指南共识 | 2025年中国儿童免疫球蛋白A血管炎诊疗指南推荐意见_

指南共识 | 2025年中国儿童免疫球蛋白A血管炎诊疗指南推荐意见

2025-10-16

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前言

免疫球蛋白A血管炎（IgAV，曾称过敏性紫癜）是儿童最常见的系统性血管炎，我国临床仍常使用“过敏性紫癜”这一旧称，不仅导致诊疗认知误区，各地治疗方案也差异显著。近年来，儿童IgAV领域新研究、循证证据不断涌现，为规范诊疗提供了新依据。

为此，中华医学会儿科学分会免疫学组联合中国儿童风湿免疫病联盟，组织全国儿科风湿免疫、肾脏、流行病学等领域23位专家，采用德尔菲法开展循证专家共识——通过系统文献检索、GRADE证据分级，经两轮德尔菲投票及共识会议论证，最终制定指南，旨在为儿科医生提供统一、科学的诊疗推荐，进一步改善儿童IgAV诊疗质量与预后。

图：建议总结

PART 1：诊断推荐意见

（一）分类标准

采用欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）/欧洲儿童风湿病学会（PReS）认可的2008年Ankara分类标准诊断儿童IgAV（良好实践声明，GPS）。

具体标准：必须存在以下肢为主的紫癜或瘀点，并满足至少1项附加条件：

腹痛（多为脐周或下腹部绞痛，可伴呕吐、消化道出血）；
组织病理学特征（典型白细胞碎裂性血管炎伴IgA为主沉积，或增生性肾小球肾炎伴IgA为主沉积）；
关节炎或关节痛（多累及膝、踝等大关节，呈游走性，可伴关节肿胀）；
肾脏受累（满足以下任1项：24小时尿蛋白＞0.3g；随机晨尿白蛋白/肌酐比值＞30mg/mmol；尿沉渣红细胞＞5个/高倍视野或见红细胞管型；尿试纸条潜血≥2+）。

备注：需注意与不典型病例鉴别，分类标准不可直接替代临床诊断。

（二）辅助检查推荐

1. 影像学检查

怀疑肠套叠或肠穿孔时，首选腹部超声或腹部X线检查（强推荐，证据等级低）；若超声或X线结果不明确，可进一步行腹部CT检查（强推荐，证据等级低）。

依据：IgAV胃肠道受累发生率50%-75%，超声可显示肠壁增厚、肠腔扩张、肠蠕动减弱，部分伴少量腹水；X线可提示黏膜皱襞增厚、“指压征”、肠间隙增宽；CT能更清晰显示节段性肠壁水肿、狭窄及周围腹水，但常规不推荐所有患儿行影像学检查，仅用于排查严重并发症（肠套叠发生率0.4%-10.2%，多为回-回型；肠穿孔发生率＜1%）。

2. 消化道内镜检查

不推荐常规行消化道内镜检查（GPS）；对于严重胃肠道受累（如持续剧烈腹痛、急性大量消化道出血或反复出血）需进一步鉴别诊断时，可考虑内镜检查（条件性推荐，证据等级低）。

依据：内镜下可见胃肠道黏膜紫癜、糜烂、溃疡，以小肠受累最常见且严重，十二指肠降部不规则溃疡为特征性表现，但相关研究多为小样本回顾性观察，证据质量低；仅在无皮肤紫癜、仅表现消化道症状且需鉴别其他疾病时使用，且活检罕见典型IgA沉积，不可单独依据内镜诊断IgAV。

3. 皮肤活检

疑似IgAV或皮疹不典型（如无紫癜、皮疹形态异常）时，建议行皮肤活检以辅助诊断或排除其他疾病（GPS）。

依据：典型病例无需活检；活检应选取发病24小时内的新皮疹，陈旧皮疹可能出现免疫球蛋白非特异性渗漏，影响免疫荧光结果；皮肤活检IgA阳性对IgAV诊断敏感性81%、特异性83%，但阴性不能完全排除诊断。

4. 肾活检

满足以下任一情况的IgAV患儿，建议行肾活检（GPS）：

表现为肾病综合征或肾病范围蛋白尿（24小时尿蛋白＞50mg/kg或晨尿白蛋白/肌酐比值＞200mg/mmol）；
估算肾小球滤过率（eGFR）＜90mL/（min・1.73m²）；
表现为急性肾炎综合征（同时存在高血压、血尿、蛋白尿，伴急性肾损伤）；
持续轻/中度蛋白尿（定义：中度蛋白尿：晨尿蛋白/肌酐比值1-2mg/mg或100-250mg/mmol，或24小时尿蛋白25-50mg/kg，持续2-4周；轻度蛋白尿：晨尿蛋白/肌酐比值0.2-0.5mg/mg或20-50mg/mmol，或24小时尿蛋白150mg-25mg/kg，持续12周）。

依据：IgAV肾受累发生率20%-80%，仅2%进展至终末期肾病（ESKD），但肾病综合征/肾炎综合征、eGFR降低、肾活检示新月体肾炎（ISKDC分级Ⅲ-V级）是不良预后危险因素；早期肾活检有助于指导治疗，报告应同时包含ISKDC分级及MEST-C评分。

PART 2：治疗推荐意见

（一）糖皮质激素

1. 治疗性使用

严重胃肠道受累（如剧烈腹痛、消化道出血）：推荐使用糖皮质激素（强推荐，证据等级中）；关节受累（如关节肿胀、疼痛影响活动）：可考虑使用糖皮质激素（条件性推荐，证据等级中）；IgAV肾炎（IgAVN）：参考《IPNA儿童IgA肾病及IgAVN诊疗推荐》使用（GPS）；严重皮肤受累（快速进展性紫癜、出血性大疱、溃疡或坏死性皮疹）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎：推荐使用糖皮质激素（强推荐，证据等级低）。

