路径中国专家共识》、《心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病患者中应用的专家建议》、《成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识》以及《心力衰竭合并慢性阻塞性肺疾病的多学科管理专家共识》进行了权威而深入的解读。

共识驱动：迈向规范化诊疗新时代

上海交通大学医学院附属瑞金医院金玮教授对会议中发布的《ATTR淀粉样变多学科筛查诊断路径中国专家共识》进行了权威、细致的解读。金玮教授表示，“该共识是我国首个针对ATTR淀粉样变筛查诊断的多学科共识。共识系统梳理了ATTR分型与流行病学特征，明确了七类高危临床情境，并建立警示征评估体系及多学科筛查诊断路径图，强调通过多学科协作与分级诊疗机制，推动患者早筛、早诊、早治，以改善患者预后。”

复旦大学附属中山医院张书宁教授对《心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病患者中应用的专家建议》深度解读。张书宁教授强调，“该共识系统阐述了肌球蛋白抑制剂（CMI）在梗阻性肥厚型心肌病（HCM）中的应用。HCM本质为遗传性心肌病，随着多模态诊断技术的发展，其诊断已进入精准鉴别阶段。HCM的核心病理机制在于无序松弛/超松弛比例的失调可导致肌球蛋白-肌动蛋白横桥过量形成，进而引发心肌过度收缩、舒张功能受限和能量代谢异常。玛伐凯泰作为首创的心肌肌球蛋白抑制剂，通过调节肌球蛋白状态，减少异常横桥形成，从而改善心肌过度收缩。EXPLORER-CN等研究证实，玛伐凯泰能显著降低中国梗阻性HCM患者的左心室流出道压差（LVOTG），且在各亚组中疗效一致。真实世界研究也观察到其持续降低压差、改善心功能分级、减少对减容治疗需求的效果。在安全性方面，未发现心力衰竭发生率显著增加，即使出现射血分数下降，停药后多可恢复。

在临床应用中，CMI主要适用于有症状的梗阻性HCM患者。治疗期间需严格监测左心室流出道压差和射血分数，根据监测结果及时调整治疗方案。特别需要注意的是药物相互作用问题，建议优先与β受体阻滞剂联用。展望未来，以CMI为代表的靶向治疗正推动HCM管理向精准化发展。需要建立多学科协作模式，整合临床数据，不断优化全程管理策略，为患者提供更个体化的治疗方案。“

 

北京协和医院田庄教授《成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识》进行了详细阐释。田庄教授指出，“法布雷病是一种X染色体连锁遗传疾病，主要表现为心肌肥厚，临床上常与ATTR、HCM等其他以心肌肥厚为特征的疾病相混淆。相较于既往由肾内科主导的诊疗共识，本次心内科发布的《成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识》更强调对心脏受累患者的早期识别与精准干预。诊断需结合其特异性影像学特征，治疗则强调及时启用酶替代治疗以改善心功能并显著降低心、脑、肾等主要器官事件风险，同时规范管理心律失常及心衰等并发症。患者需长期规律随访，依托多学科团队实现全面监测与全程管理，从而最大程度改善预后与生活质量。”

 

在会议最后，杨杰孚教授对《心力衰竭合并慢性阻塞性肺疾病的多学科管理专家共识》进行了深入解读。杨杰孚教授表示，“心力衰竭与慢性阻塞性肺疾病（COPD）是老龄化社会常见的共患病，二者并存会加重病情、增加死亡风险，且因治疗药物相互作用使诊疗更为复杂。为此，国内相关学会联合制定了《心力衰竭合并慢性阻塞性肺疾病的多学科管理专家共识》。该共识系统阐述了其流行病学、诊断评估及综合管理策略，强调多学科协作的重要性，并呼吁通过学术推广提升临床认知，减少漏诊误诊，以改善患者预后。”

 

总结

此次会议不仅启动了国家级诊疗协作网络，更通过四大共识的系统解读，为我国心肌病规范化诊疗提供了全面指导，将有力推动患者早筛早诊、精准治疗和全程管理，最终提升整体诊疗水平和患者生活质量。

3500-CN-2600048

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)