中国神经免疫和炎症疾病登记研究(CNRID)首个成果在Annals of Neurology发表，揭示发病年龄对视神经脊髓炎谱系疾病的重要影响
2026-01-14
中国神经免疫和炎症疾病登记研究（China National Registry of Neuro-Inflammatory Diseases，CNRID，临床试验注册号：NCT05154370）自2021年启动，是覆盖北京、天津、重庆、山西、广东、甘肃、内蒙古等全国多个省、直辖市及自治区三级医院的多中心队列登记研究，为我国首个神经免疫疾病大样本研究前瞻性队列。该项目主要研究者为中华神经病学神经免疫学组组长、北京天坛医院和天津总医院神经科/神经免疫科主任、欧洲科学院院士施福东。神经系统疾病国家临床医学研究中心孟霞教授及袁宝石教授作为专职队列管理课题组支撑，以及得到渤健、诺华、罗氏等企业的资助。CNRID 队列建设参考了MSBase的成功经验，依托多中心协作开展纵向观察性研究，采用标准化数据集保障跨中心数据可比性与准确性，且数据库为结构化设计，既便于规范高效收集数据，也为后续数据库功能拓展预留了空间；同时通过去标识化处理强化患者隐私保护。截至 2025 年 12 月 31 日，该队列已入组 4153 例患者，共有 40家中心参与研究，入组 100 例以上的分中心有重庆医科大学附属第一医院、山西医科大学第一医院、香港大学深圳医院、兰州大学第二医院、内蒙古自治区人民医院、郑州大学第一附属医院、解放军总医院、天津医科大学总医院、首都医科大学附属北京天坛医院（以上排名不分先后），入组病例的病种构成见图1。数据开放机制上，CNRID 同样借鉴 MSBase 的合规共享理念，面向项目参与中心开放。参与中心对本中心的可识别患者数据拥有完全使用权，申请使用全国数据库需经项目学术指导组从科学价值、可行性、伦理标准、合规性等维度对申请方案进行评估。审核批准的申请，即可获取标准化数据用于统计分析，如有统计分析指导需求，还可获得神经系统疾病国家临床医学研究中心的专业支持，全程严格遵循隐私保护相关法规。（参研中心如需申请使用共享数据，可联系项目组袁宝石，邮箱yuanbaoshi@ncrcnd.org.cn或宋田，邮箱songtian1291@126.com）
图1：中国神经免疫和炎症疾病登记研究（China National Registry of Neuro-Inflammatory Diseases，CNRID）截至2025年12月31日入组病例数4153例的病种构成
基于CNRID的首个研究成果于2026 年 1 月 9 日发表于神经科领域主流期刊《Annals of Neurology》，题目为“Myelitis-Predominant Aggressive Phenotype: Unveiling Unique Patterns of Late-Onset Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders”。该课题共纳入 748 例成年后发病的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，其中成人发病型（AO-NMOSD，18-59岁）617 例、晚发型（LO-NMOSD，≥60岁）131 例。研究系统揭示了晚发型NMOSD的独特临床表型与预后规律，为老年患者的个体化诊疗提供了循证学依据。近年来，年龄对自身免疫性疾病的影响成为研究热点，老龄更是被证实为神经免疫疾病临床表型与预后的关键因素。相较于成人发病型，晚发型往往呈现出独特的临床特征与预后规律，这种年龄相关的表型差异在多发性硬化（MS）、重症肌无力（MG）等神经免疫疾病中已被初步认识。NMOSD是一种以反复发作的视神经炎和脊髓炎为主要特征的严重中枢神经系统炎症性疾病，易导致严重残疾甚至失明。随着人口老龄化加剧，晚发型NMOSD（发病≥60岁）的发病率逐年上升，但由于其临床特征不典型、相关研究匮乏，临床诊疗面临诸多挑战。课题组采用 Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险回归等统计方法，结合桑基图对748例患者的临床表型演变轨迹进行分析，清晰呈现两组患者 “发病初始表型→疾病复发表型” 的流转关系及比例分布，首次明确晚发型 NMOSD 具有鲜明的 “脊髓炎优势表型”——首次发病时脊髓炎发生率达57.36%，显著高于成人发病组的40.17%；复发时脊髓炎占比高达 86.67%，持续脊髓受累导致残疾进展更快，随访期末EDSS中位评分为4.75分，远高于成人发病组的3.0分。同时，研究揭示了晚发型NMOSD三大核心临床特征：一是性别差异弱化，女男比例3.23:1，显著低于成人发病组的 6.43:1；二是复发风险更高，年复发率（ARR）0.52，为成人发病组的 1.37 倍；三是预后更差，严重残疾、严重视力损害的风险分别为成人发病组的3.16倍和3.26倍。Cox回归显示：对于复发、严重残疾以及严重视力损害，发病年龄≥60 岁均为独立危险因素。值得关注的是，两组患者血清AQP4-IgG阳性率无显著差异（89.93% vs 87.25%），提示年龄相关的免疫衰老与神经修复能力下降可能是晚发型 NMOSD 独特表型的关键机制（图2）。图2: 晚发型NMOSD研究流程和主要结果（源于Pu et al. Ann Neurol 2026）该研究的核心意义在于揭示了晚发型NMOSD具有独立的临床特征。基于此发现，团队提出针对晚发性患者的精准诊疗策略：需加强脊髓病变的影像学监测，尽早启动个体化维持治疗，治疗需平衡有效性与安全性，同时重视合并症管理。这一策略有别于以往 “按统一标准治疗” 的传统模式，将有效降低老年患者的复发率和致残率，显著改善临床预后，为全球晚发性 NMOSD 的诊疗提供可借鉴的中国方案。本研究第一作者蒲亚岚，为阆中市人民医院神经内科副主任医师，在北京天坛医院神经免疫科进修期间，在本研究通讯作者宋田副主任医师指导下，完成大量的数据处理和分析。该研究其他主要作者包括：重庆医科大学附属第一医院冯金洲教授、山西医科大学第一医院孟华星教授、香港大学深圳医院肖海兵教授、兰州大学第二医院李晓玲教授、内蒙古自治区人民医院甄瑾教授，除了入组给予大力支持外， 这些研究者也分享各自中心对基于年龄分层管理NMOSD的初步经验。所有作者由衷感谢全国各参研中心的积极参与，京津神经免疫中心诸多成员的支持，罗氏、渤健及诺华等企业为项目提供启动经费。首都医科大学附属北京天坛医院神经系统疾病国家临床医学研究中心主治医师
中国医药质量管理协会临床研究质量与评价专业委员会委员
长期从事神经领域科研工作，曾组织运行多项临床研究项目，包括TASTE-2、CNRID、MG-CHINA、INSURE、ORIENTAL、ELITE、FAVORITE等
参研成果发表于《The Lancet Neurology》、《BMJ》等期刊，并在《中华医学科研管理杂志》等杂志发表多篇项目管理类学术论文
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