用法：

口服：腹痛患儿首选泼尼松1-2mg/（kg・d）（最大剂量60mg/d），连用1-2周后，逐渐减量1-2周停药；

静脉：严重胃肠道症状（如持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎）或无法口服者，予甲泼尼龙5-10mg/（kg・d）、地塞米松0.3mg/（kg・d）或氢化可的松5-10mg/kg/次（每4-8小时重复）；危重症者予甲泼尼龙冲击治疗10-30mg/（kg・d）（最大1000mg/d），连用3天，必要时1-2周后重复，症状控制后过渡为口服并逐渐减量，总疗程2-4周，避免不必要延长。

2. 预防性使用

不推荐常规使用糖皮质激素预防IgAV皮疹复发（强推荐，证据等级低）；不推荐常规使用糖皮质激素预防IgAV肾受累（强推荐，证据等级中）。

依据：两项随机对照试验显示，糖皮质激素不能降低皮疹复发率（1个月后两组无差异）；多项Meta分析（含中国人群数据）表明，激素组与对照组6个月内肾受累发生率（22.2% vs 26.3%）、6个月后肾受累发生率（10.9% vs 12.6%）无统计学差异，无法预防肾损伤。

（二）其他免疫抑制剂

霉酚酸酯（MMF）：对于糖皮质激素耐药（足量激素治疗3天症状无缓解）或激素依赖（减量过程中复发≥2次）的严重胃肠道受累患儿，可考虑使用（条件性推荐，证据等级极低）；用法：20-30mg/（kg・d），分2次口服，症状缓解1个月后逐渐减量，总疗程3个月。

环磷酰胺（CTX）：对于肺出血、激素耐药的严重消化道出血、脑血管炎及其他严重器官受累患儿，可考虑使用（条件性推荐，证据等级极低）；优先选择静脉冲击治疗，具体剂量需根据体重及病情调整。

IgAVN免疫抑制剂使用：参考《IPNA儿童IgA肾病及IgAVN诊疗推荐》（GPS）。

依据：MMF治疗激素耐药性胃肠道受累的回顾性研究显示，患儿症状缓解中位时间3天（1-14天）；CTX治疗肺出血的病例系列研究显示，合并呼吸衰竭患儿使用后生存率显著提高（8例插管患儿中3例用CTX均存活，5例单用激素2例死亡），但现有证据多为小样本病例报告，质量较低。

（三）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

以下情况可考虑使用IVIG（条件性推荐）：

糖皮质激素耐药或有激素使用禁忌证的严重胃肠道受累（证据等级中）；
出血性大疱性皮疹（证据等级极低）；
脑血管炎（证据等级极低）。

用法：可选方案：1g/（kg・d）连用2天，或2g/（kg・d）单次使用，或400mg/（kg・d）连用5天。

依据：Meta分析显示，IVIG联合激素较单用激素可降低腹痛评分（MD=-1.74）、缩短血便持续时间、减少住院天数（MD=-5.12），6个月复发率更低（OR=0.15）；但IVIG存在潜在肾损伤风险且费用较高，不做强推荐。

（四）血浆置换

不推荐常规使用血浆置换治疗严重IgAV（强推荐，证据等级低）。依据：血浆置换可能短期改善严重IgAVN患儿蛋白尿及肾功能，但长期缓解率与激素+CTX方案无差异（6个月缓解率 87% vs 77%）；且为有创操作，存在血流动力学不稳定、出血、感染及高费用风险，仅在无其他治疗选择的极危重症患儿中酌情考虑。

PART 3：预后推荐意见

IgAV短期预后主要与胃肠道及重要器官（如肺、脑）受累程度相关（GPS）；IgAV长期预后主要由肾脏受累严重程度决定（强推荐，证据等级低）。

依据：短期不良事件多为胃肠道并发症（肠套叠、穿孔）；长期不良预后（如ESKD）与以下因素相关：发病年龄大（加权均数差=1.77岁）、eGFR降低（WMD=-23.93mL/（min・1.73m²））、初始表现为肾病综合征（OR=1.74）或肾炎-肾病综合征（OR=4.47）、肾活检示新月体肾炎（ISKDCⅢ-V级，OR=3.85）；心、肺、脑、睾丸等器官受累虽少见，但也与预后相关。

PART 4：健康教育推荐意见

（一）食物过敏与抗过敏治疗

目前无证据表明食物过敏是IgAV病因，不推荐常规使用抗组胺药或抗过敏治疗（GPS）。

依据：IgAV发病机制为IgA1异常糖基化（半乳糖缺陷型IgA1增多）引发免疫复合物沉积，属于Ⅲ型超敏反应；食物过敏多为IgE介导的Ⅰ型超敏反应，两者机制不同；中国研究显示IgAV患儿食物特异性IgG阳性率高，但无证据表明其与疾病相关，且食物特异性IgG检测不能诊断食物过敏。

（二）饮食建议

胃肠道受累患儿需调整饮食：轻度腹痛者予清淡、低渣、易消化饮食；严重腹痛、呕吐或消化道出血者需短期禁食，予肠外营养支持（GPS）；不推荐长期限制动物蛋白摄入（强推荐，证据等级极低）。

依据：无证据表明饮食因素导致IgAV发病或进展；6个月随访研究显示，正常动物蛋白摄入组与限制组的皮疹复发率、疾病复发率、肾受累发生率无差异（P均＞0.05），长期限制可能影响儿童营养发育。

参考文献

0.Shuai LJ, Zhang QY, Li XZ, et al. Guidelines for the diagnosis and management of childhood immunoglobulin A vasculitis. World J Pediatr. Published online September 26, 2025. doi:10.1007/s12519-025-00974-8

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